Creutzfeldt-Jakobova bolest napravila je naslove 2000. godine kada je u Velikoj Britaniji izbio broj slučajeva. Ti slučajevi bili su povezani s hranom koja je kontaminirana goveđom spongiformnom encefalopatijom (BSE), prionskom bolesti koja uzrokuje varijantu CJD, inače poznatu kao bolest ludog krava.
Javnost ima dobar razlog da se brine prijenos BSE-a ljudima.
Varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest, kao i druge vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti, ubrzano napreduje, uvijek fatalni neurološki poremećaj. No, bolest je vrlo rijetka: od listopada 1996. do ožujka 2011. godine u Velikoj Britaniji prijavljeno je samo 175 slučajeva vCJD, 25 u Francuskoj, 5 u Španjolskoj, 4 u Irskoj, 3 u Nizozemskoj i Sjedinjenim Američkim Državama SAD), 2 u Kanadi, Italiji i Portugalu, te po jedan u Japanu, Saudijskoj Arabiji i Tajvanu.
Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) prate incidenciju u Sjedinjenim Državama svih vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
Različite vrste bolesti, uvijek fatalna
Ne postoji lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest koja se može pojaviti kod osobe na jedan od tri načina:
- Oko 10 do 15 posto slučajeva naslijeđeno je rezultat mutacije gena.
- Većina se slučajeva pojavljuje sporadično, u nekome tko nema obiteljsku povijest bolesti.
- Mali postotak slučajeva javlja se putem infekcije, kontaktom s zaraženim tkivom mozga. Postoje dokumentirani slučajevi koji su se dogodili kao neželjena posljedica medicinskog postupka.
Creutzfeldt-Jakobova bolest nije uobičajena na zarazu, kao što je kihanje ili kašljanje – nema poznatih slučajeva supružnika ili članova obitelji zaražene osobe koja je oboljela od bolesti.
Kontaminirani proizvodi od govedine
Slučajevi varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti čini se da su povezani s konzumiranjem zaraženih proizvoda od govedine u Europi. Ista bolest, kada se javlja kod ovce, naziva se "scrapie". Vjeruje se da su se u stočnoj hrani koristili proizvodi s ovčjim inficiranjem od scrapie, i tako je stoka postala inficirana.
Znanstvenici su otkrili da ono što uzrokuje BSE, scrapie i Creutzfeldt-Jakobove bolesti nije virus ili bakterije kao u drugim bolestima, nego proteinski agens nazvan prion. Prion pretvara normalne proteine u infektivne, smrtonosne.
Učinci na mozak
Budući da Creutzfeldt-Jakobova bolest utječe na mozak, simptomi koje ona proizvodi su neurološki. Može početi suptilno s nesanicom, depresijom, zbunjenjem, osobnošću i promjenama u ponašanju, te s problemima s pamćenjem, koordinacijom i vidom. Kako napreduje, osoba brzo razvija demenciju i nehotične, neregularne trzajne pokrete zvane myoklonus.
U posljednjoj fazi bolesti, pacijent gubi sve duševne i fizičke funkcije, gubi se u komi i na kraju umire. Tijek bolesti obično traje jednu godinu. Bolest općenito utječe na ljude u dobi od 50 do 75 godina, međutim, varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest utječe na ljude u mlađoj dobi – čak i tinejdžeri (dobi su imali od 18 do 53 godina).
Teško je dijagnosticirati
Još ne postoji konačan medicinski test za dijagnosticiranje Creutzfeldt-Jakobove bolesti i potvrda bolesti može se izvršiti samo nakon smrti kroz obdukciju. Budući da je bolest rijetka, neki liječnici možda čak i ne smatraju dijagnozom i mogu pogriješiti simptome drugih poremećaja mozga poput Alzheimerove bolesti ili Huntingtonove bolesti. Znanstvenici sugeriraju da će novi, sofisticirani laboratorijski testovi u budućnosti moći otkriti prione u krvi ili tkivima zaražene osobe.
