Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada sindrom (VKH) ima neurološke, očne, uho i simptome kože. Istraživanja sugeriraju da je to zbog autoimune reakcije u kojoj tijelo napada svoje zdrave stanice koje sadrže pigment melanin. VKH sindrom ne skraćuje životni vijek, ali stalni očni i kožne promjene mogu rezultirati.
Nije poznato koliko se često pojavljuje Vogt-Koyanagi-Harada sindrom u cijelom svijetu.
To se događa češće u ljudima azijske, američke, latinoameričke ili bliskoistočne baštine. Objavljena izvješća o sindromu VKH upućuju na to da se ona pojavljuje češće kod žena nego kod muškaraca, a simptomi mogu početi u bilo kojoj dobi.
Simptomi
Prije početka sindroma Vogt-Koyanagi-Harada, pojedinci obično doživljavaju nekoliko dana simptome kao što su glavobolja, vrtoglavica, mučnina, ukočen vrat, povraćanje i slabovidna groznica. Ovi simptomi nisu specifični za sindrom VKH i mogu se dijagnosticirati kao virusna infekcija ili gripa. Ono što razlikuje VKH sindrom od "gripe" je početak simptoma oka kao što je iznenadna mutna vizija, bol i osjetljivost na svjetlost. Tipično, sindrom VKH sastoji se od tri faze: faze meningoencefalitisa, oftalmološke-auditivne faze i konvalescentne faze.
U fazi meningoencefalitisapojavljuju se simptomi kao što su generalizirana slabost mišića, glavobolja, gubitak mišića na jednoj strani tijela (hemiparesis ili hemiplegija), bol u zglobovima (dysarthria) i poteškoće pri govoru ili razumijevanju jezika (afazija).
U oftalmološko-auditivnoj fazipojavljuju se simptomi kao što su mutno viđenje, bol i iritacija očiju zbog upale irisa (iridociklitisa) i uvea (uveitis). Učestalni simptomi mogu uključivati poteškoće s sluhom, zvonjavu u uhu (tinitus) ili vrtoglavicu.
U valnoj fazipojavljuju se simptomi kože kao što su svijetle ili bijele mrlje u kosi, obrve ili trepavice (polioza), svijetle ili bijele mrlje kože (vitiligo) i gubitak kose (alopecija). Simptomi kože obično počinju nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početka simptoma vid i sluha.
Dijagnoza
Budući da je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada rijedak, ispravna dijagnoza obično zahtijeva konzultacije sa stručnjacima. Nema specifičnog testa za sindrom, pa se dijagnoza temelji na prisutnim simptomima i testnim rezultatima. Neurolozi će obaviti lumbalnu punkciju za ispitivanje cerebrospinalne tekućine (CSF) za promjene karakteristične za VKH sindrom. Oftalmolog će obavljati posebna ispitivanja oka za traženje uveitisa. Dermatolog će uzeti uzorak kože (biopsija) oko mjesec dana nakon što očni simptomi počnu provjeravati promjene karakteristične za sindrom VKH, kao što je nedostatak pigmenata (melanina) u svijetlim ili bijelim mrljama kože koje su prisutne.
Američko društvo za uveitis preporučuje da se 3 od ova četiri kriterija ispune kako bi se potvrdila dijagnoza sindroma Vogt-Koyanagi-Harada:
iridociklitis u oba oka i uveitis
- neurološki simptomi ili karakteristične promjene u CSF
- simptomi kože simptoma polioze, vitiliga , ili alopecija
- Liječenje
Kako bi se smanjio upalu u očima, dani su kortikosteroidi kao što su prednizon. Ako to ne radi dobro, mogu se upotrijebiti imunosupresivni lijekovi kao što su azatioprin (Imuran) ili ciklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
Simptomi kože tretiraju se na način na koji se liječi vitiligo, što može uključivati fototerapiju, kortikosteroide ili medicinske masti.
Rana dijagnoza i liječenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada pomažu u sprečavanju trajnih promjena vida kao što su glaukom i katarakte. Promjene kože mogu biti trajne, čak i kod liječenja, ali se u većini osoba sluha obično vraća.
