Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) se obično misli kao oštar oblik eritema multiforme, što je sama vrsta reakcije preosjetljivosti na lijek, uključujući lijekove bez recepta, ili infekcije, poput herpesa ili upale pluća uzrokovane Mycoplasma pneumoniae.
Ostali stručnjaci misle o Stevens-Johnsonovom sindromu kao zasebnom stanju iz eritema multiforme, koji se umjesto toga dijele u eritema multiforme minor i erythema multiforme glavnih oblika.
Kako bi stvari bile još zbunjujuće, postoji i ozbiljan oblik Stevens-Johnsonovog sindroma: Toksična epidermalna nekroliza (TEN), koja je također poznata kao Lyellov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom
Dječji pedijatri, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, 1922. otkrio su Stevens-Johnsonov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom može biti opasno po život i može uzrokovati ozbiljne simptome, kao što su velike kožne blistere i prolijevanja djeteta koža. Stevens-Johnsonov sindrom javlja se s incidencijom od oko 1,5 do 2 slučaja na milijun ljudi svake godine, pa je prilično rijedak. Nažalost, oko 5% ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom i 30% s toksičnom epidermalnom nekrolizom ima teške simptome koji se ne oporavljaju.
Djeca bilo koje dobi i odraslih mogu biti pod utjecajem Stevens-Johnsonovog sindroma, iako ljudi koji su imunokompromitirani, kao što je HIV, vjerojatno su više izloženi riziku.
Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma
Stevens-Johnsonov sindrom općenito počinje simptomima sličnim gripi kao što je groznica, grlobolja i kašalj. Dalje, 1-3 dana kasnije, razviti će se dijete s Stevens-Johnsonovim sindromom:
gori osjećaj usana, unutar obraza (bukalna sluznica) i oči
- stan crveni osip, koji može imati tamne centre ili razviti u blistere
- oticanje lica, kapaka i / ili jezika
- crvene, krvave oči
- osjetljivost na svjetlo (fotofobija)
- bolni čirevi ili erozije u ustima, nosu, očima i genitalnoj mukozi, što može dovesti do korozije
- Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma mogu uključivati ulceraciju rožnice i sljepoću, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuriju, zatajenje bubrega i sepsu.
Pozitivni znak Nikolsky, u kojem se gornja sloja dječje kože uklanjaju kada se utrlja, znak je ozbiljnog Stevens-Johnsonovog sindroma ili da je evoluirala u toksičnu epidermalnu nekrolizu.
Dijete je također klasificirano kao Toxic Epidermal Necrolysis ako ima više od 30 posto epidermalnog (kožnog) odjeljivanja.
Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma
Iako više od 200 lijekova može uzrokovati ili izazvati Stevens-Johnsonov sindrom, najčešći su:
antikonvulzivi (epilepsija ili konvulzija), uključujući Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenitoin), fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) i Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamidni antibiotici, kao što je Bactrim (Trimetoprim / Sulfamethoxazol), koji se često koristi za liječenje infekcija mokraćnog sustava i MRSA
- beta-laktamskih antibiotika, uključujući peniciline i cefalosporine
- nesteroidne protuupalne lijekove, tipa oksikama, kao što je Feldene (Piroxicam) (obično nije propisano djeci)
- Zyloprim (allopurinol), koji se obično koristi za liječenje gihta
- Stevens-Johnsonov sindrom se obično misli da je uzrokovan reakcijama lijekova, ali infekcije koje mogu biti također mogu biti povezane s njim mogu uključivati one uzrokovane:
herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae
- bakterija (štetna upala pluća) hepatitis C
- Histoplasma Kapsule
- gljiva (histoplazmoza) Epstein-Barr virus (mono)
- Adenovirus
- Tretmani za Stevens-Johnsonov sindrom
Liječenje Stevens-Johnsonovom sindromu obično počinje zaustavljanjem bilo kojeg lijeka koji je izazvao reakciju, a potom nježnu njegu dok se pacijent oporavi u oko 4 tjedna.
Ti pacijenti često zahtijevaju skrb u Jedinici za intenzivnu njegu, s tretmanima koji mogu uključivati:
IV tekućine
- prehrambene dodatke
- antibiotici za liječenje sekundarnih infekcija
- bol lijekovi
- rana skrb
- steroidi i intravenozni imunoglobulin (IVIG), iako je njihova uporaba još uvijek kontroverzna
- Stevens-Johnson sindromima liječenja često se koordiniraju u timskom pristupu, s ICU liječnika , dermatologa, oftalmologa, pulmologa i gastroenterologa. Roditelji trebaju odmah potražiti liječničku pomoć ako misle da bi njihovo dijete moglo imati Stevens-Johnsonov sindrom.
