Hladna aglutininska bolest (CAD) je rijetka vrsta autoimune hemolitičke anemije – anemija koja se razvija kada vaš imunološki sustav napada i uništi vaše crvene krvne stanice. Najčešći uzrok AIHA je zbog toplog autoantitijela. To znači da se antitijelo pričvršćuje na crvenu krvnu stanicu pri toploj (tjelesnoj) temperaturi. Kao što ime sugerira, CAD se pojavljuje sekundarno u odnosu na hladno autoantitijelo, što znači da se protutijelo pridaje kada je crvena krvna stanica izložena hladnijim temperaturama, tipično u rukama, stopalima i nosu.
Ove protutijela uzrokuju da se vaše crvene krvne stanice drže zajedno, nazvane aglutinacija. CAD se javlja češće kod žena, osobito kod starijih dobi.
Koje su simptomi CAD?
- Umor ili slabost
- Pomanjkanje daha, osobito s aktivnošću
- Acrocyanosis: ljubičasta promjena boje prstiju, nožnih prstiju, nosa ili ušiju. Ta promjena boje nestaje kada se područje grije. To može biti povezano s boli. Ne smije se miješati s Raynaudovim fenomenom.
- Osip: CAD može uzrokovati lifeo reticularis, razvoj purpurnog, čipkastog osipa. Ponekad se to zove vlažna koža.
Što uzrokuje CAD?
- Idiopatska: nema razloga koji se identificiraju
- Infekcija: Dva najčešća uzroka su mišića pneumonija (respiratorna infekcija) i Epstein-Barr virus (EBV, virus koji uzrokuje mononukleozu). To također može biti uzrokovano drugim virusnim bolestima, kao što su citomegalovirus (CMV), ospice, zaušnjaci ili rubeola. Ovi slučajevi CAD-a su samo ograničeni i obično se rješavaju u roku od jednog do tri tjedna.
- Kronična limfocitna leukemija
- Limfoma: rak limfnih čvorova
Kako CAD dijagnosticira?
Ako je anemija blaga, može se otkriti slučajno na potpunom broju krvi (CBC) izvući iz drugih razloga. Osim anemije, CBC također može otkriti makrocitozu, povećanu veličinu crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice zapravo nisu velike, ali kad se crvene krvne stanice drže zajedno, stroj ga čita kao jednu veliku crvenu krvnu zgradu.
Pregled krvarenja periferne krvi (mikroskopski klizač krvi) može pomoći u određivanju prisutnosti aglutiniranih (zaglavljenih) stanica. Slično kao i kod ostalih hemolitičkih anemija, broj retikulocita (nezrela crvena krvna zrnca) povišen je jer koštana srž pokušava zamijeniti uništene crvene krvne stanice.
Budući da je CAD imunološka hemolitička anemija, izravno ispitivanje antiglobulina (DAT ili izravni Coombov test) bit će pozitivan, što ukazuje na prisutnost antitijela na crvene krvne stanice. Postoje specijalistička ispitivanja za traženje prisutnosti hladnih aglutinaina za potvrđivanje dijagnoze.
Budući da je većina CAD sekundarna od drugog problema, dodatno se testiranje može poslati kako bi se utvrdio uzrok, tako da se može tretirati na odgovarajući način.
Koje su tretmani za bolest hladnog aglutinina?
Ako je anemija blaga, ne treba nikakvo specifično liječenje. Ako je vaša anemija teška i / ili ste simptomatski od anemije (brzina otkucaja srca, umor, vrtoglavica) vjerojatno ćete morati transfuziju crvenih krvnih stanica. Budući da transfuzija krvi ne eliminira hladno autoantitijela, transfuzija se mora dati kroz toplije, tako da se antitijelo ne veže na transfuzionirane crvene krvne stanice.
Vrlo važan dio liječenja CAD je izbjegavanje hladnih temperatura. Ovo zvuči jednostavnije nego u stvarnom životu. To znači da osobe koje pate s CAD-om često nose kape, rukavice i čarape čak iu toplim vremenskim uvjetima, budući da ste izloženi hladnim prostorijama ili okruženjima. Uz toplu odjeću, pijenje hladnih tekućina ili uranjanje dijelova tijela u hladnu vodu treba izbjegavati. Rituximab je intravenski (IV) lijek koji pomaže uništiti bijele krvne stanice koje proizvode protutijela protiv crvenih krvnih stanica, nazvanih B-stanica. Nadamo se da kada se vaše B-stanice regeneriraju, one više neće učiniti protutijelo.
To se obično koristi za pacijente s teškom bolesti.
Lijekovi poput steroida i intravenoznih imunoglobulina (IVIG), koji se koriste za druge poremećaje imunološkog krvi, manje su učinkoviti u CAD. Splenectomija (kirurško uklanjanje slezene) može biti vrlo učinkovito liječenje toplote autoimune hemolitičke anemije, ali u CAD-u većina crvenih krvnih zrnaca dolazi do jetre, što ga čini nedjelotvornim.
