Sarkomi mekih tkiva su raznolika skupina karcinoma koje proizlaze iz masnoća, mišića, tetive, hrskavice, limfoidnih tkiva, plovila i tako dalje. Postoji više od 50 vrsta sarkoma mekog tkiva. Iako je većina sarkoma mekom tkiva sarkoma, u općenitom smislu, sarkomi mogu također utjecati na kost. Dijagnoza i liječenje sarkoma mekih tkiva uključeni su i multidisciplinarni, zahtijevajući unos onkologa, kirurških onkologa, radiologa, interventnih radiologa i više.
Liječenje uključuje operaciju, radioterapiju i, u nekim slučajevima, kemoterapiju.
Što su mekani tkivo sarkoma? Sarkomi mekih tkiva su rijetka vrsta neoplazme i čine manje od jednog posto raka kod odraslih osoba. Američko društvo za karcinom procjenjuje da će se 2016. godine dijagnosticirati 12.310 novih slučajeva sarkoma mekog tkiva (6.980 slučajeva kod muškaraca i 5.330 slučajeva kod žena). U djece, sarkomi mekih tkiva predstavljaju 15 posto raka.
Točan uzrok većine sarkoma mekih tkiva nepoznat je, a ove se lezije obično pojavljuju bez vidljivog razloga. Međutim, u nekim slučajevima sarkoma mekog tkiva, DNA mutacije stečene nakon poroda i sekundarne posjete zračenju ili kancerogenosti mogu imati ulogu u patogenezi.
Najčešći sarkom mekog tkiva kod odraslih su
nediferencirani pleomorfni sarkom
(prethodno zvan maligni fibrozni histiocitom), liposarkom i leiomyosarcoma . U nogama najčešće prisutni su liposarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi, a leiomyosarcomas su najčešći sarkomi abdomena. U djece, najčešći tip sarkoma mekog tkiva je rabdomiosarkom, koji utječe na mišiće skeleta. Sarkom mekog tkiva može biti opasno po život, a samo 50 do 60 posto ljudi živi pet godina nakon što su ih prvi puta dijagnosticirali ili liječili, mjera koja se zove petogodišnja stopa preživljavanja. Među onima koji umiru od sarkoma mekog tkiva, metastaze ili širenja u pluća, najčešći su uzrok smrti.U 80 posto pogođenih bolesnika, ove životno opasne metastaze pluća javljaju se između dvije i tri godine nakon početne dijagnoze.
Klinička prezentacija mekih tkiva sarkoma
Tipično, sarkom mekog tkiva pojavljuje se kao masa koja ne uzrokuje simptome (tj. Asimptomatski). Oni mogu nalikovati
lipomi,
ili benigni, ne-smrtonosni tumori od masnoća. Zapravo, lipomi su 100 puta češći od sarkoma mekih tkiva i treba ih smatrati dijelom diferencijalne dijagnoze. Drugim riječima, grumen kože koji se nalazi na vašoj ruci ili nozi mnogo je vjerojatnije da je benigni lipoma od sarkoma mekog tkiva. Oko dvije trećine mekih tkiva sarkoma pojavljuju se na rukama i nogama. Druga trećina nastaje u glavi, abdomenu, prtljažniku, vratu i retroperitoneumu.
retroperitoneum je prostor koji se nalazi iza trbušnog zida koji sadrži bubrege i gušterače, kao i dio aorte i donjeg vena cave.Budući da sarkomi mekih tkiva često uzrokuju nikakve simptome, obično ih se primjećuje samo slučajno nakon traumatskog događaja koji zahtijeva medicinsku pozornost, dovodi osobu u bolnicu. Sarkom mekih tkiva distalnih ekstremiteta (dijelovi ruke i nogu najudaljeniji od torza) često su manji kada se dijagnosticira. Dok se sarkomi mekih tkiva pojavljuju u retroperitoneumu ili u proksimalnim dijelovima ekstremiteta (oni koji su najbliži torzo), mogu se prilično povećati prije no što se primijetiti.
Ako sarkom mekog tkiva postane dovoljno velik, to može utjecati na okolne strukture, kao što su kosti, živci i krvne žile, i uzrokovati simptome, uključujući bol, otekline i edem. Ovisno o lokaciji, veći sarkomi mogu opstruirati gastrointestinalni trakt i uzrokovati gastrointestinalne simptome, kao što su grčevi, konstipacija i gubitak apetita. Veći sarkomi također mogu utjecati na lumbalne i zdjelice, što rezultira neurološkim problemima. Konačno, sarkomi koji se nalaze u ekstremitetima (ruke i noge) mogu predstavljati duboku vensku trombozu. Dijagnoza i postavljanje mekih tkiva sarkoma
Malo meko tkivo mase koje su nove, neprilagodive, površinske i manje od pet centimetara mogu se primijetiti kod kliničara bez ikakvog liječenja. Proširene mase koje su dublje ili veće od pet centimetara zahtijevaju punu obradu: povijest, slikanje i biopsiju.
Prije biopsije, dijagnostičko testiranje se koristi za procjenu sarkoma mekog tkiva. Magnetska rezonancija (MRI) najkorisnija je kod vizualizacije sarkoma mekih tkiva smještenih u ekstremitetima. S obzirom na tumore koji su retroperitonealni, intra-abdominalni (unutar trbuha) ili trunka, najneobičnija je računalna tomografija (CT). Druge dijagnostičke modalitete koje mogu igrati ulogu u dijagnozi su pozitronska emisijska tomografija (PET) i ultrazvuk. Radiografija (x-zrake) nije korisna kod dijagnosticiranja tumora mekog tkiva.
Nakon dijagnostičkog testiranja provodi se biopsija radi ispitivanja mikroskopske anatomije tumora. Povijesno gledano,
otvorene incizijske biopsije
, koje su operacije koje zahtijevaju opću anesteziju, bile su zlatni standard pri dobivanju adekvatnih uzoraka tkiva za histološku dijagnozu. U novije vrijeme, međutim,
osnovna biopsija igle
, koja je manje invazivna, kao i sigurna, točna i isplativa, postala je željena vrsta biopsije.
Fina igla aspiracija je još jedna mogućnost biopsije. Konačno, kada je lezija manja i bliža površini, može se izvršiti ekscizijska biopsija. Iako biopsija više površnih tumora može biti izvedena u izvanbolničkom ili uredskom okruženju, dublje tumore treba biopsijati u bolnici od strane intervencijskog radiologa koji koristi ultrazvuk ili CT za smjernice. Mikroskopska procjena sarkoma mekih tkiva je komplicirana, pa čak i patologi sarkoma stručnjaka ne slažu se na histološkoj dijagnostici i tumorskoj ocjeni između 25 i 40 posto vremena. Ipak, histološka dijagnoza najvažniji je čimbenik pri postavljanju tumora i određivanju agresivnosti tumora i prognozi pacijenata, ili očekivanog kliničkog ishoda. Ostali čimbenici važni pri određivanju tumorskog stadija su veličina i položaj. Stage koristi stručnjak za planiranje liječenja.S mekim tkivnim sarkomima, metastazama ili širenjem u limfne čvorove je rijedak. Umjesto toga, tumori se obično proširuju na pluća. Druge lokacije metastaza uključuju kosti, jetru i mozak. Liječenje mekog tkiva sarkoma Kirurgija za uklanjanje tumora najčešća je mogućnost liječenja sarkoma mekih tkiva. Ponekad je operacija sve što je potrebno. Jednom davno, amputacija je često bila izvedena za liječenje sarkoma na rukama i nogama. Srećom, danas je najčešća operacija štednja udova. Kada uklanjaju sarkom mekog tkiva, provodi se širok lokalni izrez koji uklanja tumor zajedno s nekim okolnim zdravo tkivo ili marginom. Kada se tumori uklone iz glave, vrata, abdomen ili debla, kirurški onkolog pokušava ograničiti veličinu margina i zadržati što više zdravih tkiva što je više moguće. Ipak, nema mišljenja o tome što je veličina "dobre" margine. Uz operaciju, radioterapija, koja koristi visoke rendgenske zrake ili druge oblike zračenja, može se koristiti za ubijanje tumorskih stanica ili ograničavanje njihovog rasta. Radioterapija se često kombinira s operacijom i može se davati prije operacije (tj. Neoadjuvantnom terapijom) kako bi se ograničila veličina tumora ili nakon kirurškog zahvata (tj., Adjuvantna terapija) kako bi se smanjio rizik od recidiva raka. I neoadjuvantna i adjuvantna terapija imaju svoje prednosti i nedostatke, a postoji i neka kontroverza o najboljem vremenu liječenja sarkoma mekih tkiva pomoću radioterapije.
Dvije glavne vrste radioterapije su
vanjska terapija zračenjem
i
interne terapije zračenjem
. S vanjskom zračnom terapijom, stroj smješten izvan tijela pruža zračenje do tumora. S unutarnjom terapijom zračenjem, radioaktivne tvari zatvorene u žice, igle, katetere ili sjemenje stavljaju se u ili blizu tumora.
Novija vrsta radioterapije je
intenzitet modulirana radioterapija
(IMRT). IMRT koristi računalo za snimanje slika i rekonstrukciju točnog oblika i veličine tumora. Širine zračenja različitog intenziteta usmjerene su prema tumoru iz raznovrsnih kutova. Ova vrsta radijacijske terapije uzrokuje manje oštećenja okolnog zdravih tkiva i pacijenta smanjuje rizik od štetnih utjecaja, poput suhih usta, problema s gutanjem i oštećenja kože.
Uz radioterapiju, kemoterapija se također može upotrijebiti za ubijanje stanica raka ili zaustavljanje njihovog rasta. Kemoterapija uključuje primjenu kemoterapijskih sredstava ili lijekova bilo usta, vena ili mišića (parenteralna primjena). Napomenuti da je uporaba kemoterapije za liječenje sarkoma mekih tkiva također kontroverzna. Različiti lijekovi odobreni su za liječenje sarkoma mekog tkiva, uključujući sljedeće: doxorubicin hidroklorid dactinomicin (Cosmegen)imatinib mesilat (Gleevec)
eribulin mesilat (Halaven) olaratumab (Lartruvo) trabectedin
Konačno, rekurentni sarkom mekih tkiva je mekan tkiva sarkoma koji se vraća nakon tretmana. Može se vratiti ili u istom mekom tkivu ili mekom tkivu koji se nalazi u drugom dijelu tijela.
Bottom Line
- Imajte na umu da su sarkomi mekih tkiva rijetki. Sve ostalo što je ravnopravno, šansa da je bilo koji grumen ili udar na vašem tijelu rak je nizak. Međutim, trebali biste se slobodno zakazati sastanak sa svojim liječnikom kako biste procijenili bilo kakvu bolest ili grčenje – pogotovo ako uzrokuje bol, slabost ili slično.
- Ako vi ili voljena osoba već imate dijagnozu sarkoma mekog tkiva, molimo da obratite pažnju na smjernice vaših stručnjaka. Iako prijeti oko polovice dijagnoza, pri čemu se mnogi mogu liječiti sarkom mekog tkiva.
- Konačno, pojavljuju se novi tretmani mekog tkiva sarkoma. Na primjer,
- regionalna kemoterapija
- , koja je kemoterapija koja cilja određene dijelove tijela kao što su ruke ili noge, aktivno je područje istraživanja. Vi ili voljena osoba možda ispunjavate uvjete za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Možete pronaći kliničke pokuse koje podržava Nacionalni institut za rak (NCI) koji su vam blizu.
