Opsoclonus-myoklonus sindrom (OMS) je upalni neurološki poremećaj. To uzrokuje značajna pitanja s motoričkim sposobnostima, pokretima oka, ponašanjem, jezičnim poremećajima i problemima spavanja. Često dolazi vrlo naglo i obično je kronično; ako ste dijagnosticirani sindromom opoklonus-myoklonus, vjerojatno će vam trajati cijeli život.
Njegovo ime opisuje svoje simptome: opoklonus je jiggling pokreti oka i myoclonus znači nehotičan trzanje mišića. Također je poznat kao "sindrom Kinsbourne" ili "ples-očiju-ples-noge".
Tko je u opasnosti
U autoimunom poremećaju, tijelo napada vlastite zdrave stanice. Opsoklonus-myoclonus sindrom rezultira iz autoimunog poremećaja u kojem antitijela tijela reagiraju na virusnu infekciju ili tumor nazvan neuroblastom. U svakom slučaju, protutijela također napadaju stanice mozga, a to uzrokuje štetu koja uzrokuje simptome. ∞ Opsoklonus-myoclonus sindrom javlja se najčešće kod djece. Maloljetnici su dobna skupina u kojoj se neuroblastom najčešće razvija; oko četiri posto ove djece će razviti OMS. Svako dijete s OMS-om bit će testirano kako bi vidjelo ima li tumor, čak i ako je bolestan od virusne infekcije, jer dva tako često idu zajedno.
Liječenje
Glavna briga za opsoklonus-myoklonus sindrom je rana dijagnoza i liječenje kako bi se postigla neurološka remisija i oporavak. Ako dijete ima opsoklonus-myoclonus sindrom i ima tumor, tumor se obično uklanja kirurški. Tipično, tumori su u ranoj fazi, a kemoterapija ili terapija zračenjem nije potrebna.
Ponekad to poboljšava ili uklanja simptome. Kod odraslih, uklanjanje tumora često ne pomaže i simptomi se čak mogu pogoršati.
Ostali tretmani uključuju:
Injekcije adrenokortikotropnog hormona (ACTH)
- Intravenozni imunoglobulini – komercijalni pripravci antitijela iz zdravih dobivenih krvi
- Azatioprin (Imuran) – potiskuje imunološki sustav koji usporava proizvodnju protutijela
- Oralni i intravenski steroidi, kao što su prednizon , deksametazon i hidrokortizon
- Kemoterapija kao što su ciklofosfamid i metotreksat, za djecu s neuroblastomom
- Terapijska apereza – zamjena krvne plazme
- Imunoadsorpcija – čišćenje protutijela iz krvi je pokušano kod odraslih osoba s OMS-om.
- U tijeku su tretmani često potrebni za kontinuirano upravljanje simptomima i smanjivanje rizika od povratka tumora.
Prognoza
Ljudi s najvećom šansom za povratak u normalu nakon liječenja su oni koji imaju najblaže simptome. Oni s teže simptomima mogu imati olakšanje trzanja mišića (myoclonus), ali imaju poteškoća s koordinacijom. Mogu se pojaviti i drugi problemi koji proizlaze iz ozljeda mozga, kao što su problemi s učenjem i ponašanjem, poremećaj pažnje hiperaktivnosti (ADHD) i opsesivno-kompulzivni poremećaj.
Djeca s najtežim simptomima OMS-a mogu imati trajnu oštećenja mozga koja mogu uzrokovati tjelesne i duševne smetnje.
Prevalencija
