Primarni ili idiopatski mijelofibroza, također poznat kao agnogenična mijeloidna metaplazija, je bolest koštane srži u kojoj koža razvija fibrozno tkivo i proizvodi abnormalne krvne stanice. Idiopatska mielofibroza je jedan od mijeloproliferativnih poremećaja. Ovaj poremećaj utječe i na muškarce i na žene i obično se dijagnosticira u osoba u dobi između 50 i 70 godina, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Procjenjuje se da se događa u 2 od svakih 1.000.000 pojedinaca.
Simptomi
Čak 25% pojedinaca s idiopatskom mijelofibrozom nema simptoma. Oni koji imaju simptome mogu imati:
- proširenu slezenu, koja uzrokuje nelagodu u gornjem lijevom trbuhu ili bol u gornjem lijevom ramenu
- slabost, umor
- kratkoća daha
- gubitak težine
- noćno znojenje
- neobjašnjeno krvarenje
neke druge ozbiljni oblici idiopatskih mijelofibroza mogu imati:
- Tumore od razvijajućih krvnih stanica koje mogu nastati izvan koštane srži u bilo kojem tkivu u tijelu
- Usporavanje protoka krvi u jetri, što dovodi do stanja zvanog "portalni hipertenzija"
- Odbojene vene u jednjaka, poznatih kao jednjaka, koji mogu ruptirati i krvariti.
Dijagnoza
Za one osobe koje nemaju simptome, idiopatska mielofibroza može se otkriti kada rutinski liječnički pregled ustanovi povećanu slezenu i abnormalne rezultate pretrage krvi. Ovi rezultati mogu pokazati niži od normalnog broja crvenih krvnih stanica (uzrokujući anemiju), viši od normalnog broja bijelih krvnih stanica i abnormalan broj trombocita (može biti visok ili nizak).
Međutim, neki pojedinci mogu pokazati malu promjenu u broju krvnih stanica. Kad se uz mikroskop pregleda uzorak krvi pojedinca, može se vidjeti abnormalne krvne stanice. Drugi krvni testovi mogu biti abnormalni kao dobro. Kako bi se potvrdila dijagnoza idiopatske mielofibroze, uzorak biokemije (koštane srži) bit će snimljen i pregledan pod mikroskopom zbog prisutnosti fibroze.
Liječenje
Pojedinci koji nemaju općenito simptome nisu liječeni. Krvni testovi se redovito provode za praćenje poremećaja.
Za one koji imaju simptome, liječenje se temelji na ublažavanju nelagode i smanjenju rizika od komplikacija. Pojedinci s anemijom mogu primiti željezo, folat i / ili transfuzija krvi. Neki se mogu liječiti lijekovima, kao što su Deltasone (prednizon) ili Zometa (zoledronska kiselina).
Pojedinci koji imaju velik broj krvnih stanica mogu se liječiti lijekovima, kao što su Hydrea (hidroksiurea), Agrylin (anagrelid) ili interferon alfa.
Neki pojedinci možda trebaju kirurški odstraniti slezenu (splenectomiju), pogotovo ako uzrokuje komplikacije. Drugi tretmani mogu uključivati terapiju zračenjem ili transplantaciju koštane srži (matične stanice).
Outlook
