Pregled
Restrikcijska kardiomiopatija je najčešća od tri opće kategorije kardiomiopatije ili bolesti srčanog mišića. Druge dvije kategorije su proširena kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija.
Restriktivna kardiomiopatija je važna jer često uzrokuje zatajenje srca, a ovisno o temeljnom uzroku, zatajenje srca može biti teško liječiti učinkovito.
Budući da liječenje ovog poremećaja može biti lukav, bilo tko s restriktivnom kardiomiopatijom treba biti pod brigom kardiologa.
Definicija
U ograničavajućoj kardiomiopatiji, iz jednog ili drugog razloga srčani mišić razvija abnormalnu "krutost". Dok se ukočen srčani mišić još uvijek može ugovarati normalno i time pomaže krvlju, ne može se potpuno opustiti tijekom dijastoličke faze srčanog ritma. (Diastole je faza "ispunjavanja" srčanog ciklusa – vrijeme između srčanih ritma, kada se ventrikuli pune krvi.) Ovaj neuspjeh opuštenosti otežava ventrikulima adekvatno popunjavanje krvi tijekom dijastola.
Ograničeno ispunjavanje srca (što daje to stanje njegovim imenom) uzrokuje da se krv "vrati" dok pokušava ući u ventrikle, što može dovesti do zagušenja u plućima i drugim organima. Drugi naziv za ograničeno punjenje srca tijekom diastole je "dijastolička disfunkcija", a vrsta srčanog zatajenja koja se proizvodi naziva se dijastolički zatajenje srca.
U biti, ograničavajuća kardiomiopatija je jedan od mnogih uzroka dijastoličkog zatajenja srca, iako relativno rijetko.
Uzroci
Postoji nekoliko stanja koja mogu proizvesti restriktivnu kardiomiopatiju. U nekim slučajevima se ne može identificirati nikakav specifični uzrok, u kojem slučaju se smatra da je ograničavajuća kardiomiopatija "idiopatska". Međutim, idiopatska restriktivna kardiomiopatija treba biti dijagnosticirana samo kada su svi potencijalni uzroci traženi i isključeni.
Ovi drugi uzroci uključuju:
Infiltrativne bolesti kao što su amiloidoza, sarkoidoza, Hurlerov sindrom, Gaucherova bolest i masne infiltracije.
- Nekoliko obiteljskih poremećaja koji su genetski prirođeni, uključujući pseuoksantom elasticum.
- Pohranjivanje bolesti uključujući Fabryovu bolest, bolest za pohranu glikogen i hemochromatosis.
- Ostali različiti uvjeti uključujući sklerodermu, hipereozinofilni sindrom, endomokardijalnu fibrozu, karcinoidni sindrom, metastatski karcinom, terapiju zračenjem ili kemoterapiju.
- Ono što su svi ovi kauzalni poremećaji zajednički jest da oni proizvode neki proces koji ometa normalno funkcioniranje srčanog mišića, poput abnormalne stanične infiltracije ili abnormalnih naslaga. Ovi postupci obično ne utječu previše na kontrakciju srčanog mišića, ali smanjuju elastičnost srčanog mišića i time ograničavaju ispunjavanje krvi ventrikula.
Simptomi
Simptomi koje ljudi doživljavaju sa restriktivnom kardiomiopatijom slični su simptomima koji se javljaju kod drugih oblika zatajivanja srca. Simptomi su uglavnom zbog zagušenja pluća, zagušenja drugih organa i nemogućnosti adekvatnog povećanja količine krvi srca pumpi tijekom napora. Zbog toga su najistaknutiji simptomi s restriktivnom kardiomiopatijom zaduha (kratkoća daha), edem (oticanje nogu i gležnjeva), slabost, umor, znatno smanjena tolerancija za vježbanje i lupanje srca. S teškom restriktivnom kardiomiopatijom mogu se pojaviti zagušenja trbušnih organa, povećanje jetre i slezene, i ascite (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini).
Dijagnoza
Kao i kod većine oblika zatajivanja srca, dijagnoza restriktivne kardiomiopatije prvo ovisi o doktor upozorava na mogućnost da to stanje može biti prisutno prilikom izvođenja medicinske povijesti i fizičkog pregleda.
Osobe s značajnom restriktivnom kardiomiopatijom mogu imati relativnu tahikardiju (brzu brzinu otkucaja srca) u mirovanju, a distenzija vene u vratu. Ovi fizički nalazi, kao i simptomi, obično su slični onima koje se javljaju s constriktivnim perikarditisom. Zapravo, razlikovanje ograničavajuće kardiomiopatije od konstrikcijskog perikarditisa je klasičan problem koji se kardiolozi neizbježno suočavaju na njihovim certifikacijskim ispitima. (Na testu se odgovor odnosi na ezoterične zvukove srca koji su nastali ovim dvama uvjetima – "s3 galop" s restriktivnom kardiomiopatijom nasuprot "perikardijalnom kucanju" s constriktivnim perikarditisom.)
Dijagnoza ograničavajuće kardiomiopatije obično može biti potvrđena je ekokardiografijom, koja pokazuje dijastoličku disfunkciju i dokaze restrikcijskog punjenja ventrikula. Ako je temeljni uzrok infiltrativna bolest kao što je amiloidoza, eho test također može pokazati dokaze abnormalnih naslaga u ventrikularnom mišiću. Skeniranje srčanog MRI također može pomoći u dijagnosticiranju, au nekim slučajevima može pomoći u otkrivanju temeljnih uzroka. Biopsija srčanog mišića također može biti vrlo korisna u izradi dijagnoze kada je prisutna infiltrativna ili skrbna bolest.
Liječenje
Ako je identificiran temeljni uzrok restriktivne kardiomiopatije, agresivno se tretira da temeljni uzrok može pomoći preokrenuti ili zaustaviti napredovanje restriktivne kardiomiopatije. Nažalost, ne postoji specifična terapija koja izravno preokreće restriktivnu kardiomiopatiju.
Upravljanje ograničavajućom kardiomiopatijom usmjereno je na suzbijanje zagušenja pluća i edema kako bi se smanjili simptomi. To se postiže korištenjem mnogih istih lijekova koji se koriste zbog zatajenja srca zbog proširene kardiomiopatije.
Diuretici, kao što je Lasix (furosemid), nastoje ponuditi najočitije prednosti kod liječenja osoba s ograničavajućom kardiomiopatijom. Međutim, moguće je da osobe s tim stanjem "previše suše" s diureticima, što dodatno smanjuje punjenje ventrikula tijekom diastole. Potrebno je pažljivo pratiti njihovo stanje, mjerenje težine barem dnevno i periodično provjeravanje krvnih pretraga kako bi se pronašli dokazi kronične dehidracije. Optimalna doza diuretika može se mijenjati tijekom vremena, tako da je budnost kronični zahtjev.
Korištenje blokatora kalcijevih kanala može biti od koristi izravnim poboljšanjem dijastoličke funkcije srca i usporavanjem brzine otkucaja srca kako bi se omogućilo više vremena za punjenje ventrikula između otkucaja srca. Iz sličnih razloga, beta-blokatori također mogu biti korisni. Postoje neki dokazi da ACE inhibitori mogu imati koristi od barem nekih ljudi s restriktivnom kardiomiopatijom, moguće smanjenjem krutosti srčanog mišića.
Ako je prisutna fibrilacija atrija, važno je kontrolirati brzinu otkucaja srca kako bi se omogućilo dovoljno vremena za ispunjavanje ventrikula. Korištenje blokatora kalcijevih kanala i beta blokera obično može postići taj cilj.
Ako medicinska terapija ne uspije kontrolirati simptome restriktivne kardiomiopatije, transplantacija srca može postati opcija koja treba razmotriti.
Prognoza restriktivne kardiomiopatije ima tendenciju da bude gora u muškaraca, kod ljudi starijih od 70 godina, iu ljudi čija je kardiomiopatija uzrokovana lošim prognozama, kao što je amiloidoza.
Sažetak
Restrikcijska kardiomiopatija je rijedak oblik zatajivanja srca. Svatko tko ima ovo stanje treba puni medicinski rad da traži temeljne uzroke, a također treba pažljivo i trajno medicinsko upravljanje kako bi se smanjili simptomi i optimizirali dugoročni ishodi.
