Sindrom Evans je kombinacija dva ili više imunoloških hematoloških poremećaja gdje vaš imunološki sustav napada vaše bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i / ili trombociti. To uključuje imunološku trombocitopeniju (ITP), autoimunu hemolitičku anemiju (AIHA) i / ili autoimunu neutropenu (AIN). Te dijagnoze mogu se pojaviti u isto vrijeme, ali se mogu pojaviti i kod istog bolesnika u dva različita vremena.
Na primjer, ako vam se dijagnosticira ITP, a zatim dvije godine kasnije dijagnosticira AIHA, imao bi Evansov sindrom.
Simptomi
U većini slučajeva, već ste dobili dijagnozu jednog od pojedinačnih poremećaja: ITP, AIHA, ili AIN. Evansov sindrom predstavlja kao i svaki pojedini poremećaj. Simptomi uključuju:
Najučestalija su niskom broja trombocita (trombocitopenija):
- Povećani modrice
- Povišeni krvarenje: krvne blistere u ustima, nosebleeds, krvarenje desni, krv u urinu ili stolici
- Tiny crvene točkice na koži zove petechiae
Anemija:
- Umor ili umor
- Pomanjkanje daha
- Povišena brzina otkucaja srca (tahikardija)
- Žuljanjem kože (žutica) ili očima (scleral icterus)
- Tamni urin (čaj ili koka-cola u boji)
Niska razina neutrofila (neutropenija):
- Fever
- Infekcije kože ili usta
- Često nema simptoma
Zašto Evansov sindrom uzrokuje da se moja krvna tvar ne postigne?
Sindrom Evans je autoimuna bolest.
Iz nekog nepoznatog razloga, vaš imunološki sustav pogrešno identificira vaše crvene krvne stanice, trombocite i / ili neutrofile kao "stranu" i uništava ih. Nije sasvim jasno zašto neki ljudi imaju samo jednu krvnu stanicu, kao u ITP, AIHA, ili AIN, u usporedbi s više od jednog u Syndrome Evans.
Dijagnoza
Budući da većina ljudi s Evansovim sindromom već nosi jednu od dijagnoza, predstavljanje drugog jednako je Evansov sindrom. Na primjer, ako ste s dijagnozom ITP-a i razvili anemiju, vaš će liječnik morati utvrditi uzrok anemije. Ako se utvrdi da je anemija uzrokovana AIHA, dobit ćete dijagnozu s Evansovim sindromom.
Budući da ti poremećaji utječu na brojanje krvi, potpuni broj krvi (CBC), prvi je korak u radu. Vaš liječnik traži dokaze anemije (niski hemoglobin), trombocitopenije (nizak broj trombocita) ili neutropenije (nizak broj neutrofila, tip bijelih krvnih stanica). Vaša krv će biti pregledana pod mikroskopom kako bi pokušali identificirati uzrok. ITP i AIN su dijagnoze isključenja što znači da ne postoji jedan specifičan dijagnostički test. Vaš liječnik mora najprije isključiti druge uzroke. AIHA je potvrđen višestrukim testovima, posebice testom pod nazivom DAT (izravni antiglobulin test). DAT traži dokaze da imunološki sustav napada crvene krvne stanice.
Tretmani
Postoji dugačak popis mogućih tretmana. Tretmani su usmjereni na specifičnu krvnu stanicu i jesu li imali bilo kakve simptome (aktivno krvarenje, otežano disanje, povišena brzina otkucaja srca, infekcija):
- Steroidi:Lijekovi poput prednizon se koriste godinama u raznim autoimunim poremećajima. Oni su prva linija tretmana za AIHA i također se koriste u ITP. Nažalost, ako imate Evansov sindrom, možda ćete trebati steroide dulje vrijeme, što može rezultirati drugim pitanjima kao što su visoki krvni tlak (hipertenzija) i povišeni šećeri u krvi (dijabetes). Zbog toga vam liječnik može tražiti alternativne terapije.
- Intravenska imunoglobulina (IVIG): IVIG je prva linija za ITP. U osnovi, IVIG privremeno privlači vaš imunološki sustav tako da trombociti ne budu brzo uništeni. IVIG nije tako učinkovit u AIHA ili AIN. Splenectomija:
- Slezena je glavno mjesto uništavanja crvenih krvnih stanica, trombocita i neutrofila u Evansovom sindromu. U nekim pacijentima, kirurško uklanjanje slezene može poboljšati broj krvi, ali to može biti samo privremeno. Rituximab:
- Rituximab u lijekovima koji se zovu monoklonsko protutijelo. Smanjuje vaše B-limfocite (bijela krvna stanica koja proizvodi protutijela), što može poboljšati broj krvi. G-CSF (filgrastim):
- G-CSF je lijek koji se koristi za stimulaciju koštane srži kako bi se dobio više neutrofila. Ponekad se koristi za povećanje broja neutrofila u AIN, osobito ako imate infekciju. Imunosupresivni lijekovi:
- Ovi lijekovi inhibiraju imunološki sustav. To bi uključivalo lijekove kao što su motel mikofenolat (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf). Kakva je vjerojatnost da ću se izliječiti?
