Kawasaki-bolest (KD), također nazvana mucocutaneous sindrom limfnog čvora, je akutna upalna bolest nepoznatog uzroka, najčešće utječu na dojenčad i djecu. Kawasaki bolest je samo-ograničena bolest koja traje oko 12 dana. Nažalost, međutim, djeca s Kawasaki bolestima koji se ne liječe agresivno mogu trpjeti trajne srčane komplikacije, osobito aneurizme koronarnih arterija, što može dovesti do srčanog udara i iznenadne srčane smrti.
Simptomi
Akutno, simptomi Kawasaki bolesti uključuju visoku temperaturu, osip, crvenilo očiju, otečeni limfni čvorovi u području vrata, crvene dlanove i potplati, oticanje ruku i nogu, te tahikardija (brzina otkucaja srca) koja je izvan proporcije prema stupnju vrućice. Ova djeca uglavnom su prilično bolesna, a njihovi roditelji obično prepoznaju potrebu da ih odvedu do liječnika.
To je dobra stvar jer pravovremena dijagnoza i liječenje djeteta rano s intravenskim gama globulinom (IVIG) mogu biti vrlo korisni u sprječavanju dugoročnih srčanih problema.
Akutne srčane komplikacije
Tijekom akutne bolesti, krvne žile u cijelom tijelu postaju upaljene (stanje pod nazivom vaskulitis). Ovaj vaskulitis može proizvesti nekoliko akutnih srčanih problema, uključujući tahikardiju; upala srčanog mišića (miokarditis), koja u nekim slučajevima može dovesti do ozbiljnog, životno ugroženog zatajenja srca; i blage mitralne regurgitacije. Jednom kada se akutna bolest opusti, ovi problemi se gotovo uvijek riješe.
Kraće srčane komplikacije
U većini slučajeva, djeca koja imaju Kawasaki bolest, kao i oni bolesni, čine dobro nakon što je akutna bolest prolazila. Međutim, oko jedan od pet djece s Kawasaki bolestima koji nisu liječeni IVIG-om će razviti aneurizme koronarne arterije (CAA).
Ovi aneurizmi – dilatacija dijela arterije – mogu dovesti do tromboze i blokade arterije, uzrokujući infarkt miokarda (srčani udar). Srčani udar može se pojaviti u bilo kojem trenutku, ali rizik je najviši tijekom mjeseca ili dva nakon akutne Kawasaki bolesti. Rizik ostaje relativno visok oko dvije godine, a zatim značajno opada.
Ako je CAA nastao, međutim, rizik za srčani udar ostaje barem nešto povišen zauvijek. Nadalje, čini se da osobe s CAA su posebno sklone razvoju preuranjene ateroskleroze na ili blizu mjesta aneurizme.
CAA zbog Kawasaki bolesti čini se da je najčešći kod ljudi koji su od azijskog, pacifičkog otoka, Hispanjolca ili Indijanaca.
Ljudi koji pate od srčanog udara zbog CAA su skloni istim komplikacijama kao i oni koji imaju tipičniju bolest koronarnih arterija – uključujući zatajenje srca i iznenadnu srčanu smrt
Sprječavanje srčanih komplikacija
Rano liječenje IVIG-om pokazalo se vrlo učinkovit u sprečavanju aneurizme koronarne arterije. Ali čak i kada se IVIG učinkovito koristi, važno je procijeniti djecu koja su imala Kawasaki bolest zbog mogućnosti CAA.
Ehokardiografija je vrlo korisna u tom smislu, jer se CAA obično može otkriti pomoću eho testa.
Ispitivanje jeke mora se provesti čim se utvrdi dijagnoza Kawasaki bolesti, a zatim svakih nekoliko tjedana u sljedeća dva mjeseca. Ako se utvrdi da je CAA prisutan, eho može procijeniti njegovu veličinu (veći aneurizmi su opasniji). Moguće je da će daljnja procjena biti potrebna, možda s testom stresa ili kateterizacijom srca, kako bi se procijenila jačina aneurizme.
Ako postoji CAA, općenito se propisuje liječenje niskom dozom aspirina (kako bi se spriječila tromboza). U ovom slučaju, dijete bi trebalo imati godišnje cjepivo protiv gripe kako bi spriječio gripu i izbjegli Reyen sindrom.
Povremeno CAA je dovoljno ozbiljan da se koronarna arterijska operacija premosnice mora uzeti u obzir.
Roditelji djece s CAA moraju biti oprezni znakovima angine ili srčanog udara. U vrlo maloj djeci to može biti izazov, a roditelji će morati paziti na neobjašnjivu mučninu ili povraćanje, neobjašnjenu bljedilo ili znojenje, ili neobjašnjenim i produljenim napadima plače.
Sažetak
S modernom terapijom za Kawasaki bolest, teške, dugoročne srčane komplikacije mogu se izbjeći u većini slučajeva. Ako Kawasaki bolest dovodi do CAA, agresivna procjena i liječenje obično mogu spriječiti najteže posljedice.
Ključ za sprječavanje kardijalnih komplikacija kod Kawasaki bolesti je da roditelji budu sigurni da njihova djeca budu brzo procijenjena za bilo koju akutnu bolest koja nalikuje Kawasaki bolestu ili, uostalom, za bilo kakvu akutnu bolest koja im se čini osobito teškom.
