Tumorsko limfom T-stanica (CTCL) je limfom kože. CTCL proizlazi iz T-stanica, tipa limfocita ili bijelih krvnih stanica. CTCL nije jedna bolest, već skupina različitih limfoma koji utječu na kožu, ponajprije uključujući:
- Mycosis fungoides,
- Sezary sindrom,
- sarkom u retikulumu stanica kože, i
- niz drugih rijetkih limfoma.
Limfoma obično uključuje limfne čvorove.
Međutim, limfne stanice ili limfociti prisutni su u svim organima tijela. Koža je važna linija obrane imunološkog sustava, a neke T-stanice prirodno migriraju na kožu kako bi zaštitile od infekcije. Stanice raka kožnog limfoma T-stanica također migriraju na kožu. Većina značajki CTCL povezana je s lezijama ili ozljedama koje proizvode na koži.
Tkivni limfom T-stanica predstavlja skupinu rijetkih vrsta Non-Hodgkin limfoma (NHL). CTCL čini samo oko 1 u 40 novodijagnosticiranih NHL bolesnika.
Čimbenici rizika
CTCL utječe na muškarce češće od žena. Pojedinci s CTCL obično su u svojim pedesetim ili šezdesetim godinama. Djeca su rijetko pogođena. Došlo je do značajnog porasta broja osoba oboljelih od limfoma kože tijekom posljednja 3 desetljeća.
Ne zna se mnogo o uzroku CTCL. Za razliku od nekih drugih vrsta limfoma, nema povezanosti s poznatim virusima.
Istraživanje je u tijeku kako bi se utvrdilo što uzrokuje CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi limfoma kože uključuju suhu ili ljuskavu kožu, crvene osipe i svrbež. Osip je češći u područjima koja ostaju prekrivena odjećom. Neki pojedinci mogu najprije primijetiti crvene ili tamne mrlje na koži. Ovi simptomi nisu specifični za limfom, a većina ljudi često se liječi zbog češćih stanja kože prije sumnje na limfom.
Kao što bolest napreduje, crvene mrlje mogu postati povišene, Ove povišene mrlje poznate su kao plakete. Plakovi se kasnije mogu pretvoriti u nodularne ili neravan tumore. U naprednoj bolesti, na tim se lezijama mogu razviti čirevi. CTCL se također može proširiti na limfne čvorove ili druge organe. Većina ljudi s CTCL-om ima samo simptome kože. Oko 10 posto slučajeva kasne faze napreduje u razvoju ozbiljnih komplikacija.
Dijagnoza
Biopsija kože potrebna je za dijagnosticiranje CTCL. Uzorak biopsije pregledat će se pod mikroskopom kako bi se identificirale stanice limfoma. Niz drugih testova, uključujući testove za markere limfoma (imunohistokemija) i limfomske geni, su potrebni za otkrivanje tipa limfoma. CT snimke ili drugi testovi snimanja mogu se obaviti kako bi se pronašla opseg bolesti.
Liječenje
Liječenje limfoma kože vrlo je različito od načina na koji se liječe drugi limfomi. Vaša strategija liječenja ovisit će o opsegu uključenosti kože, tipu kožne lezije i uključenosti čvorova ili drugih organa.
Mnoge vrste liječenja se koriste:
- Kemoterapija agenti primjenjuju na koži
- Ukupna terapija elektronskim zračenjem kože – vrsta liječenja zračenjem
- Psoralen i ultraljubičasti zrake
- Ultraljubičasti B zrake
- Bexarotene – i kao gel, kao i tablete
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija injekcijama ili pilulama
U posljednje vrijeme američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila mechlorethamine gel (Valchlor) za tretiranje kože fungoida mikoza, najčešći tip CTCL. Prije odobrenja, mechlorethamine je odobren samo za intravenozno liječenje.
Riječ Verywell-a
Europska ekspertna konsenzusna skupina sastala se i objavila svoje preporuke o liječenju različitih vrsta i slučajeva CTCL-a, ističući da je terapija usmjerena na kožu još uvijek najprikladnija opcija za fungoide u ranoj fazi mikoza i da je većina pacijenti s mycosis fungoides mogu gledati prema naprijed na normalan životni vijek.
Nažalost, prognoza nije još uvijek dobra za pacijente s naprednom bolesti, ukazali su, iako za visoko odabrani podskup bolesnika, dugotrajni preživljavanje može se postići alogenijskim transplantacijom matičnih stanica (alloSCT).
Ipak, u posljednjem desetljeću postignut je ogroman napredak u smislu razumijevanja kako se razvijaju gljivične fungicidi i Sezaryov sindrom, pa se nadamo da će to također dovesti do napredovanja u liječenju.
