Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) je autoimuna bolest s preklapajućim karakteristikama tri druga bolest vezivnog tkiva – sistemski lupus eritematosus, skleroderma i polimiositis.
Uzrok
Uzrok MCTD nije poznat. Oko 80 posto ljudi s dijagnozom MCTD-a su žene. Bolest pogađa ljude od 5 do 80 godina s najvećom prevalencijom među adolescentima ili ljudima u njihovim dvadesetima.
Može postojati genetska komponenta, ali nije izravno naslijeđena.
Simptomi
Rani simptomi mješovitih bolesti vezivnog tkiva slični su simptomima povezanim s drugim bolestima vezivnog tkiva i mogu uključivati:
- Umor
- Bol u mišićima ili slabost
- Bolovi zglobova
- Niska razina groznice
- Raynaudova pojava
Manje uobičajeni simptomi povezani s MCTD uključuju teški polimiozitis (najčešće utječu na ramena i nadlaktice), akutna artritisna bol, aseptični meningitis, mijelitis, gangrenu prstiju i prste, visoku temperaturu, bol u trbuhu, neuropatiju trigeminalnog živca u licu, teškoće gutanja, i gubitak sluha. Pluća su pogođena i do 75 posto ljudi s MCTD. Oko 25 posto bolesnika s MCTD-om ima uključenost bubrega.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje mješovite bolesti vezivnog tkiva može biti vrlo teško. Značajke tri stanja – sistemski lupus eritematosus, skleroderma i polimiositis – tipično se ne pojavljuju u isto vrijeme.
Umjesto toga, obično se razviju jedan za drugim tijekom vremena. Postoje, međutim, četiri čimbenika koji bi ukazivali na dijagnozu MCTD umjesto pojedinog poremećaja vezivnog tkiva:
Visoke koncentracije anti-U1 RNP (ribonukleoproteina) u krvi
- Odsutnost određenih problema zajednički sa sistemskim lupus eritematozom, takvim kao što su problemi s bubrezima i problemi središnjeg živčanog sustava
- Teški artritis i plućna hipertenzija (nije uobičajena u sustavnom lupusu ili sklerodermiji)
- Raynaudov fenomen i natečene ruke (nisu uobičajene kod sistemskog lupusa)
- Dok je prisutnost anti-U1 RNP primarni karakterističan da se posvećuje dijagnozi MCTD, prisutnost protutijela u krvi može zapravo prethodi simptomima.
Liječenje
Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva usmjereno je prema nadzoru simptoma i upravljanje teškim učincima bolesti, kao što je uključivanje organa. Na primjer, plućna hipertenzija treba liječiti antihipertenzivnim lijekovima. Upalni simptomi mogu biti u rasponu od blage do teških, a tretiranje bi se prema tome odabralo na temelju težine. Za manje ozbiljne upale mogu se dati NSAID ili kortikosteroidi s niskim dozama. Umjerena do teška upala može zahtijevati višu dozu kortikosteroida. Kada je uključen organ, mogu se propisati imunosupresivi.
Outlook
Čak i uz točnu dijagnozu i odgovarajuće liječenje, prognoza može biti teško formulirati. Koliko dobro pacijent ovisi o tome koji su organi uključeni, težinu upale i napredovanje bolesti. Prema Cleveland Clinic, 80 posto ljudi preživjelo najmanje 10 godina nakon što je s dijagnozom MCTD.
Prognoza za MCTD tendira biti gora za pacijente s karakteristikama koje su vezane za sklerodermu ili polimiositis.
Važno je napomenuti da se mogu produžiti razdoblja bez simptoma, čak i bez liječenja za MCTD.
