Iako su limfomi svi rakovi koji utječu na limfocite – tip bijele krvne stanice – ponekad je to gdje završava sličnost. Postoji mnogo različitih vrsta i podtipova limfoma. Dvije glavne kategorije su Hodgkinov limfom, ili HL, i ne-Hodgkinov limfom, ili NHL. Većina NHL i HL su čvorovi limfoma, što znači da potječu od limfnih čvorova. Moguće je, međutim, da limfomi nastaju gotovo bilo gdje.
Definicija: Primarni ekstranodalni limfom
Kad se vjeruje da je limfom nastao
izvan limfnih čvorova , naziva se ekstranodalni limfom, ili preciznije, primarni ekstranodalni limfom. S vremena na vrijeme, može biti teško odrediti gdje se u tijelu počinje limfom. U takvim slučajevima, liječnici mogu slijediti više približnu definiciju:Ako limfom u jednom trenutku imao svoju masu tumora – njegov najočitiji rasut – na ekstranodalnom mjestu, tada se može smatrati ekstranodalnim limfomom. Važne razlike Od limfoma koji počinju u limfnim čvorovima ili čvorovima limfoma, gotovo svi mogu imati
ekstranodalni angažman
– to jest, oni se mogu širiti na ekstranodalne lokacije. Limfom koji se širi na druge organe iz limfnih čvorova NE smatra se primarnim ekstranodalnim limfomom. Da bi bio primarni ekstranodalni, limfom mora biti nastao izvan limfnih čvorova. Pregled Primarni ekstranodalni limfomi su mnogo češći u NHL nego u Hodgkinovom limfomu. Do 33% svih NHL-a smatra se primarnim ekstranodalnim limfomom, dok se kod HL-a primarna ekstranodalna bolest smatra rijetkim.
Najčešći položaj primarnog ekstranodalnog limfoma je u gastrointestinalnom traktu, a gotovo sve su to NHL.
Sljedeće najčešće mjesto nakon GI trakta je koža. Međutim, kada NHL počinje samo u koži, naziva se limfom kože ili kožni limfom.
U limfoidnom tkivu slezene, koštane srži, timusa, tonzila i adenoida može se pojaviti i ekstranodalni limfom – male su mrlje tonskog tkiva skrivene tamo gdje se nazalni prolazi susreću s grlom. Imunološke ili limfoidne stanice u želucu, plućima, strukturama oko očiju, u štitnjači, slinovnicama i tankom crijevu također mogu dovesti do primarnih limfoma. Limfomi u tim područjima ukratko uključuju "Limfome limfoma limfoma limfoma limfoma limfoma povezanih s sluznicom", ili MZBCL iz MALT-a.
Primarni limfomi nosa i grla uključuju MZBCL od MALT, difuzni veliki limfom B stanica ili DLBCL i prirodni ubojica / T-stanični limfomi.
Primarni limfomi mogu utjecati na testise kod muškaraca i zove se primarni testicular limfomi. Limfom u mozgu, ili CNS limfom, također može biti primarni. Dok je primarni ekstranodalni limfom mozga i testisa povezan s teže liječenjem bolesti, nedavne su studije pokazale da liječenje posebno prilagođeno tim mjestima može rezultirati značajnim poboljšanjima.
Primarni ekstranodalni folikularni limfomi koji nisu limfomi kože pojavljuju se prilično rijetko.
Primarni limfom kostiju je rijetko stanje u kojem limfom počinje kosti.
Primarni kardijalni limfom jedan je od najrjeđih tumora srca. Smatra se da primarni kardijalni limfom čini samo 1,3 posto svih tumora srca i samo 0,5 posto svih ekstranodalnih limfoma. Kada se dogodi, najčešći tip ovog tumora je difuzni veliki limfom B stanica, a obično se uključuju desni atrija i desna klijetka.
Jedno opažanje primarnih ekstranodalnih limfoma, u cjelini, je da se dramatično povećavaju pojavom HIV-a i AIDS-a.
Primarni ekstranodalni limfom – prognoza
činjenica da je limfom
primarni ekstranodalni limfom
može biti faktor u planu liječenja i prognozi, ali drugi čimbenici mogu biti jednako važni ili veće važnosti.
Podtip limfoma, B-stanica ili T-stanica, primarni organ ili tkivo podrijetla mogu biti važni prognostički čimbenici. Ekstranodalno uključivanje – Prognoza Gotovo svi limfomi mogu se proširiti na ekstranodalne prostore, ali u tim slučajevima oni se ne smatraju primarnim ekstranodalnim limfomima.
U NHL-u, najučinkovitije planovi liječenja ovise o nizu čimbenika, a
izvanstanično uključivanje
može biti jedan od njih. Ponekad limfom koji je ograničen na limfne čvorove je više liječljiv i ima povoljniju prognozu od limfoma koji se proširio izvan limfnih čvorova. Međutim, širok raspon mogućnosti za ekstranodalni primarni NHL – zajedno s mnogim drugim čimbenicima koji utječu na tretmane i ishode – znači da plan liječenja i prognoze mogu biti vrlo individualni. U nekim slučajevima, ekstranodalni angažman je više indikativan za naprednu bolest. U Hodgkinovoj bolesti, na primjer, ekstranodalno uključivanje – osim u slezeni i timusu – ukazuje na IV. Stupanj Hodgkinove bolesti. Međutim, čak i kasnu pozornicu Hodgkinova bolest može biti sasvim moguće liječiti.
Primarni maligni limfom dojke: Klinikopatološka studija od devet slučajeva. Leukemija i limfomi . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
