PSC uzrokuje da žučni kanali suzni od ožiljaka i upale, a žuč se akumulira u jetri, što ga oštećuje. Ta oštećenja na kraju dovode do nastanka ožiljaka i ciroze, što sprječava jetru da obavlja svoje važne funkcije. Nekoliko godina PSC može dovesti do kancerogenog tumora žučnih kanala zvanog kolangiokarcinom koji se pojavljuje u 10 do 15% bolesnika.
PSC napreduje polako u većini slučajeva, ali također može biti nepredvidljiv i prijeti život. Osobe s PSC-om mogu dobiti tretman za ublažavanje simptoma i pomažu im da vode aktivan život.
At-Risk demografski
Najčešće, osobe koje su pogođene PSC-om su između 30 i 60 godina, s prosječnom dobi dijagnoze 40. PSC obično postaje češći kod muškaraca; 60 do 75% osoba s dijagnozom su muškarci. U cjelini, PSC je neuobičajena bolest.
Simptomi
Neki ljudi nemaju simptome kod dijagnoze ili čak ni nakon nekoliko godina.
Simptomi uključuju:
Proljeva (uzrokovana malapsorpcijom masnoća)
Umor
- Groznica / zimica (od infekcije u žučnim kanalima)
- Svrab koji često utječe na cijelo tijelo
- Žutica (yellowing kože i očiju)
- Associated Diseases
- Osobe s PSC-om imaju veću vjerojatnost da imaju upalnu bolest crijeva (IBD) ili osteoporozu.
PSC je snažno povezan s ulcerativnim kolitisom u čak 70 posto bolesnika, ali može biti povezan i s Crohnova bolest debelog crijeva, ponekad nazvanog Crohnovim kolitisom. Razlog povezanosti s IBD-om je nepoznat, ali se smatra da je rezultat imunološkog odgovora.
Dijagnoza
PSC obično se dijagnosticira pomoću postupka nazvanog ERCP (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija). Tijekom ERCP-a liječnik će umetnuti endoskop u usta i ploviti je kroz jednjak i želuca na kanale žučnoga stabla. Boja se umetne u kanale, tako da će se pojaviti kad se snimaju rendgenske snimke. X-zrake se zatim analiziraju kako bi se utvrdilo postoje li problemi s žučnim kanalima.
Dijagnoza PSC također se može donekle potvrditi testom krvi poznatim kao ALK (alkalna fosfataza), iako pozitivan rezultat može upućivati na mnoge druge uvjete, a ne samo na PSC.
Biopsija jetre također je korisna za potvrdu dijagnoze PSC, kao i za praćenje napretka bolesti nakon dijagnoze. Biopsija jetre obavlja se u bolnici na ambulantnoj osnovi uz lokalni anestetik. Liječnik koji provodi test koristit će iglu za uzimanje malog uzorka jetrenog tkiva za testiranje patologa.
Tretmani
Ne postoji nikakav tretman koji je dokazano učinkovit za liječenje PSC. U tijeku je istraživanje kako bi pronašli djelotvoran medicinski tretman. Planovi liječenja usmjereni su na ublažavanje simptoma, prekid progresije bolesti i praćenje potencijalnih komplikacija.
Simptomi PSC mogu se liječiti kako bi pacijenti bili udobniji. Svrab se može liječiti s Questranom (kolestiraminom) ili s Benadryl (difenhidraminom). Za recidivirajuće infekcije koje se mogu pojaviti kod PSC-a, antibiotici bi mogli biti potrebni. Budući da PSC ometa apsorpciju masnoća, dodatak može biti neophodan za liječenje nedostataka vitamina A, D, E i K. topljivih u masti.
Ako dođe do začepljenja u žučnim kanalima, možda će biti potrebni kirurški zahvati kako bi ih se protezali ili otvorili , Stentovi, koji drže kanale otvorene, mogu se postaviti u kanale tijekom ovog postupka. Ako napredovanje PSC-a dovodi do zatajenja jetre ili uporniju bilijarnu infekciju, potrebno je presađivanje jetre. Transplantacije jetre nude dobru kvalitetu života za primatelje, kao i stopu preživljavanja od oko 75 posto.
Kada nazvati liječnika
Ako se pojavi bilo koji od sljedećih simptoma s PSC, nazovite svog liječnika:
Bol u trbuhu
Crna ili vrlo tamna stolica
Žutica
- Temperatura preko 100,4
- Povraćanje krvlju
