Ako vi ili voljena osoba dijagnosticira idiopatsku plućnu fibrozu (IPF), znajte da je vrlo malo ljudi upoznato s tom bolešću. Ako počnete tražiti stare informacije o IPF-u, vjerojatno nećete pronaći mnogo pozitivnih vijesti. Do 2014. nije postojalo nikakav tretman koji je napravio značajnu razliku za ljude koji žive s tim bolestom. Srdačno, to se mijenja – sada postoji liječenje za ovu bolest koja poboljšava živote.
Što je idiopatska pulmonarna fibroza (IPF)?
IPF je najčešći oblik skupine bolesti poznatih kao idiopatska intersticijska upala pluća. Pojam intersticijska znači da je stanje prisutno u područjima pluća između alveola (sitne zračne vrećice na kraju dišnog stabla gdje se odvija razmjena kisika i ugljičnog dioksida) i alveolarne obloge. Fibroza jednostavno znači scarring. To je ovo ožiljanje u alveolarnim zidovima i tkiva između njih koja ometa sposobnost kisika da prođe kroz zidove alveola i u krvotok.
U prošlosti se mislilo da je IPF bio upalni proces. Sada se smatra da počinje s oštećenjem pluća iz kombinacije izvora, nakon čega slijedi abnormalno liječenje-fibroza.
Zamislite kako je ovo, zamislite rez na vašu kožu koja liječi ožiljak. U mnogim ljudima, izrez izliječi s finom crvenom linijom koja vremenom postaje bijela.
U nekim ljudima, koža iscjeljuje abnormalno, ostavljajući zadebljan i neugodan ožiljak keloida. Fibroza u IPF je slična ovoj vrsti ožiljaka, ali nije vidljiva izvan tijela.
Osim što je progresivna bolest sama, deset posto ljudi s IPF-om se očekuje da će razviti rak pluća.
Koliko je IPF zajednički?
Brojevi se razlikuju kada se promatra učestalost idiopatske plućne fibroze, ali je konsenzus da je stanje slabo dijagnosticirano; mnogi ljudi vjerojatno imaju IPF i dijagnosticiraju se s drugim stanjem ili prolaze prije pravilne dijagnoze.
Na temelju jedne analize u Sjedinjenim Državama ustanovljeno je da je incidencija (broj ljudi s dijagnozom svake godine) IPF-a iznosila 58,7 na 100.000 ljudi. U drugoj studiji iz 2011. godine ustanovljeno je da je prevalencija (broj ljudi koji žive s bolešću) IPF-a iznosila 495,5 slučajeva na 100 000 korisnika Medicare. (Rijetka se bolest definira kao ona u kojoj manje od 1 na 50 000 ljudi ima U pogledu smrti iz procjena IPF-a predviđalo se da će 2014. u SAD-u umrijeti 13.000 do 17.000 ljudi, a između 28.000 i 65.000 ljudi umire u Europi. Da bi se ovo stavilo u perspektivu, svake godine 40.000 ljudi umire od raka dojke u Sjedinjenim Državama, čineći IPF značajan uzrok bolesti i smrti.
Tko dobiva IPF? Uzroci i čimbenici rizika
Nepoznato je što točno uzrokuje IPF, pa stoga pojam "idiopatski", što znači "ne znamo uzrok". Rekao je da postoje čimbenici rizika koji mogu predisponiraju ljude na bolest.
Neki od ovih uključuju:
Age – IPF obično se dijagnosticira u srednjovječnim ljudima i starijima.
- Pušenje – Oko 60 posto ljudi koji razvijaju IPF imaju povijest pušenja.
- Viralne infekcije kao što je Epstein-Barr virus, koji uzrokuje infektivnu mononukleozu.
- Ekološke i profesionalne izloženosti.
- Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD) – Većina ljudi s dijagnozom IPF-a ima povijest GERB-a sa žgaravicama.
- Obiteljska povijest (genetska predispozicija) – IPF se izvodi u obitelji i nekoliko mutacija gena čini se da povećava rizik.
- Postoji nekoliko poznatih uzroka plućne fibroze, kao što su zračenje i lijekovi, ali oni po definiciji ne bi bili klasificirani u idiopatsku plućnu fibrozu.
Riječ iz Verywell
