Myeloma i multiplog mijeloma su različiti nazivi za isti karcinom. Riječ više nije obavezna i odnosi se na brojne tumore koji se razvijaju u kostima ljudi s tom bolešću.
Myeloma, leukemija i limfomi su tri glavne vrste raka krvi ili hematološke maligne bolesti. Od tri, mijelom je najčešći. Šanse za razvoj mijeloma se povećavaju s dobi, a većina ljudi koji su dijagnosticirani u svojim 60-tim ili starijima. Iako se može pojaviti kod mlađih odraslih osoba, manje od jedan posto slučajeva nalazi se u osoba mlađoj od 35 godina.
Što je mijelom?
Myeloma je rak koji počinje u koštanoj srži. U zdravih odraslih osoba, koštana srž je živo tkivo upakirano u spužvasto unutarnje šupljine određenih kostiju. Tamo kontinuirano stvara i oslobađa nove crvene krvne stanice i bijele krvne stanice svih tipova, osiguravajući vam stalnu opskrbu u krvi.
Međutim, mijelom je rak specifično od plazme stanices-vrlo specijalizirana vrsta bijele krvne stanice. Glavni posao plazma stanica je stvaranje protutijela, mikroskopskih proteina koji označavaju strane invadere za imunološku destrukciju.
Zdrava populacija plazmanskih stanica izlučuje cijeli niz različitih antitijela za napad jednoj klicama. U mijeloma postoji ‘klon’ uznemirujućim plazma stanicama – mnoge kopije iste plazme stanice u koštanoj srži proizvode identičan protein (monoklonski protein ili M protein) koji je abnormalan. Ovaj zloćudni klon plazma stanica ne čeka da se neka klica napadne; ona proizvodi M proteina kontinuirano i višak.
Upravo kako zdrava plazma stanica postaje kancerozna još uvijek nije u potpunosti poznata, ali znanstvenici dobivaju tlo. Važno je sada shvatiti da mijelom pripada obitelji raznih bolesti stanica plazme. Mnogi ljudi s određenim prekursorskim stanicama na plazmi najčešće razvijaju multiplog mijeloma.
Simptomi
Ne svatko s mijelom ima simptome na početku, tako da je hrišćan mijelom rano u tijeku izazov. Simptomi koje treba paziti uključuju sljedeće:
- Bol u kostima, osobito u kralježnici ili prsima
- Umor
- Nenamjerno mršavljenje
- Česte infekcije
- Mučnina, konstipacija i / ili nedostatak apetita
- Osjećaj pretjerano žeđi
- Zbunjenost ili maglovit magla
- Numbness ili slabost u nogama
Često se simptomi mijeloma povezuju s određenim učincima malignih klonova i / ili proteina protutijela koje proizvode. Na primjer:
- Kako su abnormalne stanice unutar kostiju nakupile, moguća je bol kostiju, slabost kostiju i prijelomi, potencijalno s oštećenjem živaca.
- Kada stanice mijeloma počinju istiskivati stanice koje stvaraju krv tijela, ljudi mogu razviti nisku razinu stanica. Smanjeni broj crvenih krvnih stanica, ili anemija, može pridonijeti simptomima slabosti i vrtoglavice. Nedostatak bijelih krvnih zrnaca može vam učiniti više sklonost infekcijama. I nestašice trombocita mogu dovesti do problema krvarenja od ozljeda koje bi obično bile manje ozbiljne.
- Myeloma stanice mogu signalizirati druge stanice da razgrađuju kost, oslobađajući kalcij koji može doći do opasno visokih razina u krvi. Poznat kao hiperkalcemija, ovaj višak u kalciumu krvi dolazi s vlastitim skupom simptoma, uključujući ekstremnu žeđ / pretjeranu uriniranost, zbunjenost, teški zatvor, bol u trbuhu i gubitak apetita.
- Ponekad stanice mijeloma proizvode proteine koji su štetni za bubrege i živce. To može uzrokovati bubrežnu bolest ili, u slučaju pogođenih živaca, utrnulost, trnci ili slabost. Takav trnci i bol u rukama, rukama, nogama i nogama poznati su kao periferna neuropatija.
- Izgradnja proteina mijeloma također može rezultirati zadebljanjem krvi – gotovo kao dodavanje previše brašna za tijesto od palačinke. Ovo zadebljanje zove se hiperviskoznost. To može usporiti protok krvi u mozak i izazvati zbunjenost, vrtoglavicu i druge simptome.
Ima li pre-mieloma?
Rana dijagnoza mijeloma je izazovna jer se simptomi ne pojavljuju sve do naprednih stadija. Ponekad mogu postojati nejasni simptomi koji se prvo pripisuju drugim bolestima. Međutim, znanstvenici su identificirali obitelj različitih bolesti stanica plazme, od kojih neki mogu naposljetku napredovati do mijeloma, kao što su:
- Monoklonska gammopatija neodređenog značaja (MGUS) – Plasmacitoma, ili samostalni plasmacitom.
- MGUS
Kada imate previše kopija istog protutijela, to je poznata kao monoklonska gammopatija ili MG. Ljudi s mijelomom mogu imati MG, ali ne i svi s MG-om imaju mijelom. U stvari, postoji dugačak popis bolesti povezanih s prisutnošću MG i mnogi od njih nisu rakovi. Kada osoba ima MG, ali nema naznaka o tome što ga uzrokuje, poznat je kao MG od neodređenog značaja ili MGUS. Nisu svi s MGUS-om nastavit razvijati mijelom, ali neki mogu, zbog čega je potreban godišnji monitoring.
Iako je to benigno stanje, MGUS nosi rizik da postane mijelom po stopi od oko 1,5 posto godišnje. Izgledi povećavaju brojne abnormalne stanice u plazmi u koštanoj srži i također s višim razinama M proteina u krvi. MGUS se obično prati, ali se ne liječi.
Plasmacytoma
Ponekad postoji samo dokaz jednog tumora plazme stanice. Kada se to dogodi, naziva se plasmacitom ili izolirani plasmacitom kosti, umjesto mijeloma.
Samostalni plasmacitom se također može razviti izvan koštane srži u nekom drugom organu. U ovom se slučaju naziva ekstramedularni plazmacitom. Mnogi ljudi sa samostalnim plasmacitom će razviti multipli mijelom, tako da je važno pratiti bliske praćenje znakova mijeloma.
Što se događa u mijelomi?
Razmislite o koštanoj srži kao nogometnom stadionu prepunom obožavatelja. Svaki ventilator je stanica i postoji mnogo različitih vrsta stanica. Na ovom stadionu, plazma stanice su navijači koji su dobili zastavu da val na poluvremenu show. I svaka plazma stanica / ventilator ima drukčiju zastavu koja predstavlja jedinstveno antitijelo koje čini.
U zdravih koštanih srži, ostale vrste stanica veće su od stanica plazme. Dakle, na našem stadionu većina navijača nema zastave u boji. Ipak, ima dovoljno obožavatelja i obojenih zastavica kako bi napunili stadion gotovo svakoj sjeni svake boje – spektakularne raznolikosti protutijela. Sada zamislite da jedna plazma stanica koja drži sivu zastavu mijenja i uspije klonirati, postajući dva identična obožavatelja, od kojih svaka drži sivu zastavu. Tada su dva postala četiri, četiri su osam, i tako dalje, držeći svoje sive zastavice. Naposljetku, postoji mnogo više siva zastava nego što se očekivalo. Siva zastava predstavljaju višestruke kopije istog proteina – monoklonalni protein ili M protein
–
, jer dolazi iz jedinstvenog neugodnog klona stanica. Ova prekomjerna količina monoklonskih proteina u krvi ili urinu nešto je što se može otkriti u laboratorijskim testovima. Sada pretpostavimo da jedna stanica iz malignih klonova dobiva piće, ali se onda vraća na pogrešan dio sjedenja, i dalje nastavlja klonirati. Klon počinje u novom odjeljku, a opet dva postaju četiri, četiri postaju osam i tako dalje.
Ti zloćudni klonovi plazma stanica mogu početi preuzimati stadion. Masažu redove i dijelove sjedećih mjesta koji su pripadali zdrave stanice mišića, poput onih koji tvore vašu opskrbu crvenim stanicama, bijelim stanicama, trombocitima, pa čak i ostalim plazma stanicama koje drže obojene zastave. Dakle, kako se broj sivih zastavica povećava, broj normalnih, poliklonskih šarenih zastava može se smanjiti.I zlonamjerni klonovi također mogu utjecati na ostale obližnje stanice na stadionu. Klonovi plazmanskih stanica mogu osloboditi kemijske glasnike koji uzrokuju da se obližnji obožavatelji ponašaju neprimjereno. Neki od njih (osteoklasti) počinju bušiti u cement stadiona (resorpcija kosti), oslobađajući oblake prašine (kalcija) koji se šire po stadionu i dalje (krvotok).Vrste
Kad se razvije mijelom, može se pojaviti i razvijati drugačije u različitim ljudima. Neki od izraza koji se koriste za razvrstavanje myeloma uključuju:
Asimptomatski mijelom
Smrdering mielom
Simptomatski ili aktivni mijelom
Myeloma lakog lanca
- Nonsecretory myeloma
- Myelomas različitih genetskih podtipova
- Asymptomatic vs Smoldering vs aktivni / simptomatski myeloma
- U nekim ljudima postoji jedna "faza" bolesti – stanje između MGUS i aktivnog mijeloma, to jest. Kada se to dogodi, nazvan je asimptomatski mijelom i, u takvim slučajevima, postoji nekoliko znakova aktivne bolesti ili je mijelom stabilan.
- U umirujućem mijelomu, koštana srž postaje napunjena dodatnim plazma stanicama. Oko 10% ili više stanica srži može biti iz klonova mijeloma i / ili razine M proteina postanu veće od 30 g / L. Međutim, u tajanstvenom mijelomu još uvijek nema anemije, neuspjeha bubrega, povišena razina kalcija u krvotoku, niti oštećena mekana područja kostiju. Smirujući mijelom obično se opaža, ali se ne liječi; međutim, istraživači istražuju moguće prednosti ranog liječenja u nekim situacijama.
- Simptomatski ili aktivni mijelom treba liječiti. Postoje M proteini u krvi ili urinu i povećani broj plazma stanica u koštanoj srži. Može se pojaviti meke točke u dijelovima kosti, slabe kosti, uzrokuju bol i povećavaju rizik od prijeloma. I one stavke koje su izostale iz opisa tajanstvenog mijeloma odozgo mogu doći do ostvarenja aktivnog mijeloma.
Proteini pomažu u razvrstavanju mijeloma
Vrsta bjelančevina koje proizvodi mijelom također pomaže odrediti kakvu vrstu mijeloma ima. Protutijela su ogromni proteini koji imaju različite dijelove ili lance. Teški dijelovi, teški lanci, lagani dijelovi ili lagani lanci, svi dolaze zajedno kako bi formirali jedno cjelovito protutijelo. U imenovanju antitijela ili imunoglobulina, teški lanci određuju koji pismo dolazi nakon imunoglobulina (Ig). Tako je, na primjer, najčešći teški dio pronađen u proteinima mijeloma M IgG, koji čini oko 60 do 70 posto slučajeva mijeloma. Slijedi IgA. Rijetko, IgD ili IgE mogu biti uključeni.
U nekim slučajevima, stanice mijeloma mogu proizvesti samo nepotpuna antitijela ili mogu izlučivati samo lagane lance. To se zove Bence-Jones proteini i toliko su mali da često prolaze iz bubrega u urin. Gotovo 20% svih slučajeva mijeloma luče samo lagane lance.
Oko jedan posto svih slučajeva mijeloma
ne
luči dovoljno M proteina ili lakih lanaca da se uopće može otkriti. U tim slučajevima upotrebljavaju se osjetljivija ispitivanja ili simptomi mijeloma i nalaz nenormalnih stanica plazme u srži dovode do dijagnoze.
Genetske podvrste
Postoji niz genetskih abnormalnosti povezanih s mijelomom. Istraživane su sekvencije DNA, tako da je poznato da, primjerice, jedna od tih genetskih abnormalnosti može utjecati ili predvidjeti kako će bolest odgovoriti na liječenje. Istraživači se nadaju da će takvo genetsko profiliranje i dalje pomoći da se postigne napredak u liječenju mijeloma.
Uzroci U većini slučajeva, znanstvenici ne znaju točno kako počinje mijelom. Razlike se razlikuju po rasi afroamerikanaca veće od bijelih Amerikanaca i bijelaca-Amerikanaca veće od azijskih Amerikanaca, ali razlozi nisu poznati. Identificirane su određene genetske promjene u stanicama plazme, no ono što uzrokuje te promjene na prvom mjestu nije uvijek jasno. Geni su kodirani u DNK, koji se pakira u 23 parova kromosoma. U stanicama mijeloma nekih ljudi nedostaju dijelovi kromosoma broj 13, poznat kao brisanje. Ove brisanje čini da je mioeloma otporniji na liječenje. U otprilike 50 posto ljudi s mijelomom, maligni klon ima kromosom s onim što se zove translokacija – dio jednog kromosoma zamijenio je dijelom drugog kromosoma u stanicama mijeloma. Kada takvi preuređivanja uključe ili isključe kritične gene, može potaknuti malignost.
Istraživači također vjeruju da abnormalnosti u drugim stanicama u koštanoj srži također mogu igrati ulogu u mijeloma. Na primjer, određene imunološke stanice zvane dendritičke stanice mogu stvarati kemijske signale koji uzrokuju rast zdravih plazma stanica. Dakle, prekomjerno signaliziranje dendritičkim stanicama može pridonijeti razvoju mijeloma.
Dijagnoza
Ako simptomi ukazuju na simptome mijeloma, obično se obavljaju laboratorijski testovi na krvi i / ili urinu, snimanje kostiju i biopsija koštane srži.
Testovi krvi
Kompletna krvna slika (CBC): To uključuje automatsko brojanje krvnih stanica različitih tipova kako bi se utvrdilo jesu li vaši brojevi unutar normalnog ili abnormalnog raspona. Kada se stanice mijeloma raširi u koštanoj srži, neke će od krvnih stanica biti niske. Niz crvenih krvnih zrnaca je uobičajeni nalaz.
Kvantificiranje imunoglobulina (Ig): Kvantifikacija Ig je provedena da se vidi koja je od pet različitih vrsta antitijela na povećanim razinama – IgA, IgD, IgE, IgG i IgM. U mijeloma, jedan od njih može biti visok, a drugi svibanj biti niži od normalne. Drugi uzorci su mogući. SPEP i UPEP: Ovo se odnosi na elektroforezu proteina u serumu i elektroforeza urinskih proteina. Ovi testovi mogu identificirati postoji li monoklonalni nakupljanje proteina ili šiljka.
Slobodni lanci za svjetlo: Ovaj test mjeri broj lakih lanaca u krvi. To bi moglo biti učinjeno, na primjer, kod bolesnika s mijelomom za kojeg SPEP nema nikakav M protein.
Testovi koštane srži i biopsije
Ljudi s mijelomom imaju previše stanice u plazmi u koštanoj srži. Dakle, radi se o biopsiji koštane srži i aspiraciji da se procijeni brojanje i dobiju uzorci. Može se obaviti u ordinaciji ili u bolnici. Biopsijske uzorke pregledavaju patolog i prolaze daljnja laboratorijska ispitivanja.
Genetski testovi raka stanica
- Genetski testovi se često obavljaju na abnormalnim stanicama kao dio dijagnoze i procjene mieloma. Citogenetska analiza odnosi se na testove koji ispituju promjene u kromosomima stanica mijeloma.
- Određene mutacije i genetska preslagivanja također pomažu liječnicima predvidjeti kako se malignacija može ponašati. Različiti su različiti testovi dostupni i upotrebljavani za procjenu genoma raka osobe nakon što se stanice dobiju.
- Amiloidna biopsija
- Visoke razine abnormalnih proteina protutijela stavljaju pacijente s mijelomima na rizik za razvoj amiloidoze. Amiloid je tvar koja se može nakupiti u bilo kojem tkivu i biopsija pomaže u dijagnosticiranju ove bolesti. Najčešće, ova biopsija uključuje korištenje igle za uklanjanje trbušastog masnog tkiva.
Skeniranje i slikanje
Miomasto stanice su poznate po svojoj sposobnosti stvaranja takozvanih litičkih lezija u kostima. Oni mogu zaposliti druge stanice nazvane osteoklasti da unište kost ili uzrokuju mekane točke u diskretnim područjima kostiju.
Često se vrši niz x-zraka koji uključuje većinu kostiju. Kada se vrši ova vrsta snimanja, poznata je kao pregled kostiju ili skeletni pregled. Druge vrste slika mogu biti osobito korisne u određenim slučajevima, kao što je nalaz plasmacitoma koji se ne mogu vidjeti na rendgenskim zrakama.
Kada posjetiti liječnika
Razmislite o dogovoru s liječnikom ako imate bilo kakve uporni znakove ili simptome koji vas brinu. Simptomi mijeloma mogu biti nejasni i nespecifični.
Ako imate dijagnozu sa MGUS ili samostalnim plasmacitom, važno je da vi i vaš liječnik pazite na stvari kao što te bolesti stanica plazme mogu napredovati do mijeloma. Uvijek zatražite od svog liječnika bilo kakva pitanja o vašem stanju.
Riječ od Verywell
Ako ste vi ili voljena osoba nedavno je dijagnosticirana mijelom, vrlo je normalno osjećati se zbunjeno, ljutito, preplavljeno ili sve gore navedeno. Dijagnoza raka mijenja život na mnogo različitih načina. Može vam pomoći da čujete priče drugih ljudi. Preživjeli radionice, konferencije, pa čak i društveni mediji izvrsni su načini povezivanja s drugima koji mogu podijeliti vaše borbe ili imati slična iskustva i uvide.
