ŠTo je neuroblastoma?

Ako je vaše dijete ili prijateljev dijete dijagnosticirano neuroblastom, što trebate znati? Koliko je uobičajena ova vrsta raka djetinjstva? Kako se liječi i koja je prognoza?

Što je neuroblastoma?

Kao jedan od najčešćih vrsta raka u djetinjstvu, neuroblastom je rak koji se nalazi u maloj djeci. Tumor počinje u neuroblastima (nezrelim živčanim stanicama) središnjeg živčanog sustava.

Posebno, neuroblastom uključuje živčane stanice koje su dio simpatičkog živčanog sustava. Simpatički i parasimpatički živčani sustavi su oba dijela autonomnog živčanog sustava, sustav koji kontrolira procese u tijelu koje obično ne trebamo razmišljati kao što je disanje i probavljanje. Simpatički živčani sustav odgovoran je za reakciju "borbe ili bijega" koja se javlja kada smo pod stresom ili prestrašenjem.

simpatički živčani sustav ima područja koja se nazivaju gangliji, koji se nalaze na različitim razinama tijela. Ovisno o tome gdje u tom sustavu započinje neuroblastom, može se početi u nadbubrežnim žlijezdama (otprilike trećini slučajeva), abdomenu, zdjelici, prsima ili vratu.

Statistika o neuroblastomi

Neuroblastom je čest raka djetinjstva, koji čini 7 posto raka ispod 15 godina i 25 posto raka koji se razvijaju tijekom prve godine života.

Kao takav, to je najčešći tip raka kod dojenčadi. To je nešto češći kod muškaraca nego kod žena. Oko 65 posto neuroblastoma dijagnosticira se prije dobi od 6 mjeseci, a ova vrsta raka je rijetka nakon dobi od 10. Neuroblastom je odgovoran za otprilike 15 posto smrti povezanih s rakom kod djece.

Znakovi i simptomi neuroblastoma

Znakovi i simptomi neuroblastoma mogu varirati ovisno o tome gdje se pojavljuju u tijelu, kao i da li se rak proširio na druge regije.

Najčešći znak prezentacije je velike abdominalne mase. Masa se također može pojaviti u drugim područjima gdje su prisutni gangli, kao što su prsa, zdjelica ili vrat. Možda je prisutna groznica, a djeca su možda patili od gubitka tjelesne težine ili "neuspjeha". Kad se rak proširio (najčešće u koštanu srž, jetru ili kosti), mogu se pojaviti i drugi simptomi. Metastaze iza i oko očiju (periorbitalne metastaze) mogu uzrokovati izlučivanje djetetovih očiju (proptoza) s tamnim krugovima ispod očiju. Metastaze na koži mogu uzrokovati plavkaste crne mrlje (ecchymoses) koje su dovele do pojma "baby bean muffin baby". Pritisak na kralježnicu od metastaza kosti može dovesti do simptoma crijeva ili mjehura. Metastaze dugim kostima često uzrokuju bol i mogu dovesti do patoloških prijeloma (prijelom kosti koja je oslabljena zbog prisutnosti raka u kosti).

Gdje se neuroblastomi šire (metastazirati)?

Neuroblastomi se mogu širiti od primarnog mjesta putem krvotoka ili limfnog sustava.

Područja tijela na koja se širi najčešći su:

Kosti (uzrokuje bolove kostiju i šepanje)

Jetra
Pluća (uzrokuje otežano disanje ili teškoće disanja)
Koštana srž (što uzrokuje slabost i slabost zbog anemije)
Dijagnoza neuroblastoma
Dijagnoza neuroblastoma obično uključuje oba krvna ispitivanja koja traže markere (tvari koje stanice raka luče) i istraživanje imaginga.

Kao dio simpatičkog živčanog sustava, stanice neuroblastoma luče hormone poznate kao kateholamini. To uključuje hormone poput epinefrina, norepinefrina i dopamina.

Tvari koje se najčešće mjere u donošenju dijagnoze neuroblastoma uključuju homovanilnu kiselinu (HVA) i vanililmandelinsku kiselinu (VMA). HVA i VMA su metaboliti (probavni proizvodi) norepinefrina i dopamina.

Testiranje imaginga učinjeno radi procjene tumora (i traženje metastaza) može uključivati CT skeniranje, MRI i PET skeniranje. Za razliku od CT i MRI koje su "strukturalne" studije, PET scans su "funkcionalne" studije. U ovom testu, malu količinu radioaktivnog šećera se ubrizgava u krvotok. Brzo rastuće stanice, kao što su tumorske stanice, zauzimaju više od ovog šećera i mogu se otkriti pomoću snimanja.

Obično se radi i biopsija koštane srži jer se ti tumori obično šire u koštanu srž.

Test koji je jedinstven za neuroblastome je MIBG skeniranje. MIBG označava meta-jodobenzilgvanidin. Stanice neuroblastoma apsorbiraju MIBG koji se kombinira s radioaktivnim jodom. Ove su studije korisne u procjeni koštanih metastaza kao i uključenosti koštane srži.

Još jedan test koji se često provodi je MYCN studija pojačanja. MYCN je gen važan za rast stanica. Neki neuroblastomi imaju višak kopije tog gena (više od 10 kopija), nalaz koji se naziva "MYCH pojačanje". Neuroblastomi s amplifikacijom MYCN-a manje su vjerojatno da će odgovoriti na tretmane za neuroblastom i vjerojatnije će da će metastazirati u druge dijelove tijela.

Screening neuroblastoma

Budući da su razina mokraće vanillylmandelic kiseline i homovanillic kiseline relativno jednostavna za dobivanje i abnormalne razine su prisutne u 75 do 90 posto neuroblastoma, raspravljena je mogućnost pregleda svih djece za ovu bolest.

Studije su pregledale screening s tim testovima, obično u dobi od 6 mjeseci. Dok se screening uzima više djece s ranobasnim neuroblastomom, čini se da nema nikakvog utjecaja na stopu mortaliteta bolesti i trenutno se ne preporučuje.

Stajanje neuroblastoma

Kao i kod mnogih drugih vrsta raka, neuroblastom je podijeljen između faza I i IV, ovisno o stupnju širenja raka. Faze uključuju:

Stadij I – U fazi I bolesti tumor je lokaliziran, iako se može proširiti na obližnje limfne čvorove. U ovoj fazi, tumor može biti uklonjen u cijelosti tijekom operacije.

Stadij II – Tumor je ograničen na područje na kojem je započeo, a oboliji limfni čvorovi mogu biti pogođeni, no tumor se ne može potpuno ukloniti kirurškim zahvatom.

Stadij III – Tumor se ne može ukloniti kirurškim zahvatom (neosjetljiv je). Može se proširiti na obližnje ili regionalne limfne čvorove, ali ne i na druge dijelove tijela.
Stadij IV – Stadij IV uključuje bilo koji tumor bilo koje veličine sa ili bez limfnih čvorova koji se proširio na kost, koštanu srž, jetru ili kožu.
Stadij IV-S – Posebna klasifikacija stadija IV-S izrađena je za tumore koji su lokalizirani, ali unatoč tome se proširili na koštanu srž, kožu ili jetru kod dojenčadi mlađoj od jedne godine. Koštana srž može biti uključena, ali tumor je prisutan u manje od 10 posto koštane srži.
Oko 60 do 80 posto djece dijagnosticira se kada je rak stadij IV.
Međunarodni sustav nepreformiranosti rizika za grupu rizika (INRGSS)

Međunarodni sustav stagingova rizika neuroblastoma je drugi način definiranja neuroblastoma i daje informacije o "riziku" raka, drugim riječima, koliko je vjerojatno da će tumor biti izliječiti.

Pomoću ovog sustava tumori su klasificirani kao visoki rizik ili niski rizik, što pomaže u vođenju liječenja.

Uzroci i čimbenici rizika za neuroblastom

Većina djece s neuroblastomom nema obiteljsku povijest bolesti. Prema tome, smatra se da su genetske mutacije odgovorne za oko 10 posto neuroblastoma. Mutacije ALK (anaplastični limfomi kinaza) gen su glavni uzrok obiteljskog neuroblastoma. Germline mutacije u PHOX2B identificirane su u podskupu obiteljskog neuroblastoma.

Ostali mogući čimbenici rizika koji su predloženi uključuju pušenje roditelja, korištenje alkohola, neke lijekove tijekom trudnoće i izloženost nekim kemikalijama, ali u ovom trenutku nije sigurna imaju li oni ulogu ili ne.

Tretmani za neuroblastom

Postoji nekoliko mogućnosti liječenja neuroblastoma. Izbor tih ovisit će o tome je li moguće operacije i druge čimbenike. Bez obzira je li tumor "visoki rizik" prema INCRSS-u također igra ulogu u izboru tretmana, a izbor se obično temelji na tome je li tumor visok ili mali rizik. Opcije uključuju:

Kirurgija

– Osim ako se neuroblastom širi (stadij IV), operacija se obično radi kako bi se što više tumora uklonilo. Ako operacija nije u mogućnosti ukloniti sve tumore, obično se preporučuje dodatno liječenje kemoterapijom i zračenjem.

Kemoterapija

– Kemoterapija uključuje uporabu lijekova koji brzo uništavaju stanice koje dijeli. Kao takav, to može rezultirati nuspojavama zbog svojih učinaka na normalne stanice u tijelu koje se brzo dijele, poput onih u koštanoj srži, folikulima dlačica i probavnom traktu. Kemoterapijski lijekovi koji se obično koriste za liječenje neuroblastoma uključuju Cytoxan (ciklofosfamid), Adriamicin (doksorubicin), Platinol (cisplatin) i etopozid. Ako se tumor smatra visokim rizikom, obično se upotrebljavaju dodatni lijekovi. Transplantacija matičnih stanica
– Kemoterapija visoke doze i terapija zračenjem koju slijedi transplantacija matičnih stanica je još jedna mogućnost liječenja. Ti transplantati mogu biti autologni (koristeći vlastite stanice djeteta koje se povlače prije kemoterapije) ili alogene (koristeći stanice donora kao što je roditelj ili nepovezani donor). Ostali tretmani – Za tumore koji se ponavljaju, druge kategorije tretmana koje se mogu smatrati uključuju retinoidnu terapiju, imunoterapiju i ciljanu terapiju s ALK inhibitorima i drugim tretmanima, kao što je korištenje spojeva koje su preuzele stanice neuroblastoma povezane s radioaktivnim česticama.
Spontana remisija neuroblastoma Fenomen koji se spominje kao spontana remisija može se pojaviti, posebno za one djece koja imaju tumore manje od 5 cm (2 ½ inča veličine) su faza I ili faza II i manje su od jedne godine dobi.
Spontana remisija nastaje kada tumori "nestanu" sami bez ikakvog liječenja. Iako je ova pojava rijetka s mnogim drugim vrstama raka, nije neuobičajeno neuroblastom, bilo primarnih tumora ili metastaza. Nismo sigurni što uzrokuje da neki od tih tumora jednostavno odlaze, ali je vjerojatno na neki način povezan s imunološkim sustavom. Prognoza neuroblastoma

Prognoza neuroblastoma može se strahovito razlikovati među različitom djecom. Dob kod dijagnoze je faktor broj jedan koji utječe na prognozu. Djeca koja su dijagnosticirana prije dobi od jedne imaju vrlo dobru prognozu, čak i uz napredne stupnjeve neuroblastoma.

Čimbenici koji su povezani s prognozom neuroblastoma uključuju:

Dob u dijagnostici

Stadij bolesti

Genetski nalaz kao što je ploidy i pojačanje

Izraz od tumora određenih bjelančevina

Pronalaženje podrške
Netko je jednom rekao da jedino što je gore nego da sami raka trebate imati dijete lice raka, i tu je mnogo istine da je izjava. Kao roditelji, želimo sačuvati bol u našoj djeci. Na sreću, potrebe roditelja djece s rakom primile su veliku pažnju posljednjih godina. Postoje mnoge organizacije osmišljene za podršku roditeljima koji imaju djecu s rakom, a postoje mnoge grupe i zajednice za podršku na internetu. Ove grupe omogućuju vam da razgovarate s drugim roditeljima koji se suočavaju sa sličnim izazovima i dobivaju podršku koja dolazi od toga da znate da niste sami. Odvojite trenutak da provjerite neke od organizacija koje podržavaju roditelje koji imaju dijete s rakom.
Važno je spomenuti i braće i sestara – djecu koja se suočavaju s osjećajima da imaju sestre s rakom dok često imaju mnogo manje vremena sa svojim roditeljima. Postoje organizacije za podršku, pa čak i kampovi osmišljeni kako bi se zadovoljili potrebe djece suočene s onim što većina njihovih prijatelja ne bi mogla razumjeti. CancerCare ima resurse za pomoć djeci s karcinomom. SuperSibs je posvećen utješi i osnažuje djecu koja imaju sestre s rakom i ima nekoliko različitih programa kako bi se zadovoljile potrebe ove djece. Vi svibanj također želite provjeriti kampove i povlačenja za obitelji i djecu pogođene rakom.
Riječ iz Verywell

Neuroblastom je najčešći tip raka kod djece tijekom prve godine života, ali rijetko je kasnije u djetinjstvu ili u odrasloj dobi. Simptomi često uključuju pronalaženje mase u abdomenu, ili simptomi poput "osip od borovnice".

Neke mogućnosti liječenja dostupne su i za neuroblastome koji su upravo dijagnosticirani ili koji su se ponovo pojavili. Prognoza ovisi o mnogim čimbenicima, ali opstanak je najviši kada se bolest dijagnosticira u prvoj godini života, čak i ako se širi. Zapravo, neki neuroblastomi, posebno oni kod mladih dojenčadi, spontano nestaju bez liječenja.

Čak i kad je prognoza dobra, neuroblastom je razorno dijagnoza za roditelje, koji bi radije imali dijagnozu nego da bi se njihova djeca suočila s rakom. Na sreću, posljednjih godina bilo je ogromno istraživanje i napredak u liječenju raka dječje dobi, a svake se godine razvijaju novi pristupi liječenju.