Lymphangiomatosis je bolest u kojoj mnogi tumori (limfangiomi) ili ciste rastu u limfnom sustavu tijela. Iako ti tumori nisu kancerozni, napadaju tkivo tijela i uzrokuju bol, poteškoće s disanjem i niz drugih simptoma, ovisno o tome gdje se pojavljuju. Limfangiomi mogu rasti u kostima, vezivnom tkivu i organima tijela, a mogu ometati, komprimirati ili uništiti tkivo.
Što uzrokuje limfangiomatoza još nije poznato.
Lymphangiomatosis je najčešće dijagnosticiran u dojenčadi i maloj djeci, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. To utječe na muškarce i žene svih etničkih podrijetla. Budući da je limfangiomatoza rijetka i teško je pravilno dijagnosticirati, ne zna se točno koliko je ljudi pogođeno cijelim svijetom.
Simptomi
Simptomi limfangiomatoze ovise o tome gdje tumori rastu u tijelu.
- Pluća – može uzrokovati kronični kašalj, teško disanje, zbijanje tekućine oko pluća
- Srce – brzo srce, bol u prsima
- Želuca, crijeva – bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev
- Bubrezi – bolovi, povišeni krvni tlak
- Kosti – bol, slabljenje kosti koja dovodi do frakture, stisnute živce u kralježnici
Tijekom vremena, jedna ili više kostiju mogu biti zamijenjene limfangijskim tkivom, poznatim kao Gorhamova bolest. Limfangiomi ne rastu u mozgu jer se limfni sustav ne prodire u njega.
Dijagnoza
Dijagnoza limfangiomatoze temelji se na simptomima i prisutnosti mnogih limfangioma u tijelu. CT (kompjutorizirana tomografija) skeniranje i magnetska rezonancija (MRI) koriste se za procjenu bolesti. Uzet je uzorak tkiva (biopsija) kako bi se potvrdilo da su tumori limfangiomi.
Liječenje
Lymphangiomatosis se polako pogoršava tijekom vremena. Kako tumori rastu, oni mogu uzrokovati ozbiljne simptome, od kojih neki mogu biti opasni po život, kao što je uzrokovanje nakupljanja tekućine oko pluća koja ograničava disanje. Kirurško uklanjanje tumora je moguće, ali neki tumori mogu biti teško potpuno ukloniti ako se raširi. Lijekovi koji se zovu Intron A (interferon alfa), kemoterapija ili terapija zračenjem mogu biti korisni u liječenju bolesti. Drugi tretmani ili operacije mogu pomoći u ublažavanju nekih simptoma ili problema uzrokovanih limfangiomatozom. Na primjer, cjevčica se može umetnuti u prsa (torakenteza) kako bi se odvajao nakupljenu tekućinu, ili se kirurgija može izvesti na kralježnici kako bi se olakšalo stiskanje živaca.
