POEMS sindrom je krvni poremećaj koji utječe na mnoge dijelove tijela i uzrokuje mnoge simptome. To utječe na muškarce i žene i obično počinje nakon 50 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Nije točno točno kako se događa POEMS sindrom, jer je teško ispravno dijagnosticirati. Uzrok je nepoznat.
Simptomi
Akronim POEMS označava:
- P – polineuropatiju, što znači simptome živaca kao što su numbitis, trnci i / ili slabost ruku i nogu
- O – organomegalija, što znači prošireni organi, obično jetra, slezena ili limfni čvorovi. Oko 15 posto pojedinaca s POEMS sindromom ima Castlemanovu bolest (poremećaj limfnih čvorova).
- E – endokrinopatija, što znači promjene hormonske proizvodnje. Simptomi kao što su dijabetes, impotencija, zaustavljeni menstrualni periodi (amenoreja), niske razine štitnjače (hipotireoza) i / ili razvoj dojki kod muškaraca (ginekomastija) mogu biti prisutni.
- M – monoklonalna gammopatija ili monoklonalna plazma proliferativna poremećaj, oba od kojih znače abnormalne stanice proteina krvi; – promjene u koži kao što je povećana pigmenta kože (hiperpigmentacija); povećana tjelesna kosa (hipertrichoza) na licu, udovima i prsima; zadebljanje i zatezanje kože, oticanje (edem) nogu i stopala, izbjeljivanje noktiju.
- Pojedinci također mogu doživjeti, umor, generalizirane bolove ili promjene u vidu, među ostalim simptomima. Dijagnoza
Dijagnoza POEMS sindroma može se izvršiti na temelju pacijentovog fizičkog pregleda i njegove povijesti bolesti. Krvni testovi kao što su potpuni broj krvnih stanica (CBC) i imunoelektroforeza serumskog proteina obavljaju se radi traženja abnormalnosti, kao i testiranje urina. Razine hormona štitnjače, razine glukoze u krvi i razine estrogena u krvi su testirane kako bi se identificirale abnormalnosti. □ Biopsija koštane srži i / ili koštane x-zrake mogu se izvesti kako bi se pomoglo u dijagnozi.
Osoba se smatra da ima POEMS sindrom ako su prisutni "P" (polineuropatija) i "M" (abnormalni proteini krvi) zajedno s sclerotičnim (ožiljcima) koštanim oštećenjima ili Castlemanovom bolešću. Mnogi pojedinci imaju i druge simptome sindroma. Budući da mnogi liječnici nisu upoznati s POEMS sindromom, abnormalni rezultati ispitivanja krvi često rezultiraju pogrešnom dijagnozom multiplog mijeloma ili simptomi polineuropatije dovode do pogrešne dijagnoze kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije (CIDP).
Liječenje
Liječenje POEMS sindroma ovisi o liječenju temeljnog poremećaja krvnih stanica. Većina pojedinaca dobiva kombinaciju tretmana kao što su:
Radioterapija
Kortikosteroidni lijekovi kao što su prednizon
Kemoterapija
- Hormonska zamjena hormona koji su preniski
- Fizička terapija
- Transplantacija koštane srži
- Stručnjaci poput neurologa (živčani sustav liječnika), hematologa (liječnici poremećaja krvi), dermatolog (kožni liječnik) i endokrinolog (hormonska liječnica) obično su uključeni u njegu pojedinca s POEMS sindromom.
