Što znamo o vezi između lupusa i limfoma? Pa, znamo više nego što smo učinili prije 20 godina, ali odgovor možda i dalje "nije dovoljan", prema članku Boddu i kolegama koji su objavljeni online u izdanju "Izvještaji o slučajevima u reumatologiji" iz ožujka 2017.
Lupus ili Sustavni lupus eritematosus (SLE)
Lupus ili sustavni lupus erythematosus (SLE) je vrlo složena autoimuna bolest koja može nastati s bilo kojim brojem vrlo različitih simptoma i može uključivati više organskih sustava unutar tijela.
Svaka dviju osoba s lupusom može imati potpuno različite simptome, ali ovdje su neke uobičajene:
- Bolovi zgloba, krutost i oticanje
- Umor i groznica
- Osip na licu na obrazima i mostu nosa, rekao je da je leptir- oblika, s nosom kao tijelom i obrazima kao krilima leptira. Osip može biti gust, može biti svrbež ili vruće.
- Drugi problemi s kožom koji se pogoršavaju s izlaganjem suncu
- Prsti i prsti izgledaju kao da gube cirkulaciju, pretvaraju se u bjelinu ili u plavu ili u stresnim razdobljima – to se naziva Raynaudov fenomen
- Simptomi različitih organskih sustava; kratkoća daha, bol u prsima, suhe oči
- Glavobolje, zbunjenost i gubitak pamćenja
Limfoma, rak bijelih krvnih stanica
Limfoma je rak bijelih krvnih stanica, osobito bijelih krvnih stanica poznatih kao limfociti. Dvije osnovne kategorije limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom, ili NHL. Limfom obično počinje u limfnim čvorovima, ali također može uključivati različite organe i može se pojaviti unutar različitih tkiva i struktura tijela, a ne samo limfnih čvorova.
Kao i kod lupusa, simptomi limfoma su raznoliki i različiti ljudi imaju različite simptome limfoma. Ponekad jedini simptom je natečeni limfni čvor:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova u vratu, pazuha ili prepone
- Umor i groznica
- Nježna noćna znojenja
- Gubitak apetita, neobjašnjen gubitak težine – čak 10 posto ili više od tjelesna težina
- svrbež kože
- Kašalj ili bol u prsima, bol u trbuhu ili puninu, osip i oštećenja kože
Što ove dvije okolnosti imaju u zajedničkom?
Pa, ponekad se simptomi mogu preklapati, za jedan. I obje bolesti uključuju imunološki sustav: Limfociti su ključne stanice u imunološkom sustavu, a imunološki sustav je ono što se zbiva u SLE-u. Limfociti su također problematične stanice limfoma.
No postoji i ovo: broj studija je pokazao da ljudi s SLE imaju veću incidenciju limfoma u usporedbi s javnošću. Jedna od mnogih teorija je da u imunološkom sustavu koji nema pravilnu regulaciju (kao kod nekoga s SLE), upotreba imunosupresivne terapije za liječenje lupusa može uzrokovati povećanu učestalost limfoma u SLE. Međutim, mnoge su studije učinjene na ovoj temi, s kontradiktornim nalazima, a to ne izgleda kao cjelina.
Boddu i njegovi kolege nedavno su prikupili neke trendove iz njihovog pregleda medicinske literature za informacije o osobama sa SLE koje razvijaju limfom. Čimbenici rizika za razvoj limfoma kod ljudi s SLE nisu posve jasni. Činilo se da ljudi s više aktivnim ili spaljivanjem SLE bolešću imaju veći rizik od limfoma, a određeni je rizik teoriziran da bude povezan s upotrebom ciklofosfamida i visokom kumulativnom izloženošću steroidima.
Iako je s vremena na vrijeme bilo malo istraživanja koje bi se trebalo privući – i često je broj tih ljudi s oba SLE i limfoma bio mali u tim istraživanjima – Boddu i istraživači su koristili ono što su mogli pronaći kako bi izgradili početnu platformu za daljnje proučavanje. Slijedi neka gruba opažanja iz studija sa SLE bolesnicima koji su razvili limfom.
Ljudi sa SLE koji su razvili limfom:
- Većina su bile žene
- Raspon dobi obično je između 57 i 61 godine
- U prosjeku su imali SLE 18 godina prije limfoma
- Rizik limfoma kod ljudi s SLE bio je veći u svim etničkim skupinama
- Simptomi, nalazi i laboratorijski testovi ranog stadija limfoma se preklapaju dosta s onim što se vidi u SLE.
- Nastanak limfnih čvorova, ponekad jedini znak limfoma, također je vrlo uobičajen kod ljudi s SLE, koji se javljaju u do 67 posto.
Limfomi koji se razvijaju kod ljudi s SLE:
- Najčešći NHL tip kod ljudi s SLE bio je difuzni veliki limfom B-stanica (DLBCL), koji je također najčešći NHL tip u općoj populaciji.
- Podtipovi DLBCL u onima s SLE činili su se češće u kategoriji koja ima lošiju prognozu – ne-germinalni centar DLBCL-ova sličnih B-stanici.
- NHL u SLE, kao kod NHL u općoj populaciji, obično potječe iz limfnih čvorova, no limfomi koji počinju izvan limfnih čvorova također su mogući u općoj populaciji iu onima s SLE.
Ljudi koji imaju SLE često se liječe glukokortikoidima, sami ili u kombinaciji s drugim imunosupresivnim ili citotoksičnim lijekovima, uključujući metotreksat, ciklofosfamid i azatioprin za liječenje angažmana organa ili simptome koji ne reagiraju na terapiju koja je prvotno korištena. Mnoge su studije pokušale odrediti da li imunosupresivni agensi povećavaju rizik od limfoma kod ljudi s SLE, ali često rezultati jedne studije proturječe sljedećem.
Postoji nekoliko teorija o tome zašto ljudi sa SLE mogu biti veći rizik od raka općenito, a posebno limfom:
- Jedna takva teorija uključuje kroničnu upalu. DLBCL nastao iz aktiviranih limfocita je najčešći NHL podtip koji nastaje u SLE, pa je ideja da kronična upala može povećati rizik od limfoma u autoimunim bolestima poput SLE. Druga teorija je slična, ali ima više genetske osnove. Misao je da autoimunitet SLE potiče imunološki sustav da uzrokuje limfocite, stanice limfoma, da se podijele i proliferiraju. Još jedna teorija uključuje virus Epstein-Bar, ili EBV. To je isti virus koji uzrokuje infektivnu mononukleozu ili mono, bolest ljubljenja. Ideja je da možda EBV infekcija koja je ustrajna, koja još želi pogoršati imunološki sustav samo na pravi način, dio je zajedničkog puta za oboljenje i za SLE i B-stanice limfome.
- SLE, limfom i drugi rakovi
- Čini se da postoji povećani rizik od Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma kod ljudi s SLE-om. Prema podacima objavljenim u 2015. godini, postoji povezanost između SLE i malignosti, ne samo dokazujući NHL, Hodgkinov limfom, leukemiju i neka ne-krvna raka, ali također uključuju i grkljan, pluća, jetra, vaginalni / vulvar i zloćudne bolesti štitnjače – a može doći i do
smanjenog rizika za melanom kože. Rak dojke, rak pluća i rak grlića maternice i rak endometrija svi izgledaju kao da prate SLE više nego što bi se očekivalo za opću populaciju.
Ljudi s Sjögrenovim sindromom, relativno uobičajenim stanjem kod ljudi s SLE-om, imaju još veći rizik od limfoma, tako da postoji svibanj biti nešto što je od interesa za SLE bolest povezanu s malignom, a pogotovo limfomom. Dok neki imunosupresivni agensi izgledaju sigurno za ljude sa SLE na temelju mnogih studija, u književnosti postoji upozoravajuća opomena – da je primarni CNS limfom (PCNSL) rijedak tip NHL-a koji se javlja u uključivanju središnjeg živčanog sustava bez dokaz o limfomi drugdje u tijelu. Gotovo svi slučajevi PCSNL-a koji su prijavljeni kod ljudi s SLE su povezani imunosupresivni agensi, a posebno mikofenolat.
