Sindrom prune trbuha, također poznat kao Eagle-Barrett ili sindrom trijade, je kongenitalni nedostatak s prepoznatljivim skupom fizičkih problema s kojima se dijete rodi , Ti problemi su:
- Trbušni mišići na prednjem dijelu tijela su slabi ili nedostaju
- Dijelovi mokraćnog trakta se razvijaju abnormalno. To uključuje abnormalno proširenje urinarnih cijevi, nakupljanje urina u kanalima koji prolaze urin iz bubrega u mokraćni mjehur, i / ili povrat protoka mokraćnog mjehura u cijevi i kanale (zvan "vesicoureteralni refluks").
- U muškaraca (95% slučajeva), testisi ostaju unutar trbuha i ne dolaze u skrotum.
Postoji svibanj biti drugih fizičkih problema u djeteta, kao što su zakrivljenost kralježnice, dislocations hip, clubfoot, respiratorni ili srčani problemi, i gastrointestinalni problemi.
Uzroci sindroma trune bradavice
Uzrok sindroma je nepoznat, ali znanstvenici vjeruju da poremećaj rasta fetusa uzrokuje razvoj problema. Smatra se da nešto blokira dio fetusnog mokraćnog trakta, a to uzrokuje razvoj drugih dijelova trakta abnormalno. Sindrom prune trbuha javlja se u 1 od 40 000 živorođenih u SAD-u
Dijagnoza stanja
Ultrazvuk tijekom trudnoće ponekad može vidjeti abnormalni razvoj mokraćnog mjehura i mokraćnog sustava. Dok fetus raste, tekućina se razvija u svom abdomenu, koja se proteže veće i veće. Tekućina se ponovno apsorbira prije rođenja, tako da u trenutku rođenja dojenčad ima progib ili naborani trbuh (dakle naziv "trbuh").
Nakon poroda, ultrazvuk i rendgenski snimci mogu odrediti kakvu su vrstu anomalija mokraćnog sustava prisutni. Sindrom prune trbuha često je obilježen:
- Neki ili većina abdominalnih mišića djelomično su odsutni. To daje izgled naborane ili slatke boje.
- Premda su veze mišića na kosti mogu biti prisutne, mišići su manji i tanji iznad mjehura.
- Zglob trbuha je tanak, sam abdomen pokazuje da je velika i labav, a crijeva se mogu vidjeti kroz tanak trbušni zid.
- Pokrivanje kože čini se da zrači iz trbušnog gumba ili prolazi kroz trbuh.
- Može ponekad biti prisutan naboj od pupka do pubičnog područja, a ponekad i gumb trbuha može biti povezan s mokraćnim mjehurom kroz kanal (urachus) ili cista.
- Udaranje rebara ili suženje prsnog koša može uzrokovati deformaciju prsa u djece s sindromom.
- U gotovo svim slučajevima prisutan je prošireni mjehur.
Nažalost, sindrom Prune Belly može imati vrlo teške učinke na dojenčad. Statistika pokazuje da 20% beba umire prije rođenja, a 30% umire od bubrežnih problema s prve dvije godine života. U preostalih 50% dojenčadi postoji različit stupanj problema s mokraćom.
Sindrom trbušnog prsta često se dijagnosticira pod različitim nazivima, kao što je sindrom nedostatka mišića u trbuhu, kongenitalni odsutnost trbušnih mišića, nedostatak abdominalne muskulature, Eagle-Barrettov sindrom, sindrom Obrinsky ili sindrom triad.
Liječenje za Eagle-Barrett
Ne postoji lijek za Eagle-Barrett (sindrom trbušastog trbuha), ali popravke u mokraćnom traktu mogu se napraviti.
Neki kirurzi pokušavaju ispraviti probleme na fetusu prije nego što se rodi, ali to je imalo mješovitih rezultata. Djeca sklona infekcijama mokraćnog sustava dobivaju preventivne antibiotike, a kirurgija može donijeti dječakove testise dolje u skrotum.
Ponekad, unatoč najboljem liječenju, dječji bubrezi prestat će raditi (zatajenje bubrega). Liječenje za ovo je ili dijaliza ili transplantacija bubrega.
Bolje kirurške tehnike, posebice pomoću laparoskopije, učinit će potrebnim operacijama popravka za dijete s sindromom Prune Belly manje teškim. Kako se više upoznaje o sindromu, liječenja se mogu poboljšati i djeca su pomogla da dulje prežive.
