Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (izgovara CROYZ-osjetio YAH-kob) bolest je vrlo rijedak neurodegenerativni poremećaj mozga koji utječe na oko jedne osobe u milijunima. To je jedan od nekoliko vrsta prionskih bolesti.
CJD se također može nazvati transmisivna spongiformna encefalopatija, vCJD i Jacob-Creutzfeldtova bolest.
Prevalencija
Sjedinjene Države imaju oko 200 do 300 slučajeva godišnje.
Prosječna dob početka bolesti je 60 godina.
Simptomi CJD
Vrlo rani simptomi uključuju depresiju poput povlačenja, promjene raspoloženja i nedostatak interesa za ljude ili okolnosti. Brzo se razvijaju drugi simptomi, uključujući probleme s pamćenjem, promjene u ponašanju, lošu koordinaciju, nesigurnu šetnju i oštećenje vida. Kao što bolest i dalje napreduje, osobe s CJD-om mogu doživjeti halucinacije, psihoze, pogoršanje koordinacije, nehotični pokreti, vrlo slabe ruke i noge, slaba sposobnost gutanja i govorenja te daljnja mentalna oštećenja. Na kraju, osoba može skliznuti u komu.
Kategorije CJD
Sporadici
- Sporadski CJD čini oko 85% svih slučajeva bolesti.
Sporadski znači da nema jasnog uzroka. Nasljedni
- Prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar, naslijeđeni slučajevi čine oko 5% do 10% posto. Prion protein gen postaje abnormalan kod ljudi sa svim vrstama CJD-a. U bolesnika koji imaju obiteljski oblik, mutacije su pronađene u genu prionskog proteina koji uzrokuju abnormalnosti proteina. Ti ljudi obično pokazuju obiteljsku povijest prionske bolesti.
Objavljeno
- Postoje tri vrste stečenih CJD. To uključuje:
Iatrogenic
- To se odnosi na CJD koji je ugovoren kroz medicinske postupke, kao što su ne sterilizirani instrumenti ili zaražene transplantacije tkiva.
Kuru - CJD se može steći kanibalizmom, koji se naziva Kuru. Ovo seže još iz pedesetih godina prošlog stoljeća, kada su ljudi iz Fore plemena u Papua, Nova Gvineja razvili mnoge slučajeve CJD-a jer su njihove sprovodne prakse uključivale žene i djecu koja jedu mozak pokojnika. Kako je ova praksa prestala, slučajevi CJD-a su se smanjili, ali to je potrajalo nekoliko godina, jer je razdoblje inkubacije za CJD bilo čak 40 godina.
Varijanta
- Varijanta CJD se smatra da je uzrokovana jedenjem zaraženog mesa i može se pojaviti kod mlađih osoba, s prosječnom starosnom dobi koja se pojavljuje na 28. To se često neispravno zove luda kravlja bolest ili goveda spongiformna encefalopatija. Mad kravica se javlja samo kod krava; kada se prenosi ljudima, naziva se varijanta CJD. Ova vrsta CJD je vrlo rijetka; samo su tri slučaja dokumentirana u Sjedinjenim Američkim Državama, s dva od onih ljudi koji su prethodno bili izvan zemlje.
Dijagnosticiranje CJD
Kao i nekoliko drugih neuroloških poremećaja, nema jednostavnog testa za dijagnosticiranje CJD-a. Prvi cilj liječnika je ukinuti ostale uvjete koji bi mogli uzrokovati demenciju, osobito zato što su neki uzroci demencije reverzibilni, kao što je normalni hidrocefalus tlaka i nedostatak vitamina B12.
Testovi kao što su leđna kralješka, EEG, CT i MRI mogu se koristiti za određivanje vjerojatnosti CJD-a.
Da bi potvrdili dijagnozu, kirurzi mogu napraviti biopsiju uklanjanjem sitnog dijela mozga za testiranje. Druga opcija je obavljanje obdukcije nakon smrti. Uz biopsiju i obdukciju, postoji opasnost da kirurg postane zaražen CJD-om kada on ili ona obavi tkivo mozga. U varijanti CJD, dogodili su se slučajevi nakon uklanjanja i testiranja krajnjih tonzila osobe.
Stoga je vrlo važno poduzeti odgovarajuće mjere opreza tijekom postupka.
Kako je CJD drugačiji od Alzheimerove bolesti?
Napredak CJD je mnogo brži nego kod Alzheimerove bolesti. Osobe s CJD često umiru u roku od nekoliko tjedana do jedne godine. U Alzheimerovoj bolesti, tipično je spor pad tijekom nekoliko godina.
Liječenje CJD-a
