Što je Waldenstromova makroglobulinemija i što trebate znati ako se dijagnosticira ova bolest?
Waldenstrom makroglobulinemija – Definicija
Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je rijetka vrsta non-Hodgkin limfoma (NHL). WM je rak koji utječe na B limfocite (ili B stanice) i karakterizira prekomjerna proizvodnja proteina zvanih IgM antitijela. WM se također može nazvati Waldenstromovom makroglobulinemijom, primarnom makroglobulinemijom ili limfoplazmacitnim limfomom.
U WM-u, abnormalnost karcinoma stanica pojavljuje se u limfocitima B neposredno prije nego što sazrijevaju u plazma stanice. Plazma stanice su odgovorne za proizvodnju proteina protutijela protiv infekcije. Stoga, povećani broj tih stanica dovodi do povećane količine specifičnog antitijela, IgM.
Znakovi i simptomi WM
WM mogu utjecati na vaše tijelo na dva načina.
Ublažavanje koštane srži.
Limfne stanice mogu gužvati koštanu srž, što im otežava proizvoditi odgovarajući broj trombocita, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica. Kao rezultat toga, ovi će deficiti uzrokovati znakove i simptome koji su tipični za anemiju (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), trombocitopenije (nizak broj trombocita) i neutropenu (nizak neutrofilni broj – neutrofili su jedna vrsta bijelih krvnih stanica) , Neki od ovih simptoma mogu uključivati: nenormalnu ili neuobičajenu krvarenje, kao što su krvarenje zubnog mesa, čudne modrice ili nosebleeds
- osjećaj neuobičajeno umoran, čak i ako dobivate dovoljno sna
- kratkoća daha uz bilo koji napor
- česte infekcije ili bolesti koje ste upravo ne može činiti se boriti off
- blijeda koža
- Hyperviscosity
. Osim djelovanja na koštanu srž, povećana količina IgM proteina u vašoj krvi može uzrokovati ono što se zove hiperviskoznost.Ukratko, hiperviskoznost znači da krv postaje gusta ili glupa i može imati poteškoće s lakoćom teče kroz vaše krvne žile. Hyperviscosity uzrokuje još jednu različitu skup znakova i simptoma koji uključuju:
Promjene u vidu, kao što je zamućenost ili pogoršanje vida
- Promjene mentalnog stanja, kao što je zbunjenost
- Vrtoglavica
- Glavobolja
- Njuškanje ili trnce u nogama ili rukama
- Kao i kod drugih vrsta limfoma, stanice raka mogu biti prisutne u drugim dijelovima tijela, osobito u slezeni i jetri, i uzrokuju bol. Također može biti prisutan otečen limfni čvor.
Morate zapamtiti da ti znakovi i simptomi mogu biti suptilni i mogu biti prisutni u mnogim drugim manje ozbiljnim uvjetima. Ako imate zabrinutosti zbog bilo kakvih promjena u svom zdravlju, uvijek je najbolje konzultirati svog liječnika ili davatelja zdravstvenih usluga.
Što uzrokuje WM?
Kao iu slučaju mnogih drugih vrsta raka, nije poznato što uzrokuje WM. Međutim, istraživači su otkrili neke čimbenike koji su češći kod ljudi oboljelih od bolesti. Poznati rizični čimbenici uključuju:
starost starijih od 60 godina
- povijest stanja zvanog monoklonalna gammopatija neodređenog značaja (MGUS)
- povijest WM-a u obitelji
- vlasništvo infekcije virusom hepatitisa C
- Osim toga, WM se pojavljuje kod muškaraca više često od žena, i kavkaskih ljudi češće od afričkih Amerikanaca.
Dijagnosticiranje WM
Kao i kod drugih vrsta raka krvi i srži, WM je obično dijagnosticiran pomoću krvnih testova i biopsije koštane srži i aspirata.
Kompletna krvna slika može pokazati smanjenje broja normalnih zdravih krvnih stanica, kao što su crvene krvne stanice, trombociti i bijele krvne stanice. Osim toga, krvni testovi pokazuju povećanje količine IgM proteina. ⑧ Biopsija i aspirata koštane srži pružit će detalje o vrstama stanica u srži i pomoći liječniku razlikovati WM od drugih oblika limfoma.
Kako se liječi WM?
WM je vrlo neuobičajena vrsta raka, a istraživači i dalje imaju dosta vremena da se upoznaju s različitim mogućnostima liječenja i kako se međusobno uspoređuju s obzirom na njihovu učinkovitost. Kao rezultat toga, osobe koje su nedavno dijagnosticirane WM-om mogu odabrati sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima kako bi pomogli znanstvenicima u razumijevanju više o tom stanju.
Trenutačno nema poznatog lijeka za WM, ali postoji niz mogućnosti koje su pokazale neke uspjehe u kontroli bolesti.
Plasmaphereza:
Neuobičajeno velike količine IgM u krvi mogu uzrokovati hiperviscozitet ili debljinu krvi. Ova gusta krv može otežati unos hranjivih tvari i kisika u sve stanice tijela. Uklanjanje nekih IgM iz krvi može pomoći u smanjenju debljine krvi. Tijekom plazmefereze, krv pacijenta polako se cirkulira kroz stroj koji uklanja IgM, a zatim se vraća u svoje tijelo.
- Kemoterapija i bioterapija:Pacijenti s WM često se liječe kemoterapijom. Postoji nekoliko različitih kombinacija lijekova koji se mogu koristiti. Neki od njih uključuju kombiniranje Cytoxan (ciklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) i deksametazon, ili Velcade (bortezomib) plus Rituxan i deksametazon. Postoji mnogo drugih lijekova i kombinacija lijekova koji se koriste u liječenju WM-a, kako u praksi tako iu kliničkim ispitivanjima.
- Transplantat matičnih stanica:Nepoznato je koja će uloga matičnih stanica presaditi u liječenju WM-a. Nažalost, napredno doba mnogih pacijenata sa WM-om može ograničiti uporabu alogenog transplantata, što može imati toksične nuspojave, ali autologni presaditi nakon visoke doze kemoterapije može biti razumna i učinkovita opcija, posebno za one koji imaju relaps svoje bolesti ,
- Splenectomija:Kao i druge vrste NHL-a, bolesnici s WM-om mogu imati povećanu slezenu ili splenomegalija. To je uzrokovano nakupljanjem limfocita u slezeni. Za neke pacijente, uklanjanje slezene ili splenectomije može dati remisiju od WM-a.
- Gledajte i pričekajte:Dok WM ne uzrokuje probleme, većina kliničara će se odlučiti za "gledati i čekati" pristup liječenju. U tom slučaju, stručnjaci će vam i dalje biti pažljivo praćeni i odgoditi agresivnije terapije (i povezane nuspojave) sve dok ih zaista ne trebate. Iako je teško zamisliti da prolazi kroz svoj svakodnevni život s rakom u vašem tijelu i ne radi ništa o tome, istraživanja pokazuju da pacijenti koji odgađaju terapiju sve dok ne počnu s njom komplikacije, nemaju lošije rezultate od onih ljudi koji odmah počnu liječiti.
- Sumiranje goreWaldenstrom macroglobulinemia, ili WM, je vrlo rijetka vrsta NHL koja je dijagnosticirana samo u oko 1.500 ljudi godišnje u SAD-u. To je rak koji utječe na B limfocite i uzrokuje abnormalno visoku količinu protutijela IgM u krvi.
