Cistična fibroza (CF) je progresivni poremećaj koji utječe i na kvalitetu života i raspon života kod onih koji žive s tom bolesti. Iako je tehnički rijetka bolest (koja utječe na samo oko 30.000 ljudi u SAD-u), još uvijek se smatra jednim od najraširenijih genetskih poremećaja koji smanjuju život.
Dok životni vijek ljudi s CF ostaje manji od opće populacije, povećanje uvida u bolest, kao i učinkovitije liječenje, počele su okretati stvari.
Životni vijek dobitaka kod osoba s cističnom fibrozom
U 1938, kada je CF prvi put prepoznata kao bolest, većina beba s dijagnozom poremećaja umrla je prije prvog rođendana. Do pedesetih godina prošlog stoljeća osobe s CF-om žive duže, ali rijetko su to činile rano djetinjstvo. Dok su se stvari počele poboljšavati do 1980-ih, kada su ljudi koji žive u njihovim srednjim i kasnim dvadesetim godinama, sve do otkrivanja CFTR gena 1989. godine, počeli smo vidjeti prekretnicu.
Danas, naoružan boljim razumijevanjem genetičkih mehanizama CF-a, imamo načine kako bolje upravljati bolesti, spriječiti infekciju i poboljšati funkciju pluća kod onih koji žive s poremećajem.
Kao rezultat toga, prosječni životni vijek za osobe s CF danas je 37,5 godina. Unutar razvijenog svijeta ta je brojka još veća s procjenama u rasponu od 42 do 50 godina.
Uz napredak u liječenju i biotehnologijama, istraživači predviđaju da će danas rođene bebe moći živjeti i nakon 50. rođendana.
Povećanje životnih proteza povezanih s uporabom antibiotika
Oko 80 posto ljudi s cističnom fibrozom doživjet će infekciju s Pseudomonas aeruginosa, zajedničke bakterije koje se smatraju rasprostranjenom raspodjelom na većem dijelu planeta.
Ljudi s CF su daleko veći rizik od P. aeruginosa, čija infekcija može dovesti do zatajenja respiratornog sustava, pa čak i smrti.
U stvari, 50 posto ljudi s CF koji su hospitalizirani za P. aeruginosa će umrijeti kao posljedica infekcije.
Srećom, danas postoji mnogo više lijekova koji mogu liječiti i spriječiti P. aeruginosa infekciju. To uključuje antibiotike tobramicin, levofloksacin, ciprofloksacin, azitromicin i cefalosporine širokog spektra. Izbor lijeka najčešće se temelji na testovima za određivanje osjetljivosti soja Pseudomonas na različite antibiotske izbore. Administracija se razlikuje ovisno o vrsti i stupnju infekcije. Inhalirani tobramicin ili levofloksacin često se daju mjesecima u isto vrijeme kako bi se spriječio rast bakterija. Oralni ciprofloksacin i azitromicin mogu se koristiti za sprečavanje infekcije ili za liječenje postojeće infekcije.
P. aeruginosa
također se može liječiti oblikom penicilina koji se zove ureidopenicilin. Ostali napredak u liječenju cistične fibroze
Uz učinkovitije terapije antibioticima, napravljeni su i drugi postupci u liječenju poremećaja povezanih s plućima i CF. Oni uključuju:
nadomjesku enzima gušterače kako bi se prevladali probavni problemi zbog nakupljanja sluzi u probavnom traktu
- Pulmozyme (dornase alfa) koji razbija sluz koji blokira prolaza dišnih putova
- bronhodilatatori (inhalanti koji zadržavaju prolazne dišne putove)
- poboljšani anti- upalni lijekovi
- udahnu hipertoničnu fiziološku otopinu kako bi se povećala količina izgubljenog natrija u dišnim putevima
- Sve ove stvari doprinose povećanju stope preživljavanja kod osoba s CF.
Riječ iz Verywell
Cistična fibroza je vrlo drugačija bolest nego prije 20 ili 30 godina. Danas, osobe s CF mogu živjeti robusne i ispunjene živote, ići na fakultet, dobiti poslove i planirati obitelj. Sve što je zaista potrebno je šest koraka kako bi se osigurao duži i zdraviji život:
razumijevanje vaših tretmana i uzimajući ih prema uputama
- osiguranje zdrave, uravnotežene prehrane s 50 posto više kalorija prosječna osoba
- pijenje puno tekućina kako bi ostala dobro hidrirana
- stvaranje fitness plan koji sadrži otpor i kardio trening
- izbjegavanje infekcije rutinskim pranje ruku, dobivanje cijepljenja i izbjegavanje drugih bolesnika
- redovito pregledavanje vašeg liječnika kako bi se osigurao dosljedan kontinuitet njege
- Na kraju, cistična fibroza nije smrtna kazna koju je nekoć bila i, uz pravilnu njegu i liječenje, nema razloga zašto ne možete prekoračiti očekivanja kako u kvaliteti tako iu količini života.
