Najčešći rak kostiju u prva tri desetljeća života su osteosarkoma, Ewingov sarkom i hondrosarkom. Sveukupno, međutim, rak koji počinje u kostima ili primarni karcinom kostiju, relativno je rijedak. Ova rijetkost može biti izazovna s točke liječenja. Naime, manje je poznato o optimalnom liječenju karcinoma kostiju, a manje je kliničkih ispitivanja u usporedbi s uobičajenim malignim tumorima kao što su karcinom dojke ili rak prostate.
Takve izazove na stranu, u posljednjih nekoliko godina postignut je značajan napredak u mnogim područjima liječenja raka kostiju.
Priprema za liječenje
Liječenje raka kostiju može se utvrditi nakon pravilne dijagnoze i postavljanja.
Genetski testovi
U pripremi za liječenje može se ponuditi genetsko testiranje ili savjetovanje, budući da se određene genetske promjene kao što je TP53 aberacija mogu biti relevantne.
TP53 gen ima kod za izradu proteina nazvanog tumorskih proteina p53 ili p53. Ovaj protein djeluje kao tumorski supresor, što znači da regulira podjelu stanica tako da se stanice rastu i dijele prebrzo ili nekontrolirano.
Neke mutacije u ovom genu mogu smanjiti njegovu funkciju, što je ekvivalent podizanja stopala s kočnica dijeljenja stanica, što može pogodovati malignosti. Ljudi koji imaju p53 mutacije mogu biti izloženi riziku od drugih vrsta raka osim karcinoma kostiju.
Dodatne konzultacije
Također, u ovom trenutku savjetovanje s drugim stručnjacima za rješavanje budućih planova i drugih razmatranja može biti korisno.
Na primjer, iako to možda nije prva misli osobe u vezi s "liječenjem raka", očuvanje plodnosti kod mladih ljudi općenito se smatra dijelom cjelokupnog paketa za liječenje. To može značiti i spermsko bankarstvo za mlade muškarce prošle pubertet, kao i novije tehnike za održavanje plodnosti kod žena. Prije kemoterapije, vaš liječnik će također raspravljati o dugoročnim rizicima terapije, uključujući neplodnost, ali i potencijalnu štetu srčanog mišića i povećanu stope drugih karcinoma.
Budući da liječenje karcinoma kosti može proizvesti nuspojave i toksičnosti, liječnici će htjeti procijeniti performanse vaših ključnih organa prije liječenja kako bi dobili osnovno čitanje. Osnovna se čitanja uzimaju za stvari poput funkcije srca, funkcije bubrega i sluha jer neke kemoterapije imaju profile toksičnosti koje mogu dovesti do oštećenja na tim područjima. Osnovna očitanja se dobivaju pomoću testova kao što je ehokardiogram, koji pokazuje funkciju srca; audiološki test, koji mjeri raspravu; i krvne testove koji pokazuju koliko funkcioniraju ključni organi, uključujući bubrege i koštanu srž.
Osim kemoterapije i kirurških opcija, opcije kliničkih ispitivanja mogu se također raspravljati kao dio procesa razumijevanja rizika i prednosti liječenja. Ovaj cijeli proces poznat je kao informirani pristanak.
Liječenje osteosarkoma
Zbog jednostavnosti "rak kostiju" ponekad se skupljaju u obrazovnim materijalima koji su usmjereni prema pacijentima. Međutim, precizna vrsta raka kosti može postati važnija pri razmatranju tretmana. • Osteosarkom je najčešći primarni maligni tumor kosti kod djece, adolescenata i mladih.
Lokalizirani osteosarkom
Lokalizirani osteosarkom
utječe samo na kost u kojoj se razvija i tkiva pored kostiju, kao što su mišići i tetiva. U slučaju lokaliziranog osteosarkoma, ne postoji otkrivljiv širenje raka na druga područja tijela. Kod mladih odraslih se većina lokaliziranih osteosarkoma pojavljuje oko koljena.Trenutačna standardna terapija za lokalizirani osteosarkom uključuje više koraka: prvo, liječenje kemoterapijom koja će se boriti protiv raka i smanjiti ga (naziva se neoadjuvantna kemoterapija); zatim kirurški zahvat za uzimanje primarne bolesti; i zatim, ono što se naziva adjuvantna kemoterapija, idealno u kliničkom ispitivanju kada je dostupna.Adjuvantna kemoterapija takozvana je zato što je osim operacije – iako se čini da je operacija uklonjena od raka, mogu postojati mikroskopski ostaci raka koji su ostali iza. Tamo se pojavljuje adjuvantna kemoterapija – da ubije sve ostatke stanica raka.
Kemoterapija
Metotreksat, doksorubicin i kemoterapija cisplatina (MAP) mogu se koristiti za liječenje prve linije. Standardna MAP terapija uključuje dozu doxorubicina koja može dovesti ljude na dugoročne probleme s toksičnošću prema srcu, pa se sredstvo koje se zove dexrazoxane može koristiti u nekom svojstvu kako bi se zaštitilo srce. Uobičajeni režim je dva 5-tjedna ciklusa neoadjuvantne terapije MAP-om, što može olakšati spremanje udova (spašavanje udova).
Kirurgija
Limb recovery je kirurški zahvat koji zamjenjuje kanceroznu kost i rekonstruira funkcionalni dio pomoću metalnog implantata koštana transplantata od druge osobe (alograft), ili kombiniranog koštanog presatka i metalnog implantata (alloprotetski kompozit).
Kada ide na liječenje, bez obzira na mjesto raka, cilj je uklanjanje cijelog kirurškog zahvata svih bolesti. U rukama i nogama može se obaviti operacija očuvanja ekstremiteta i rekonstrukcija s umjetnim sredstvom (endoproteze).
U nekim slučajevima, kada je dio udova uklonjen, preostali dio ispod uključenog dijela se zakreće i učvršćuje (rotacijska plastičnost). U drugim slučajevima koristi se tkivo od donora. Amputacija se može provesti kada se ekstremitet ne može sačuvati ili u slučajevima u kojima će ishod, u smislu funkcije, vjerojatno biti bolji s amputacijom nego ne.
Radioterapija
Kada se osteosarkom javlja u lubanji, rebrima, kralježnici ili nekim drugim područjima, operacija je složena. Kad bi bolest bila izuzetno zahtjevna za uklanjanje kirurški ili kada su margine operacije pozitivne za rak, terapija zračenjem pokazala se da poboljšava ishode. Više veće doze zračenja ili veće dnevne doze (zove se hipofrakcija) mogu poboljšati kontrolu raka.
Stereotaktička radiosurgija uključuje uporabu terapije zračenjem kako bi se isporučila precizno ciljano zračenje u manje tretmana s visokim dozama od tradicionalne terapije, što može pomoći u očuvanju zdravog tkiva.
Odgovor na terapiju
Odziv ili skupljanje tumora (nekroza tumora) nakon primanja neoadjuvantne kemoterapije može se reći u smislu prognoze. Različiti podtipovi visokog stupnja osteosarkoma također su identificirani (npr. Osteoblastična, hondroblastična i fibroblastična), no čini se da nema veze između tih različitih podtipova i liječenja ili prognoze koju se može očekivati.
Nedavno je skupina Europske i američke studije osteosarcoma (EURAMOS) završila veliku studiju koja nije pokazala poboljšane rezultate s modificiranim tretmanom zasnovanim na nekrozi tumora i tako je preporučena kemoterapija MAP adjuvantom bez obzira na nekrozu tumora.
Liječenje metastazirajućeg osteosarkoma
Kada je većina pacijenata s osteosarkom prvi puta dijagnosticirana, rak je lokaliziran i nije se proširio. Međutim, do 30 posto pacijenata ima rak koji se već širi ili metastazira pri dijagnozi, a to se najčešće pojavljuje u plućima.
Poznati kao "dvostruko plućne lezije", sumnjive plućne mrlje zapravo su vrlo česte u trenutnim skeniranjima visoke rezolucije, prema Reedu i kolegama.
Postoje smjernice koje pomažu liječnicima u određivanju značaja takvih nalaza na skenira: jedan ili više plućnih mjesta iznad ili jednako 1 cm ili tri ili više plućnih mjesta više od ili jednakih 0,5 cm treba smatrati dosljednom s dijagnozom metastaznih osteosarkoma , dok manje lezije su neodređene bez biopsije i potvrde.
Pacijenti s nedvosmislenim plućnim mjestima na slikama ili nodulama imaju dvije mogućnosti liječenja: resekcija klinova ili promatranje tijekom kemoterapije.
Prva opcija, resekcija klinova, oblik je kirurškog zahvata koji uključuje uklanjanje sumnjivih stanica raka u plućima, kao i uklanjanje margine okolnog zdravih tkiva. Primjerice, poželjno je uzimanje uzorka biopsije kroz iglu, jer će potvrditi jesu li plućna mjesta zaista raka i, istodobno, to je optimalna terapija u slučaju raka, budući da ste ga upravo uklonili ,
Alternativa ženskoj resekciji je promatranje plućnih mjesta i vidjeti kako reagiraju na kemoterapiju. Ako se ne promijene u veličini nakon kemoterapije, dok se primarni tumor smanjuje kemoterapijom, onda je mjesto pluća manje vjerojatno da će biti tumor. Nastavak pažljivog praćenja nakon adjuvantne kemoterapije vrlo je važan u ovom slučaju. Nasuprot tome, ako se plućna mjesta smanji po veličini ili mineraliziraju (postaju bjelkasta ili neprozirna na slikama) kao odgovor na kemoterapiju, to je više indikativno za nešto što će se preporučiti za kirurško uklanjanje.
Nije poznato optimalno vrijeme uklanjanja metastatskih bolesti, kao što su plućne mrlje. Reed i kolege preporučuju nastavak kirurškog uklanjanja metastaza pluća nakon četiri ciklusa MAP kemoterapije (nakon čega slijedi još dva ciklusa nakon operacije) ili na kraju liječenja.
Liječenje relapsacijskog osteosarkoma pluća
Ponekad nije uvijek jasno je li mjesto na plućima skeniranje slika stvarna metastaza ili neki drugi nalaz. Nedavne stručne preporuke navode da uzimanje nekih vremena kako bi bili sigurni da su sumnjive točke, doista, rak ne osjeća da ugrožava kvalitetu i ciljeve terapije.
Ako je mjesto ili mjesta potvrđena kao relapsirani rak, stručnjaci preporučuju upis u kliničko ispitivanje. Ponekad se koriste ifosfamid i etopozid, ali imaju znatnu toksičnost.
Relapsira / refrakterna koštana metastaza osteosarkoma vrlo je zahtjevna za liječenje i prognoza je mračna. Često se preporučuje upis kliničkih ispitivanja u ove situacije kako bi se nastojali postići najbolji mogući ishodi.
Liječenje Ewingovog sarkoma
Liječenje Ewingovog sarkoma je sličan onome kod osteosarkoma u tome što obično uključuje uklanjanje primarnog tumora (preko kirurškog zahvata i / ili zračenja) u kombinaciji s kemoterapijom koja je dizajnirana da ubije sve preostale mikroskopske kancerogene lokacije.
Neoadjuvantna kemoterapija može se dati, nakon čega slijedi zračenje, operacija ili oboje. Dodatna je kemoterapija. Uključeni agensi uključuju ifosfamid i etopozid (IE) plus vinkristin, doksorubicin i ciklofosfamid (VDC) za mlađe pacijente s lokaliziranim tumorima. Ovaj raspored koji uključuje administriranje VDC-IE sada je standard brige u Sjevernoj Americi.
Liječenje metastatskog Ewing sarkoma
U to vrijeme osoba s dijagnozom Ewingovog sarkoma, oko 25 posto će imati metastatsku bolest u plućima. Reed i kolege preporučuju potpunu radioterapiju nakon završetka kemoterapije; i kažu da, budući da mali čvorovi često nestanu kemoterapijom, biopsija prije početka liječenja treba razmotriti, ako je to izvedivo.
Oni s metastazama ograničenim na pluća imaju očekivano petogodišnje stope preživljavanja od 40 posto, dok je manje od 20 posto bolesnika s metastazama kosti i / ili koštane srži dugotrajno preživjele.
Učestalost kliničkog ispitivanja može biti posebno atraktivna opcija za bolesnike s metastaznim sarkomom. Istraživanja su u tijeku, kombinirajući konvencionalnu kemoterapiju s ciljanim lijekovima, i nadamo se da će neke od ovih kombinacija dati bolje rezultate od trenutno dostupne terapije.
Tretiranje relapsed Ewing sarkoma
Kao i kod relapsacijskog osteosarkoma, rekurentni Ewingov sarkom je, u cjelini, povezan s vrlo lošom prognozom. Podskupovi unutar sveukupne skupine mogu biti iznimno važni. Primjerice, Reed i njegovi kolege napominju da iako bolesnici s ranom recidivom (u roku od 2 godine od početne dijagnoze) imaju manje od 10 posto šanse za dugoročno preživljavanje, do četvrtine onih s kasnijom recidivom može potencijalno biti izliječiti.
Ponekad, kada recidiv nije metastaziran, lokalnu terapiju kao što je zračenje ili operacija može se primijeniti uz kemoterapiju. U bolesnika s metastaziranom ili rekurentnom bolesti s boljim dugoročnim prognozama, stereotaktna radioterapija tijela može biti opcija, kao što je slučaj kod nekih slučajeva s osteosarkomom. Jedna od razlika između tretmana rekurentnog osteosarkoma prema Ewingovom sarkom je da se kemoterapija općenito preporučuje za sve recidivije pacijente s Ewingovim sarkom, dok kirurško uklanjanje metastaza može biti jedina terapija koja se koristi kod nekih pacijenata s metastaziranim osteosarkomom.
Kao i kod osteosarkoma, preporučuje se razmatranje upisa u kliničko ispitivanje, čak i pri prvoj recidici.
Liječenje chondrosarcoma
Kirurgija za uzimanje raka je potrebno za bilo koju šansu za liječenje u slučaju hondrosarkoma, a metastaze pluća koje se mogu ukloniti također se uzimaju. Postoje različiti podtipovi hondrosarkoma. Međutim, konvencionalna hondrosarkoma ne reagira
na kemoterapiju. Druga vrsta hondrosarkoma koja može biti osjetljivija na kemoterapiju uključuje dedifferentiated chondrosarcom.
Hondrociti su stanice u vašem tijelu koje proizvode hrskavicu, a chondrosarcomas imaju jedinstvenu okolinu tumora, baš kao što je hrskavica nešto od jedinstvenog tkiva. Teoretizirano je da razlog kemoterapije na kojem se čini da ne funkcionira na hondrosarkom jest da nešto o hrskavom tumoru sprječava isporuku kemoterapije malignih stanica.
Radioterapija se ponekad preporučuje nakon kirurškog zahvata koji nije dobio cijeli rak (nazvane pozitivne margine). Ako netko s hondrosarkom razvije metastaze ili se bolest vraća na područje koje se ne može kirurški ukloniti, preporučuje se testiranje genetike tumora i klinička ispitivanja bi bila glavna razmatranja u tom trenutku.
