Kao i kod svih autoimunih poremećaja, GPA je karakteriziran imunološkim sustavom koji je otišao naopako. Iz nepoznatih razloga, tijelo će pogrešno identificirati normalno tkivo u krvnim žilama kao stranim.
Kako bi se spriječila prijetnja, imunološke stanice će okruživati stanice i oblikovati otvrdnuli čvor poznat kao granulom.
Formiranje granuloma može dovesti do razvoja kronične upale u zahvaćenim krvnim žilama (stanje poznato kao vaskulitis). S vremenom, to može strukturno oslabiti plovila i uzrokovati njihovo pucanje, obično na mjestu granulomatoznih rastova. Također može uzrokovati da se krvne žile otvrdne i uske, rezanje opskrbe krvi ključnim dijelovima tijela.
GPA uglavnom utječe na male i srednje velike krvne žile. Iako su respiratorni trakt, pluća i bubrezi glavni ciljevi napada, GPA također može uzrokovati oštećenja kože, zglobova i živčanog sustava. Srce, mozak i gastrointestinalni trakt rijetko su pogođeni. GPA utječe jednako na muškarce i žene, prvenstveno u dobi između 40 i 60 godina. Smatra se nekonvencionalnom bolesti s godišnjom pojavom od samo 10 do 20 slučajeva na milijun ljudi.
Rani znakovi i simptomi
Simptomi GPA variraju ovisno o mjestu upale vaskularne upale. U ranom stadiju bolesti, simptomi često mogu biti nejasni i nespecifični, kao što je curijev nos, bol u nosu, kihanje i poslije nosa.
Međutim, kako bolest napreduje, mogu se razviti i ozbiljniji simptomi, uključujući:
gubitak težine
umor
gubitak apetita
- groznica
- krvarenje nosa
- bolovi u prsima (sa ili bez otežane disanje)
- bol u srednjem uhu
- generalizirani priroda tih simptoma često može otežati dijagnozu. Nije neuobičajeno, na primjer, da se GPA pogrešno dijagnosticira i liječi kao respiratorna infekcija. To samo kada liječnici ne mogu pronaći dokaze o virusnom ili bakterijskom uzroku da se daljnja istraga može narediti, osobito kada postoji dokaz o vaskulitisu.
- Sustavni simptomi
- Kao sustavna bolest, GPA može uzrokovati ozljede jednog ili više organskih sustava odjednom. Dok se lokacija simptoma može razlikovati, osnovni uzrok (vaskulitis) obično može uputiti liječnika u smjeru autoimune dijagnoze ako su uključeni više organa.
Sustavni simptomi GPA-e mogu uključivati: ∞ kolaps nosnog mosta zbog perforirane septume (također poznat kao deformacija "sedla") slična onoj koja se vidi kod dugotrajne upotrebe kokaina)
gubitak zuba zbog temeljnog razaranja
Sensorineural gubitak sluha uzrokovan oštećenjem unutarnjeg uha
Razvoj granulomatoznih rastova u dijelovima oka
- Glas promjena uslijed sužavanja dušnika
- Krv u urinu (hematurija)
- Brzi gubitak funkcije bubrega dovodi do zatajenja bubrega
- Kašalj s krvavim sluznjem uslijed stvaranja granulomatoznih lezija i šupljina u plućima
- Artritis (često u početku dijagnosticiran kao reumatoidni artritis)
- Razvoj crvenih ili purpurnih mrlja na koži (purpura)
- Numbre, trnci ili peckanje ne uzrokuju mučninu oštećenja živaca (neuropatija)
- Metode dijagnostike
- Dijagnoza GPA obično se provodi tek nakon što nekoliko, nepovezanih simptoma prođe dugoročno neobjašnjivo. Dok postoje krvni testovi koji su dostupni za identifikaciju specifičnih autoantitijela povezanih s bolesti, prisutnost (ili nedostatak) protutijela nije dovoljna za potvrdu (ili odbijanje) dijagnoze. Umjesto toga, dijagnoze su napravljene na temelju kombinacije simptoma, laboratorijskih testova, rendgenskih zraka i rezultata fizikalnog pregleda.
- Drugi alati mogu biti potrebni za potporu dijagnozi, uključujući biopsiju zahvaćene tkiva. Biopsija pluća obično je najbolje mjesto za početak, čak i ako nema simptoma disanja. Biopsije gornjeg dišnog trakta, za razliku od toga, najčešće su najmanje korisne jer 50 posto neće pokazivati znakove granuloma ili oštećenja tkiva.
- Slično tome, rendgenska prsa ili CT mogu često otkriti abnormalnosti pluća kod osoba s inače normalnom funkcijom pluća. Zajedno, kombinacija testova i simptoma može biti dovoljno za podršku GPA dijagnostici.
Tekuće liječenje
Prije 1970-ih Wegenerova granulomatoza je smatrana gotovo iznimno kobnim, najčešće zbog respiratornih neuspjeha ili uremije (stanje koje uključuje abnormalno visoke razine otpada u krvi).
U posljednjih nekoliko godina, kombinacija visoko doziranih kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova pokazala se učinkovitom postizanju remisije u 75 posto slučajeva. Aktivnim smanjenjem upale s kortikosteroidima i temperiranjem autoimunog odgovora imunosupresivnim lijekovima poput ciklofosfamida, mnoge osobe s GPA mogu živjeti dugo, zdrav život i ostati u remisiji za 20 godina ili više.
Nakon početnog liječenja, doze kortikosteroida su obično smanjene jer se bolest dovodi pod kontrolu. U nekim slučajevima, lijekovi se mogu potpuno zaustaviti. ◦ Ciklofosfamid se, suprotno, obično propisuje za tri do šest mjeseci, a zatim prebacio na drugi, manje toksični imunosupresiv. Trajanje terapije održavanja može varirati, ali obično traje godinu ili dvije prije nego što se razmotre promjene doze.
U osoba s teškim bolestima mogu biti potrebne i druge agresivne intervencije, uključujući:
Intravenoznu terapiju veće doze
Razmjena plazme (gdje se krv odvaja radi uklanjanja autoantitijela)
Prijelaz bubrega
Prognoza
Unatoč visokim stopama remisije, do 50 posto liječenih osoba doživjet će recidiv. Štoviše, osobe s GPA-om izložene su riziku dugoročnih komplikacija, uključujući kronično zatajenje bubrega, gubitak sluha i gluhoću. Najbolji način da se izbjegnete je zakazivanje redovitih pregleda sa svojim liječnikom, kao i rutinske pretrage na krvi i slikama.
S pravilnim upravljanjem bolesti, 80 posto uspješno liječenih pacijenata će živjeti najmanje osam godina. Novije terapije zasnovane na antitijelima i derivat penisa sličan penicilinu, nazvan CellCept (mikofenolat mofetil), mogu poboljšati te rezultate u nadolazećim godinama.
