Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) utječe na čak jednog od osam osoba koje žive s multiplom sklerozom. Od različitih tipova bolesti, PPMS se smatra najrjeđom.
Kako se PPMS razlikuje od drugih oblika MS
Najčešći oblik, poznat kao relapsno-remitirajući MS (RRMS), karakterizira akutni napadi nakon kojih slijedi razdoblja remisije gdje bolest ne napreduje.
Kada napreduje, osoba se kaže da ima sekundarni progresivni (SPMS).
PPMS, nasuprot tome, progresivno je od početka. Osoba s dijagnozom PPMS-a nema tipične bljeskove ili relapse povezane s RRMS ili SPMS. Umjesto toga, simptomi se pojavljuju postupno i nisu reverzibilni.
Kao i kod drugih oblika multiple skleroze, tijek PPMS-a je vrlo varijabilan, što utječe na svaku osobu drugačije. Neki bi mogli postati onesposobljeni u roku od nekoliko godina dok drugi ostaju stabilni već desetljećima.
Simptomi povezani s leđnom moždinom
U smislu simptoma, osobe s dijagnozom PPMS najčešće će doživjeti probleme s hodanjem zbog progresivne atrofije (gubitak i degeneracija) leđne moždine. Također poznat kao progresivna mijelopatija, simptomi mogu uključivati:
- sve spastični hod koji se spominje kao spastična paraparesis, u kojem će se noge početi ukrućivati, uzrokujući vidljivu mračnu i / ili ritmičku trulost
- slabost ili nepokretnost na jednoj strani tijelo, poznato kao spastički hemiparesis, koji može utjecati na nogu, ruke ili ruke
- Vježbanje netolerancije (smanjena sposobnost obavljanja vježbe)
- Nespretnost i nedostatak koordinacije mišića (ataksija)
Kada leđne moždine utječe na bolest, to može ometati više od pokreta.
Može uzrokovati oštećenje spolne, mokraćne i crijevne funkcije. Umor je također uobičajen kod ovog i svih drugih oblika multiple skleroze.
Simptomi povezani s mozgovima
Dok je kičmena moždina glavni cilj ozljede u PPMS-u, mozak također može biti pogođen, prvenstveno dio poznat kao maleni mozak koji regulira ravnotežu i koordinaciju. Poznat kao progresivni cerebelarni sindrom (PCS), poremećaj utječe na svakog deset osoba s dijagnozom PPMS-a i često se manifestira sa:
- Oštećenje fine ruke pokreta zbog teškog tremoranja namjere
- Gubitak mišićnog tonusa (hipotonija)
- Gubitak ravnoteže ( ◆ Nemogućnost koordiniranja pokreta (dismetrije) gdje osoba ili prenosi ili podliježe namještenom položaju ruku, nogu ili ruci
- Nemogućnost brzog izmjenjivanja kretanja (disdiadochokinesia) kao što je vijak u žarulji
- Do pojave upale i neurodegeneracije da budu glavni mehanizmi na kojima se nalaze cerebelari i uključivanje kičmene moždine u bolesnika PPMS.
Neuobičajene simptome PPMS-a
Dok je daleko manje uobičajen, PPMS može utjecati na ostale dijelove središnjeg živčanog sustava poput moždanog debla (smješten između mozga i kičmene moždine) i mozga (glavno tijelo mozga).
Simptomi se vide samo oko jedan posto ljudi s PPMS, ali mogu uključivati:
Problemi s gutanjem (disfagija)
- Vrtoglavica, povraćanje ili mučnina
- Brzo, prisilno kretanje očiju (nistagmus)
- Oštećenje vida ili gubitak
- Oštećeni kognitivni funkcija, uključujući gubitak pamćenja, raspon pozornosti, verbalnu oštrinu ili prostorno rasuđivanje
- Riječ od jako dobro
Do nedavno nije bilo dostupnih lijekova za liječenje PPMS-a. Tradicionalni lijekovi koji modificiraju bolest, kao Rebif i Copaxone, uglavnom djeluju smanjenjem upale povezanih s RRMS, no pokazali su se neučinkovitima u liječenju tipa degeneracije živčanog sustava vidljivog u PPMS.
Srećom, stvari su se promijenile. Sada imamo lijek poznat kao Ocrevus (ocrelizumab) koji može liječiti PPMS, kao i oblike bolesti koje se javljaju. Odobren od Američke agencije za hranu i lijekove (FDA) u ožujku 2017., Ocrevus se smatra velikim izmjenjivačem igara i vjerojatno će poboljšati živote onih koji žive s ovim neuobičajenim oblikom multipla skleroze.
