Cistična fibroza je bolest za koju ne postoji poznati lijek. Ciljevi liječenja su ublažavanje simptoma, usporavanje napretka bolesti, sprečavanje komplikacija i time povećanje kvalitete života za CF pacijenta.
Timski pristup
Istraživanja su pokazala da su rezultati bolji kada pacijenti s cističnom fibrozijom liječe tim specijaliziranih stručnjaka u jednom od 115 akreditiranih CF centara diljem Sjedinjenih Država.
CF članovi tima često uključuju:
- Liječnici
- Medicinske sestre
- Nutricionisti
- Socijalni radnici
- Fizički terapeuti
- Dišni terapisti
- Psiholozi
- Liječnici
Lijekovi
Ljudi s cističnom fibrozom morat će uzimati lijekove za ostatak života. Neki od uobičajenih lijekova su:
Antibiotici: Za sprječavanje ili liječenje infekcije. Ponekad se antibiotici uzimaju usta, a ponekad su tekućina koja se pare i inhalira pomoću stroja nazvanog nebulizatorom.
Anti-upalni: Protuupalni je lijek koji smanjuje iritaciju i oticanje. Protuupalni lijekovi mogu se propisati CF pacijentima kako bi se smanjila oteklina u plućima i prolazima disanja. Steroidi su jedna vrsta protuupalnog lijeka, ali one se često ne koriste u CF liječenju jer mogu uzrokovati dijabetes ili probleme s bubrezima i kostima. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), kao što je ibuprofen, obično se propisuju u liječenju CF.
Enzimi:
Jedan od problema uzrokovanih CF-om je taj da gusta sekreta u gušterači sprječavaju oslobađanje enzima koje tijelo treba probaviti hranu. Ako se hrana ne probavlja, tijelo ne može apsorbirati nikakve hranjive tvari. Osobe s CF trebaju uzeti pilule koje sadrže potrebne enzime prije svakog obroka. Mucolytics:
Mucolytics su lijekovi koji pomažu u tankom sluzi i olakšavaju iskašljavanje. Često se propisuje pacijentima s cističnom fibrozom kako bi im pomogli očistiti dišne putove debelih, ljepljivih sluzi koje uzrokuje CF. Ponekad se mucolitije uzimaju usta, a ponekad ih inhaliraju pomoću nebulizatora. Čišćenje dišnih putova
Neophodni dio liječenja cistične fibroze je korištenje raznih tehnika koje pomažu u popuštanju i uklanjanju sluzi. Bolesnici s cističnom fibrozom moraju imati ovu terapiju nekoliko puta dnevno. Terapija će uključivati jednu ili više takvih tehnika:
Prsna fizikalna terapija (CPT):
Ova terapija koristi tehniku nazvanu udaraljke koje uključuju ritmično kucanje ruku na strateškim područjima prsa. Kod novo dijagnosticiranih pacijenata s CF-om respiratorni terapeut ili medicinska sestra obično će obavljati CPT, no roditelji će se naučiti kako to učiniti kako bi mogli preuzeti terapiju kod kuće. Tipična CPT sesija traje oko 30 minuta i morat će biti učinjeno do četiri puta dnevno. Vibracija:
Druga tehnika koja se ponekad radi zajedno s udaraljkama tijekom CPT je vibracija. To je također učinjeno s rukama, ali kao što naziv implicira, koristi se vibrirajuće gibanje umjesto pokreta za točenje. Posturalna odvodnja:
Tijekom CPT-a, pacijent je postavljen na mjesta koja će dopustiti da gravitacija pomaže izgubljenim sekretima koja izlazi iz pluća. To je poznato kao posturalna odvodnja. Naduljasta terapija:
Ponekad, umjesto ručnog CPT-a, koristit će se uređaj nazvan i prsluk za klirens zračenje. Prsluk se napuhuje i brzo ispušta kako bi se oslobodio sluz kroz blagi pritisak. Prednosti korištenja prsluka su da pacijent može napraviti terapiju bez pomoći, a sjednice traju samo oko 20 minuta. Bljeskalica:
Također poznat kao ventil za muhe, ovaj mali ručni uređaj sličan je inhalatoru. Pacijent stavlja usnik u usta i snažno izlazi. Uređaj koristi izlazni zrak za stvaranje vibracija prsa.
Dijeta
Ljudi s cističnom fibrozom ne apsorbiraju hranjive tvari pravilno iz hrane koju jedu, a rad disanja uzrokuje njihovo gori ekstra kalorije. Ovaj dvostruki krivac uzrokuje slabu nutricionizam i slab rast. Za suzbijanje prehrambenih problema CF pacijenti zahtijevaju do 50% više kalorija nego ostali ljudi u dobi. Nutricionisti kreiraju individualne planove prehrane prilagođene potrebama svakog pacijenta, ali obično ljudi s cističnom fibrozom mogu očekivati:
Jedite 3 jela i 2-3 zalogaja dnevno
- Jedite hranu bogatu bjelančevinama i masnoćama
- Pijte prehranu tresti jednom ili dvaput dnevno
- Uzmite vitaminske dodatke, osobito vitamine A, D, E i K koji se ne pohranjuju dobro u ljudi s CF.
- Vježba
Tjelesna aktivnost ima kratkoročne i dugoročne koristi za osobe s cističnom fibrozom. Neposredna prednost je da vježba tjera više zraka kroz pluća i pomaže u popuštanju sluzi. Dugoročna korist vježbe je da pomaže u poboljšanju zdravlja i izdržljivosti kardiovaskularnog sustava, što daje tijelu dodatnu izdržljivost za borbu protiv učinaka CF.
Transplantacija pluća
