Scleroderma je autoimuna bolest vezivnog tkiva. To nije jedna bolest već simptom skupine bolesti kompliciranih abnormalnim rastom vezivnog tkiva koji podupire kožu i unutarnje organe.
Uzroci
Razlog zbog kojeg tijelo napada vlastite stanice u ovoj autoimunoj bolesti nije poznato. Istraživači ne vjeruju da je i sklerodermija naslijeđena, ali pojedinci iz obitelji s poviješću ili drugih reumatskih bolesti mogu biti skloniji njegovu razvoju.
U nekim je slučajevima sklerodermija povezana s nekim kemikalijama ili zagađivačima – drugim riječima, čimbenicima okoliša.
Prevalencija
Scleroderma pogađa 75.000 do 100.000 ljudi u Sjedinjenim Državama. Prema American College of Rheumatology, 12 do 20 novih slučajeva skleroderma po milijun dijagnoze su u Sjedinjenim Državama svake godine. Oko trećina tih osoba ima sistemsku sklerozu koja utječe na cijelo tijelo.
Tko ga dobiva?
Žene između 30 i 50 godina čine 75 posto slučajeva sklerodermije, ali muškarci i djeca bilo koje dobne skupine također mogu razviti. Stanje se obično razvija u dobi između 25 i 55 godina.
Vrste skleroderme
Postoje dvije široke vrste skleroderme: lokalizirane i generalizirane (također poznate kao sistemska skleroza). Lokalizirano je ograničeno na zadebljanje i zatezanje kože, dok općeniti tipovi uključuju krvne žile i unutarnje organe.
- Lokalizirana skleroderma:Lokalizirana skleroderma prvenstveno utječe na kožu i dalje se dijeli na morfe (tvrde, ovalne zakrpe na koži) i linearne (razgraničena linija zadebljana i abnormalno obojena koža koja često utječe na ruke, noge ili čelo).
- Sustavna skleroza:Sustavna skleroza podijeljena je na ograničenu sklerodermu (postupno se pojavljuje, ograničeno na određena područja tijela, može kasnije utjecati na unutarnje organe) i difuznu sklerodermu (iznenadni napad, zadebljanje pokriva veće područje i može utjecati na unutarnje organe). Sine skleroderme, koje neke smatraju trećom kategorijom sistemske skleroze, ne utječu na kožu.
Uobičajeni simptomi: CREST
Ljudi s sistemskom sklerozom mogu imati simptome koji odgovaraju karakterističnom uzorku, a nazivaju se CREST:
- Kalcinoza (depoziti kalcija u vezivnom tkivu)
- Raynaudov fenomen (male krvne žile na prstima, nožnim prstima, nosu i ušima kao odgovor na prehladu ili anksioznost)
- Disfunkcija jednjaka (mišići u donjem dijelu jednjaka ne funkcioniraju dobro)
- Sclerodactyly (debela, uska, sjajna koža na prstima ili prstima)
- Telangiectasias (male, crvene mrlje na rukama i licu)
Dijagnoza
Nijedan test ne služi kao konačna dijagnoza za sklerodermu. Kombinacija nalaza iz fizičkog pregleda, krvnih testova i testova koji mogu procijeniti probleme s organima tijela pomažu u dijagnosticiranju skleroderme. Većina ljudi s sklerodermom ima pozitivne testove za antinuklearna antitijela. Potrebna je pravilna dijagnoza kako bi se odredila pravilna terapija.
Mogućnosti liječenja
Ne postoji lijek za sklerodermu. Nijedan lijek još ne može zaustaviti zadebljanje kože povezan sa stanjem, no lijekovi se propisuju za kontrolu simptoma, što može uključivati:
- Raynaudov fenomen
- žgaravica
- visoki krvni tlak
- intersticijska plućna bolest
- plućna hipertenzija
- artritis
- slabost mišića
- probavni problemi
- bubrega problemi
Riječ od Verywell
Ako sumnjate ili ste s dijagnozom skleroderme ili sistemske skleroze, dobivanje ispravne dijagnoze i učenje više o vašem stanju može vam pomoći da bolje upravljate njome.
Još ne postoji lijek za bolest, ali postoje učinkovite strategije za život boljeg života.
