Scleroderma je simptom skupine bolesti koje su komplicirane abnormalnim rastom vezivnog tkiva, tkiva koje podupiru kožu i unutarnje organe. Mnogi reumatolozi upućuju na bolest kao sistemsku sklerozu i kožu kao sklerodermu. Scleroderma doslovno znači "tvrdu kožu", izvedenu iz grčkih riječi skleroza (što znači tvrdoću) i derma (što znači kožu).
Scleroderma se smatra i reumatske bolesti (stanja koja su karakterizirana upalom i bol u mišićima, zglobovima ili fibroznim tkivima) i bolest vezivnog tkiva.
Neke vrste skleroderme imaju ograničeni abnormalni proces koji prvenstveno čini kožu tvrdom i čvrstom. Druge vrste su složenije, utječu na krvne žile i unutarnje organe kao što su srce, pluća i bubrezi.
Postoje dvije glavne klase skleroderme: lokalizirana skleroderma, koja utječe samo na određene dijelove tijela i uključuje linearnu sklerodermu i morfe, te sistemsku sklerozu koja utječe na cijelo tijelo.
Lokalizirana skleroderma
Lokalizirane vrste skleroderme utječu na kožu i povezana tkiva, a ponekad i mišiće ispod. Unutarnji organi nisu pogođeni.
Lokalizirana sklerodermija nikad ne može napredovati u sistemsku vrstu bolesti. Lokalizirane vrste mogu se poboljšati tijekom vremena, ali promjene kože koje se javljaju kada je bolest aktivne mogu biti trajne.
To može biti ozbiljno i onesposobiti. Postoje dvije vrste lokalizirane skleroderme: morfhe i linearne.
Morphea
Crvenkaste mrlje kože koje se zgušnjavaju u čvrsto ovalno područje karakteriziraju tip morfhee lokalizirane skleroderme. Središta zakrpa su bjelokosna, s ljubičastim granicama. Zakrpe se mogu pojaviti na prsima, trbuhu, leđima, licu, rukama i nogama.
Krpice se obično znoj malo i imaju mali rast kose. Morphea može biti lokalizirana (ograničena na jedan ili više flastera, u rasponu od pola inča do 12 inča u promjeru) ili generaliziran (zakrpe kože su tvrde i tamne i šire se preko većih dijelova tijela). Morphea se obično smanjuje za tri do pet godina, ali ljudi mogu imati zakrpe tamne kože i, iako rijetke, slabost mišića koja ostaje.
Linearni
Obilježavajući pojedinačni redak ili vrpca zadebljanog, abnormalno obojene kože obično karakterizira linearnu vrstu lokalizirane skleroderme. Crta obično prolazi niz ruku ili nogu, ali može trčati niz čelo.
Sustavna skleroza
Sustavna skleroza ne samo da utječe na kožu nego također uključuje krvne žile i glavne organe.
CREST sindrom
Osobe s sistemskom sklerozom često imaju sve sljedeće simptome, poznate kao CREST sindrom, akronim za:
Kalcinozu:
- Formiranje kalcija u vezivnom tkivu. Raynaudov fenomen:
- Male krvne žile u rukama ili nogama ugovore kao odgovor na prehladu ili tjeskobu. Disfunkcija jednjaka:
- Pogoršana funkcija jednjaka javlja se kada glatke mišiće u jednjaku gube normalno kretanje. Sclerodactyly:
- Debljina i zbijena koža na prstima rezultat su nakupljanja višak kolagena u slojevima kože. Telangiectasias:
- Male crvene mrlje na rukama i licu uzrokuju oticanje sićušnih krvnih žila. Ograničena skleroderma
Sustavna skleroza podijeljena je u dvije kategorije, ograničene i difuzne.
Ograničena skleroderma obično ima postupni početak i ograničena je na određena područja kože, poput prstiju, ruku, lica, donjih krakova i nogu.
Raynaudova pojava često se doživljava već godinama prije zadebljanja kože. Drugi imaju problema s kožom na većem dijelu tijela, što pokazuje poboljšanje tijekom vremena, ostavljajući samo lice i ruke s tijesnom, zadebljanom kožom. Često slijedi kalcinoza i telangiectasias.
Ograničena sklerodermija ponekad se naziva CREST sindromom zbog prevlasti CREST simptoma kod tih pacijenata.
Diffuse scleroderma
Diffusna skleroderma obično ima naglo nastup. Zgušnjavanje kože brzo se razvija i pokriva veći dio tijela, obično u simetričnom uzorku. Glavni unutarnji organi mogu biti oštećeni. Simptomi koji se javljaju s difuzijskom sklerodermom uključuju:
Umor
- Gubitak apetita ili gubitak tjelesne težine
- Zajednički oticanje
- Bol u zglobovima
- Koža može nabubriti, izgledati sjajno i osjećati se čvrsto i svrbi. Oštećenje difuzne skleroderme događa se tijekom nekoliko godina.
Nakon otprilike tri do pet godina, pacijenti se stabiliziraju, faza kad napredak izgleda malo i simptomi se smanjuju – ali postupno, promjene kože počinju ponovo. Faze priznate kao omekšavanje, tijekom kojih se stvara manje kolagena, a tijelo se nagomilava na višak kolagena. Posljednja zadebljana područja su reverzibilno omekšana. Neka bolesnikova koža vraća se na ono što izgleda normalno, dok koža drugih postane tanka i krhka. Pacijenti s difuznom sklerodermom suočavaju se s najkritičnom prognozom ako razviju teške komplikacije u bubrezima, plućima, srcu i probavnom traktu.
Manje od jedne trećine bolesnika s difuznom vrstom skleroderme razvijaju ozbiljne komplikacije u gore spomenutim organima.
Sustavna skleroza Sine Scleroderma
Neki prepoznaju sistemsku sklerozu sinus sklerodermu kao treću kategoriju sistemske skleroze. Ovaj oblik utječe na krvne žile i unutarnje organe, ali ne i na kožu.
Riječ od Verywell
Važno je razumjeti vrstu sistemske skleroze s kojom se dijagnosticira kako bi odabrali najbolji tretman koji vam odgovara. Iako ne postoji lijek za sistemsku sklerozu ili sklerodermu, postoje opcije koje vam mogu pomoći da upravljate svojim stanjem, smanjite simptome i nastavite živjeti dobro.
