Hirschsprungova bolest je kongenitalni uzrok crijevne blokade ili opstrukcije.
Hirschsprungova bolest
Hirschsprungova bolest je neuobičajena, javlja se u oko 1 u svakih 5.000 poroda.
To je uzrokovano nedostatkom ganglijskih stanica (živčanih stanica) na kraju debelog crijeva i rektuma. Normalna peristalzija zahtijeva ove gangliozne stanice, tako da bez njih ne dobivate valne kontrakcije crijeva koje se pomiču na stvari, uzrokujući da postanu ugovorni i blokiraju prolaz stolice iz debelog crijeva.
To dovodi do zatvora, što je klasičan simptom ovog poremećaja.
Simptomi bolesti Hirschsprung-a
Novorođenčad će obično proći svoj prvi pokret crijeva (crni mehaničar) unutar prvih dvadeset četiri sata života.
Većina djece s Hirschsprungovom bolešću odgađa meconija. Neki drugi će razviti kroničnu zatvor tijekom kasnijeg prvog mjeseca života. Bilo kako bilo, to može dovesti do crijevne opstrukcije, s mnogo povezanih znakova i simptoma, uključujući:
- bol u trbuhu
- povraćanje, što može biti izbirljivo
- loše hranjenje
- loša dobitak težine
testiranje Hirschsprung-a
testiranje koje se može učiniti dijagnozom Hirschsprung’s bolesti i uključuje:
- x-zrake, koje mogu pokazivati plinoviti distenzija crijeva i odsutnost plina i stolice u rektumu
- barium enema, koji može pokazati prijelaznu zonu ili područje između normalnog debelog crijeva i suženog područja koje utječe nedostatak ganglijskih stanica
- analni manometrija, test koji mjeri pritisak unutarnjeg analnog sfinktera u rektumu
Da bi potvrdio dijagnozu, izvršena je rektalna biopsija koja bi trebala pokazati nedostatak ganglijskih stanica na kraju debelog crijeva i rektuma.
Testiranje sumnje na Hirschsprung obično počinje s barijevim klistirom.
Ako je barium enema normalan, onda postoji vrlo mala vjerojatnost da dijete ima Hirschsprungove. Djeca s abnormalnim barijevim klistirom ili koji ne uspiju redoviti medicinski tretmani za zatvora trebaju nastaviti s rektalnom biopsijom.
Liječenje Hirschsprungove bolesti je kirurško popravljanje, koje se sastoji od prve stvaranja kolostomije, a potom kasnije uklanjanja dijela debelog crijeva bez ganglijskih stanica i povezivanja zdravih dijelova zajedno (prolazni zahvat).
Ponekad je moguće izvesti postupak jednostupanjskog postupka ili čak operaciju laparoskopski.
Vrste kirurških popravaka vjerojatno će ovisiti o specifičnom slučaju vašeg djeteta. Na primjer, neke su dojke prilično bolesne kada im se prvi put dijagnosticira operacija u jednoj fazi.
Što trebate znati o Hirschsprungovoj bolesti
Druge stvari koje trebate znati o Hirschsprungovoj bolesti uključuju sljedeće:
se također naziva kongenitalni aganglionski megakolon
- je češći kod dječaka
- može biti povezan s Downovim sindromom, Waardenburgovim sindromom, neurofibromatozom i drugih sindroma i za koju se sumnja da su uzrokovane mutacijama u mnogim različitim genima
- iako je tipično bolest novorođenčadi, Hirschsprung se ponekad sumnja u starijoj djeci s kroničnom zatvorom, osobito ako nikada nisu imali normalne pokrete crijeva, bez pomoći klistera ili supozitoriji ili nisu razvili kroničnu zatvor do poslije odstranjivanja od dojenja
- imenovan je za Harald Hirschsprung, patolog koji je 1887. godine opisivao dvoje djece s poremećajem Kopenhagen
- Dječji gastroenterolog i pedijatar mogu vam pomoći u dijagnosticiranju i liječenju vašeg djeteta dijete s Hirschsprungovom bolešću.
