Limfom je rak krvi koji utječe na limfocite, neku vrstu bijele krvne stanice. Dvije glavne vrste limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom, ili NHL. Iako limfomi obično počinju u limfnim čvorovima, mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu. Kada nastaju izvan limfnih čvorova, oni se nazivaju ekstranodalni limfomi.
Primarni limfom kostiju je neuobičajeni extranodalni limfom. Kada limfom započinje izvan limfnih čvorova, mnogo je češća da malignost započne u gastrointestinalnom traktu nego u kosti.
Pregled
Primarni limfom kostiju je iznimno rijetko stanje u kojem počinje limfom u kostima. Ovo stanje čini oko 1 do 2 posto svih slučajeva non-Hodgkin limfoma, s većom incidencijom od 3 do 9 posto kod djece i adolescenata. Rakovi koji počinju negdje drugdje i zatim se šire kostima su mnogo češći od primarnog limfoma kostiju.
Tko je pogođen?
Primarni limfomi kosti uglavnom utječu na odrasle. Mužjaci su vjerojatno podložni ženama. Većina su ne-Hodgkinovih limfoma velikih B-stanica, za koje se broj slučajeva vrši u dobi od 45 do 60 godina. Međutim, kada je riječ o dnu kralježnice na krvnom žlu ili krvlju, primarni kostni limfom ima vrhunac učestalost u tinejdžerima i dvadesetima.
I rijetki slučajevi se javljaju kod djece s prosječnom dobi od 12 godina.
Simptomi
Većina ljudi pogođenih primarnim limfom kosti najprije osjeća bol u svojim kostima. Često se bol osjeća čak i odmora. To može trajati mjesecima prije nego što se pojave drugi simptomi. Kada limfom raste, to može uzrokovati oticanje udova i ograničiti pokret pokreta ili nogu.
Drugi simptomi limfoma kao što su vrućica i gubitak tjelesne mase nisu česti.
Testovi
Dijagnostički prikaz, X-zrake i skeniranje kosti, pomažu otkriti primarni limfom kostiju. Tumor kosti pokazuje karakteristične promjene u pojavljivanju kosti na MRI ili CT snimkama. Može postojati uzorak uništenja kostiju na područjima zahvaćenom limfom.
Kako bi se utvrdilo vrstu tumora, radi se biopsija kostiju. To se može izvesti kirurškim zahvatom, uzimajući mali dio koštane mase za mikroskopski pregled. Drugi testovi pomažu utvrditi je li tumor široko rasprostranjen ili ograničen na kost. PET / CT na prsima, abdomenu i zdjelici može se koristiti za određivanje opsega uključivanja limfnih čvorova i prisutnosti daleke bolesti.
Vrste
Najčešće, primarni limfom kostiju je ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Hodgkinov limfom kosti je mnogo manje vjerojatno. Među različitim tipovima NHL-a, difuzni veliki limfom B-stanica ili DLBCL, najčešći su primarni limfom kostiju. Vrsta limfoma vodi odluke o vrsti liječenja koja bi se mogla provoditi.
Liječenje
Budući da je primarni limfom kostiju tako rijedak, nije uspostavljen samo jedan optimalan režim liječenja. Trenutni tretmani obično se sastoje od kemoterapije za nekoliko ciklusa u kombinaciji s terapijom zračenjem na kost.
Liječenje na brojnim bojištima, ili multimodalna terapija, uobičajeno je, međutim, slijed radijacije i kemoterapije varira u objavljenim izvješćima. Stope preživljavanja kod primarnih kostiju limfoma često su bolje nego kod drugih oblika ne-Hodgkinovog limfoma.
Sveučilište u Miamiju izvještava da više od 80% ljudi liječenih primarnim limfomom kostiju bez progresije bolesti imaju 4 godine kasnije – pronašli su 83 posto opstanak bez progresije ili PFS u studiji od 53 pacijenta. Nije bilo razlike između pacijenata liječenih kemoterapijom ili kombiniranom kemoterapijom i zračenjem.
Međutim, postojao je trend poboljšanja PFS kod bolesnika s DLBCL koji su liječeni rituksimabom i kemoterapijom.
Zaključak
Nakon liječenja PET / CT scans mogu biti osobito korisni za procjenu odgovora na terapiju. Istraživanje implantata nakon tretmana izbora je PET / CT scan, koji pomaže razlikovati trajnu bolest od fibroze. Pacijenti također treba pratiti zbog dugotrajne recidiva. Limfomi kostiju imaju nisku stopu lokalne recidiva i najčešće se javljaju na udaljenim mjestima od originalne bolesti.
