Akutna mijeloidna leukemija

Akutna mijeloidna leukemija (AML) je vrsta raka koja počinje u početku u koštanoj srži gdje se proizvode krvne stanice, a zatim se brzo kreću u stanice krvi. Od tamo, rak se može širiti na druge dijelove tijela, uključujući jetru, slezenu, kožu, mozak i leđnu moždinu.

AML svake godine pogađa oko milijun ljudi i dovodi do čak 150.000 smrtnih slučajeva.

Samo u Sjedinjenim Državama dijagnosticira se između 10.000 i 18.000 slučajeva godišnje.

Za razliku od drugih oblika leukemije, koji obično pogađaju mlade, AML obično utječe na odrasle od 65 godina. Među tim dobnim skupinama petogodišnja stopa preživljavanja je relativno slaba, lebdeći oko pet posto. Stope liječenja među mlađim odraslim osobama imaju tendenciju da se bolje s bilo gdje od 25 do 70 posto postizanja potpune remisije nakon kemoterapije.

Značajke bolesti

Leukemija je raznolika skupina karcinoma koja utječe na tkiva i krvne stanice. Dok bolest uglavnom utječe na bijele krvne stanice, neki oblici bolesti napadaju druge vrste stanica.

U slučaju AML, koristi se izraz "akutni" jer se rak napreduje brzo, a "mieloid" se odnosi na koštanu srž i specifične vrste krvnih stanica koje koštana srž stvara.

AML razvija u zrelom krvnom stanici poznatom kao mijeloblast.

To su stanice koje, u normalnim okolnostima, zrele u potpuno formirane bijele krvne stanice kao što su granulociti ili monociti. Međutim, s AML, mijeloblasti će učinkovito biti "zamrznuti" u njihovom nezrelom stanju, ali će i dalje umnožiti neprovjereno. Za razliku od normalnih stanica koje imaju specifičan životni vijek, stanice raka bitno su "besmrtne" i nastavit će se replicirati bez kraja.

S AML-om, kancerozne krvne stanice konačno će ugasiti normalne one, pa čak i ometati razvoj novih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica (eritrociti) i trombocita (trombocita).

AML se razlikuje od akutne limfocitne leukemije rođaka (ALL) koja utječe na drugi tip bijelih krvnih stanica poznat kao limfocit. Dok AML prvenstveno utječe na stariju odraslu osobu, SVE uglavnom pogađa djecu između dvije i pet godina.

Rani znakovi i simptomi

Simptomi AML su izravno povezani s rasporedom normalnih krvnih stanica od strane kancerogenih. Odsutnost normalnih krvnih stanica može ostaviti osobu podložnu infekciji i drugim bolestima koje bi tijelo moglo onemogućiti.

Kao ilustracija, bijele krvne stanice su središte imunološkog sustava. Crvene krvne stanice, pak, odgovorne su za prijenos kisika i uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva, dok su trombociti ključni za zgrušavanje krvi.

Iscrpljivanje bilo koje od ovih stanica može dovesti do kaskade simptoma, često nespecifičnih i teško dijagnosticirati. Primjeri uključuju:

Nedostatak bijelih krvnih stanica

• može povećati rizik od infekcija koje neće nestati. To uključuje simptome povezane s nedostatkom leukocita (leukopenija) ili neutrofila (neutropenija). Nedostatak crvenih krvnih stanica

• može dovesti do anemije koja se može očitovati simptomima umora, naboranja, otežano disanje, glavobolja, vrtoglavice i slabosti. Nedostatak trombocita
• može dovesti do trombocitopenije i razvoja krvarenja, prekomjernog modrice ili krvarenja, ili čestih ili teških nosa. Kasniji simptomi bolesti

Kao što bolest napreduje, mogu se početi razvijati i drugi simptomi koji se govore. Budući da su stanice leukemije veće od normalnih bijelih krvnih zrnaca, vjerojatnije je da će se zaglaviti u manjim posudama krvožilnog sustava ili prikupljati različite organe tijela.

Ovisno o tome gdje dolazi do blokade, osoba može doživjeti:

Chloromas

• , čvrste kolekcije stanica koje se mogu razviti, naizmjenično, tumorske mase izvan koštane srži, osip sličan plaku ili bolno krvarenje i upala zubnog mesaLeukostasis
• , medicinska hitna situacija u kojoj blokada može dovesti do simptoma sličnih moždanom udaruSlatki sindrom
• , bolni kožni osip koji se pojavljuje uglavnom na rukama, glavi, nogama i prtljažnikuu kojoj će vena postati blokiran, najčešće u nogu
• Pulmonarna embolija (PE) , začepljenje arterije u plućima
• Abdominalna distenzijazbog akumulacije stanica u slezeni i jetri
• Meningealna leukemija manifestirana je s centralnim živčanim poremećajima kao što su glavobolje , povraćanje, zamagljen vid, konvulzije, balansiranje problema i utrnulost lica
• Rjeđe, AML može utjecati na bubrege, limfne čvorove, oči ili testise. Uzroci i čimbenici rizika

Postoji niz faktora rizika koji su povezani s AML. Međutim, imati jedan ili više od ovih čimbenika ne znači da ćete dobiti leukemiju. Do danas još uvijek u potpunosti ne razumijemo zašto će neke stanice iznenada postati kancerozne, dok druge ne.

Ono što znamo je da su rakovi uzrokovani genetskom pogreškom kodiranja koja se ponekad može dogoditi kada se stanica dijeli. To se odnosi na mutaciju. Dok velika većina mutacija ne dovodi do raka, postoje slučajevi kad će pogreška nehotice "isključiti" nešto što se zove tumorski supresorski gen koji diktira koliko dugo stanica živi. Ako se to dogodi, abnormalna stanica može odjednom replikirati izvan kontrole.

Postoji niz faktora rizika koji su povezani s ovim:

Pušenje

Zanimljiva izloženost kemikalijama, naročito benzenu

• Određene droge kemoterapije raka, uključujući ciklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin i karboplatin
• Visoka radijacija izloženost, kao što je s radioterapijom raka
• Imajući određene kronične poremećaje krvi kao što su mijeloproliferativna bolest (MPS) ili mijelodisplastični sindrom (MDS)
• Imajući određene kongenitalne poremećaje kao što je Downov sindrom, Fanconi anemija i neurofibromatosis tip 1
• Iz nepoznatih razloga muškarci su 67 posto je vjerojatnije da će dobiti AML nego žene.
• Dijagnoza

Ako se sumnja na AML, dijagnoza obično započinje fizičkim pregledom i pregledom medicinske i obiteljske povijesti osobe. Tijekom pregleda, liječnik će obratiti pozornost na znakove poput opsežnih modrica, krvarenja, infekcije ili bilo kakvih abnormalnosti oka, usta, jetre, slezene ili limfnih čvorova. Potpuna količina krvi (CBC) također će se provesti kako bi se utvrdile eventualne abnormalnosti u sastavu krvi.

Na temelju tih nalaza, liječnik može odrediti niz testova koji će potvrditi dijagnozu. To može uključivati:

aspiraciju koštane srži

u kojoj se stanice koštane srži ekstrahiraju umetanjem dugotrajne igle u kost, obično oko kuka

• biopsija koštane srži u kojoj je veća igla umetnuta duboko u kost za ekstrakciju stanica
• lumbalni bušotina (spinalna slavina) u koju je umetnuta mala igla između kostiju kralježnice za izvlačenje cerebrospinalne tekućine (CSF)
• Ispitivanje slikovnih pregleda kao što je skeniranje rendgenskim, ultrazvukom ili računalom tomografijom (CT)
• Periferna krvna mrlja u kojoj se krvi pregledavaju pod mikroskopom, obično s bojama koje ne samo da ističu stanice leukemije već i razlikuju AML i ALL
• Flow citometrija u kojoj se obrambeni proteini, nazvanih AML antitijela, uvode u uzorak krvi ili CSF kako bi potvrdili prisutnost AML stanica
• Citogenetika u kojem se stanice leukemije "uzgajaju" u laboratoriju i zatim se ispituju pod elektronskim mikroskopom kako bi se identificirale specifične mutacije njihovim kromosomskim pukotinama erns
• Staging Obaranje raka obavlja se kako bi se utvrdilo koliko se rak raširio. Ovo, zauzvrat, pomaže liječniku odrediti odgovarajući tijek liječenja, tako da osoba nije ni podvrgnuta ni preobražena. Postavljanje također pomaže predvidjeti koliko dugo će osoba preživjeti sljedeće tretmane.

Budući da AML ne uključuje stvaranje malignih tumora koji se vide u drugim vrstama raka, ne može se postaviti s klasičnom metodologijom TNM (tumor / limfni čvor / malignitet).

Postoje dvije različite metodologije koje se trenutno koriste za izvođenje AML: klasifikacija francusko-američko-britanskog (FAB) AML i klasifikaciju Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) AML.

FAB klasifikacija

Francuska-američko-britanska klasifikacija (FAB) klasifikacija razvijena je sedamdesetih godina, a stadija bolest koja se temelji na vrsti i zrelosti pogođene stanice.

Razlog za postavljanje je jednostavan: AML obično slijedi uzorak u kojem su nezreleni mijeloblasti prve stanice koje će biti pogođene. Kako bolest napreduje, ona će početi utjecati na mijeloblasti u kasnijim fazama sazrijevanja, a zatim napredovati do zrelih bijelih krvnih zrnaca (kao što su monociti i eozinofili) prije premještanja u crvene krvne stanice (eritrocite) i na kraju megakariooblasta (nezrelih stanica trombocita).

Ova progresija će pružiti patologu informacije potrebne za znanje kako napreduje rak.

M0: nediferencirana akutna mijeloblastična leukemija

M1: akutna mijeloblastična leukemija s minimalnim sazrijevanjem

M2: akutna mijeloblastična leukemija sa sazrijevanjem

• M3: akutni promyelocitni leukemija
• M4: akutna mijelomonocitna leukemija
• M4: akutna mijelomonocitna leukemija s eozinofilija
• M5: akutna monocitna leukemija
• M6: akutna eritrocitna leukemija
• M7: akutna megakariooblastična leukemija
• WHO klasifikacija
• Svjetska zdravstvena organizacija razvila je novo sredstvo klasificiranja AML u 2008. Za razliku od FAB sustava, klasifikacija WHO uzima u obzir specifične kromosomske mutacije pronađene tijekom citogenetske analize. To također utječe na zdravstvene uvjete koji mogu poboljšati ili pogoršati izgled (prognozu) pogođene osobe.
• Sustav WHO je daleko dinamičniji u svojoj procjeni bolesti i može se široko razbiti kako slijedi:

AML s ponavljajućim genetskim abnormalnostima (što znači specifične, karakteristične genetske mutacije)

AML s promjenama vezanim uz mijelodisplasiju (što znači prisutnost MDS , MDP ili drugi mijeloblastični poremećaji)

Mieloidni neoplazmi povezani s terapijom (što se odnosi na prethodnu kemoterapiju ili terapiju zračenjem)

• Mieloidni sarkom (što znači AML praćeno kloromom)
• Mieloidne proliferacije povezane s Downovim sindromom
• Blastna neoplazma dendritične stanice plazme agresivni oblik raka koji karakterizira oštećenje kože)
• AML koji se inače ne kategorizira (u biti sedam stupnjeva FAB sustava s dvije dodatne klasifikacije bolesti)
• Liječenje
• Ako se dijagnosticira AML, oblik i trajanje liječenja bit će u velikoj mjeri određeni fazom raka i općeg zdravlja pojedinca.
• Obično govoreći, liječenje će započeti kemoterapijom. To može uključivati ​​lijekove starijih generacija koji mogu utjecati na kancerozne i ne-kancerozne stanice i nove generacije ciljane lijekove koji nula na samo stanicama karcinoma.

Standardni kemoterapijski režim naziva se "7 + 3" jer se kemoterapijski lijek poznat kao citarabin daje kao kontinuirana intravenozna (IV) infuzija sedam dana nakon čega slijedi tri uzastopna dana drugog lijeka poznatog kao antraciklina. Do 70 posto ljudi s AML-om postići će remisiju nakon terapije "7 + 3".

S tim se rečeno, mali broj stanica leukemije vjerojatno će ostati nakon kemoterapije, što dovodi do recidiva u većini slučajeva. Kako bi to izbjegli, liječnici će propisati terapiju u tijeku temeljenu na rezultatima liječenja i zdravstvenom stanju osobe.

Kod osoba s dobrim dijagnostičkim pokazateljima liječenje može uključivati ​​samo tri do pet tečajeva intenzivne kemoterapije, nazvane konsolidirana kemoterapija.

Za one s visokim rizikom od recidiva mogu biti potrebni i drugi agresivni tretmani, uključujući transplantaciju matičnih stanica ako se može pronaći donator. Manje često se preporučuje operacija ili terapija zračenjem.

Zbog toga što AML kemoterapija ima tendenciju da dovodi do teške imunološke supresije, starije bolesnice možda neće moći tolerirati liječenje i umjesto toga mogu dobiti manje intenzivne kemo ili palijativne skrbi.

Survival

Izgledi za osobu koja je podvrgnuta AML liječenju mogu znatno varirati ovisno o stupnju raka u vrijeme dijagnoze. No, postoje i drugi čimbenici koji također mogu predvidjeti vjerojatan ishod. Među njima:

Osobe s dijagnozom MDS i MPD imaju vrijeme preživljavanja u rasponu od devet mjeseci do 11,8 godina, ovisno o težini poremećaja.

Određene kromosomske mutacije koje su identificirane citogenetikom mogu dovesti do petogodišnjih stopa preživljavanja od čak 15 posto do čak 70 posto.

Osobe iznad 60 godina koje imaju povišenu razinu laktat dehidrogenaze (što ukazuje na opsežne oštećenja tkiva) općenito imaju lošije rezultate.

• Sveukupno, prosječna stopa izlječenja AML je između 20 i 45 posto. Trajne stope remisije imaju tendenciju da budu najveće u mlađim osobama koje su više sposobne tolerirati liječenje.
• Riječ iz
• Vrlo dobro

Ako imate dijagnozu s AML, bit ćete suočeni s emocionalnim i fizičkim izazovima koji bi mogli biti teško prevladati. Nemojte to ići sami. Vaše šanse za uspjeh bit će daleko poboljšane ako izgradite mrežu podrške koju čine voljeni, zdravstveni stručnjaci i drugi koji su prošli ili prolaze kroz tretman raka.

Čak i nakon što ste podvrgnuti liječenju, strahovi o relapsu mogu trajati mjesecima ili čak godinama. Uz podršku, na kraju ćete nadvladati te probleme i naučiti pratiti svoje zdravlje redovitim posjetom liječnicima. Općenito govoreći, ako se recidiv nije dogodio u roku od nekoliko godina, malo je vjerojatno da će se AML ikad vratiti. Iako ne postoji ništa što možete poduzeti kako biste spriječili recidiv, zdrav stil života može uvelike poboljšati vaše izgledi. To uključuje davanje dobrih prehrambenih navika, redovito vježbanje, zaustavljanje pušenja i dobivanje previše odmora kako bi se izbjegao stres i umor.

Na kraju, važno je uzeti stvari jedan dan u isto vrijeme i imati nekoga kome se možete obratiti ako vam je potrebna podrška.