Angioimmunoblastični limfomi T-stanica Simptomi i liječenje

koštane srži, limfom T-stanica, koji koristi, krvne abnormalnosti, limfnih čvorova

Angioimmunoblastični limfom T-stanica (AITL) je neuobičajena vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). Ona proizlazi iz T-stanica, koja je vrsta bijelih krvnih stanica koja je odgovorna za zaštitu tijela od infekcija. To može biti skraćeno ATCL i ranije se nazivala angioimmunoblastična limfadenopatija.

Što znači angioimunoblast?

Izraz "angio" odnosi se na krvne žile.

Ovaj limfom ima određene neobične značajke uključujući povećanje broja malih abnormalnih krvnih žila u dijelovima tijela koji su pogođeni. ‘Immunoblast’ je izraz koji se koristi za nezrelu imunosnu stanicu (ili limfnu stanicu). Oni su stanice koje normalno zrele limfocitima, ali određeni broj njih normalno živi u koštanoj srži, spreman za proliferaciju kada je potrebno više limfocita. Ako umjesto toga proliferiraju u svom nezrelom obliku i ne zrele, one su kancerozne. Kancerozne T-stanice u AITL bolesti su imunoblasti.

Tko to utječe? Angioimunoblastični limfom T-stanica čini samo oko 1% svih ne-Hodgkinovih limfoma. To utječe na starije osobe, s prosječnom dobi pri dijagnozi od oko 60 godina. To je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.

Simptomi

U AITL-u postoje uobičajeni simptomi limfoma koji uključuju proširenje limfnih čvorova (obično se osjeća u vratu, pazuha i prepone), kao i povišena tjelesna temperatura, gubitak težine ili noćno znojenje. Osim toga, angioimmunoblastični limfom T-stanica ima niz neobičnih simptoma. To uključuje osip na koži, bol u zglobovima i neke krvne abnormalnosti. Ti se simptomi odnose na ono što se naziva imunološkom reakcijom u tijelu, koju pokreću neki abnormalni proteini koje proizvode stanice raka. Često se infekcije vide zbog bolesti koja slabi imunološki sustav.

Ovaj limfom također ima i agresivniji tečaj od većine drugih ne-Hodgkinovih limfoma. Uključenost jetre, slezene i koštane srži je češća. B-simptomi se također češće vide. Ove značajke, nažalost, mogu signalizirati lošiji rezultat nakon tretmana.

Dijagnoza i testovi

Kao i drugi limfomi, dijagnoza AITL temelji se na biopsiji limfnih čvorova. Nakon dijagnoze, potrebno je napraviti niz testova kako bi se utvrdilo koliko se limfom proširio. To uključuje CT skeniranje ili PET skeniranje, test koštane srži i dodatna krvna ispitivanja.

Kada postoje kožni osip, biopsija se također može uzeti iz kože kako bi pronašla neke karakteristike koje pomažu identificirati ovu bolest.

Liječenje

Prvi tretman u ovom limfom često je usmjeren na imunološke simptome – osip, bol u zglobovima i krvne abnormalnosti. Utvrđeno je da su steroidi i nekoliko drugih sredstava korisni u smanjenju tih simptoma.

Kada se potvrdi dijagnoza i završi ispitivanje stadija, započinje kemoterapija. CHOP je najčešći režim kemoterapije koji se koristi. Međutim, obolijevanje od bolesti je čest i može se pojaviti unutar nekoliko mjeseci od početne kontrole bolesti. Daljnje liječenje ovog limfoma je teško.

Ispitan je nekoliko pristupa, uključujući presađivanje koštane srži ili matičnih stanica. Ishodi bolesti ipak su ostali gori od uobičajenih vrsta limfoma visokog stupnja.

Like this post? Please share to your friends: