Long QT sindrom (LQTS) je naslijeđeni poremećaj srčanog električnog sustava. LQTS može dovesti do iznenadnog, neočekivanog, životno ugroženog tipa ventrikularne tahikardije obično nazvane torsades de pointes. Ljudi koji imaju LQTS su izloženi riziku od sinkopije (gubitka svijesti) i iznenadne smrti, često u mladoj dobi.
Slika – Torsades de pointes. Vrhunska slika: Uobičajeni ritam srca. Donja figura: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" znači torziju oko točke. U ovoj je aritmija srčani ritam iznimno brz, a oblik kompleksa na EKG se stalno mijenja, često nalik na sinusni uzorak kao na ovoj slici. Kada se srčani električni sustav ponaša na ovaj način, učinkovito crpljenje je nemoguće
Pregled
Ljudi s LQTS imaju produljeni QT interval na svojim EKG-ima. QT interval predstavlja repolarizaciju, ili "punjenje", srčane stanice. Nakon što srčani električni impuls potiče srčanu stanicu (uzrokujući ga da pobijedi), potrebno je ponovno napuniti kako bi stanica bila spremna za sljedeći električni impuls. QT interval (koji se mjeri od početka QRS kompleksa do kraja T vala) je ukupna duljina vremena potrebno za pražnjenje, a zatim napuniti srčanu stanicu. U LQTS, QT interval je produžen. Abnormalnosti u QT intervalu su odgovorne za aritmije povezane s LQTS.
Uzroci
LQTS je naslijeđeni poremećaj. Utvrđeno je nekoliko gena koji utječu na QT interval, pa postoji nekoliko vrsta LQTS. Neke obitelji imaju vrlo visoku učestalost LQTS-a. Budući da toliko mnogo gena može utjecati na QT interval, identificirane su mnoge varijacije u LQTS.
Neki od ovih ("klasični" LQTS) povezani su s visokom učestalošću opasnih aritmija i iznenadne smrti, koje se često javljaju kod nekoliko članova obitelji. Drugi oblici LQTS ("LQTS varijante") mogu biti mnogo manje opasni. Mnoge od tih genetskih varijanti karakterizirane su normalnim referentnim QT intervalom, a srčane aritmije općenito se vide tek kada neki dodatni čimbenik (kao što je liječenje lijekom ili značajna neravnoteža elektrolita) djeluje na produljenje QT intervala.
Međutim, kada QT intervalima postane produljen kod osoba s takvim varijantama LQTS, pojavljuju se opasne aritmije.
Prevalencija
Klasični LQTS je prisutan u otprilike jednom od 5000 ljudi. LQTS je jedan od uobičajenih uzroka iznenadne smrti kod mladih ljudi, što je rezultiralo između 2000 i 3000 smrti godišnje. Varijante LQTS-a su mnogo češće i vjerojatno utječu na 2 do 3% populacije.
Simptomi
Simptomi LQTS pojavljuju se samo kada pacijent razvije epizoda opasne ventrikularne tahikardije, a stupanj simptoma ovisi o duljini vremena u kojoj se aritmija nastavi. Ako traje samo trenutak, nekoliko sekundi ekstremnih vrtoglavica može biti jedini simptom. Ako traje dulje od 10 sekundi, javlja se sinkopija. A ako traje više od nekoliko minuta, žrtva obično nikada ne vraća svijest.
U onima s nekim vrstama LQTS, epizode se često aktiviraju iznenadnim eksplozijama adrenalina; kao što bi se moglo dogoditi tijekom tjelesnog napora, kad se ozbiljno zaprepasti, ili kad postanu iznimno ljuti.
Srećom, većina ljudi s LQTS varijantama nikad ne doživljava opasne simptome.
Dijagnoza
Liječnici bi trebali razmišljati o LQTS u svakome tko je imao sinkopa ili srčani zastoj, te u članovima obitelji osobe s poznatim LQTS.
Svaka mlada osoba s sinkopom koja se javlja tijekom vježbanja, ili u bilo kojoj drugoj okolnosti u kojoj je vjerojatno da je prisutan porast adrenalinskog nivoa, trebao bi biti isključen iz LQTS-a.
Dijagnoza LQTS obično se vrši promatranjem abnormalno produženog QT intervala na EKG. Ponekad je potreban test napinjanja kako bi se uklonile EKG abnormalnosti. Genetski testovi za LQTS i njegove varijante postaju mnogo češće korišten nego prije samo nekoliko godina.
Liječenje
Mnogi pacijenti s otvorenim LQTS-om tretiraju se s beta-blokatora. Beta-blokeri uklanjaju valove adrenalina koji aktiviraju epizode aritmija kod tih pacijenata.
Nažalost, još nije dokazano da beta-blokatori znatno smanjuju ukupnu incidenciju sinkopa i iznenadne smrti u bolesnika s LQTS.
Osobito je važno za osobe s LQTS i njegove varijante kako bi izbjegli mnoge lijekove koji uzrokuju produljenje QT intervala. U tim ljudima takvi lijekovi vrlo vjerojatno izazivaju epizode torsades de pointes. Lijekovi koji produljuju QT interval su nažalost uobičajeni. Glavni prijestupnici su, ironično, antiaritmijski lijekovi; nekoliko antidepresiva i antibiotika kao što su eritromicin, klaritromicin eritromicin i azitromicin. CredibleMeds održava popis lijekova koji često produljuju QT interval.
Za mnoge ljude s LQTS, implantabilni defibrilator je najbolji tretman. Ovaj se uređaj treba koristiti u bolesnika koji su preživjeli srčane uhićenja, a vjerojatno i kod pacijenata koji su zbog LQTS-a imali sinkopiju, pogotovo ako se javlja sinapija već uzimajući beta-blokatore.
Za ljude koji ne mogu tolerirati beta-blokatore ili koji još uvijek imaju događaje tijekom terapije, može se izvršiti kirurška operacija simpatičke denervacije (LCSD).
Blokatori natrijevih kanala mogu se koristiti s LQTS tipom 3.
