Ehlers-Danlos sindrom je skupina nasljednih poremećaja vezivnog tkiva uzrokovanog neispravnim kolagenom (protein u vezivnom tkivu). Povezujuće tkivo pomaže u podupiranju kože, mišića, ligamenata i organa tijela. Ljudi koji imaju nedostatak u njihovom vezivnom tkivu povezani s Ehlers-Danlosovim sindromom mogu imati simptome koji uključuju zajedničku hipermobilnost, kožu koja se lako rasteže i modrice i krhka tkiva.
Postoji šest glavnih klasifikacija Ehlers Danlos sindroma.
Šest tipova Ehlers-Danlos sindroma
Ehlers-Danlos sindrom je klasificiran u šest vrsta:
- Hypermobility
- Klasična
- Vaskularna
- Kifoskolioza
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Hypermobility Tip Ehlers-Danlos
Primarni simptom povezan s Hypermobility tip Ehlers -Danlos sindrom je generalizirana zajednička hipermobilnost koja utječe na velike i male zglobove. Zajednički subluxations i dislocations su često ponavljajući problem. Uzorak kože (rastezljivost, krhkost i modrice) prisutan je, ali u različitim stupnjevima težine, prema Ehlers-Danlos Foundation. Bolest mišićno-koštanog sustava prisutna je i može biti debilitating.
Klasična vrsta Ehlers-Danlos
Primarni simptom povezan s klasičnim tipom Ehlers-Danlosovog sindroma je prepoznatljiva hiperextensibilnost (rastezljivost) kože, zajedno s ožiljcima, kalcificiranim hematomima i cistima koji sadrže masnoće koje se obično nalaze iznad pritisnih točaka.
Zajednička hipermobilnost je također klinička manifestacija Klasične vrste.
Vaskularna vrsta Ehlers-Danlos
Vaskularna vrsta sindroma Ehlers-Danlos smatra se najozbiljnijim ili najtežim oblikom Ehlers-Danlosovog sindroma. Može doći do pucanja arterija ili organa, što može dovesti do iznenadne smrti. Koža je izuzetno tanka (vene se lako može vidjeti kroz kožu) i postoje prepoznatljive osobine lica (velike oči, tanak nos, bezuljasti uši, kratka kosa i tanka kosa vlasišta).
Clubfoot može biti prisutan pri rođenju. Zajednička hipermobilnost obično uključuje samo brojke.
Kifoskolioza tip Ehlers-Danlos
Generalizirani zglobni opsesivnost (slabost) i teška slabost mišića vidljivi su pri rođenju s tipom Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos. Scolioza se opaža pri rođenju. Krhkost tkiva, atrofična scarring (uzrokujući depresiju ili rupu na koži), lako podmazivanje, krhkost (scleralna) očiju i očni ruptura moguće su kliničke manifestacije kao i spontani arterijski prekid.
Arthrochalasia tip Ehlers-Danlos
Razlikujuća osobina Arthrochalasia tipa Ehlers-Danlos je kongenitalna hiplokacija. Uobičajena je teška zajednička hipermobilnost s recidivnim subluksacijama. Moguće je i kliničke manifestacije kože koja je hiperextensibilna, lako podmazivanje, krhkost tkiva, atrofični ožiljci, gubitak mišićnog tonusa, kphoscoliosis i osteopenija (kosti koje su manje gusto od normalne).
Dermatosparaxis tip Ehlers-Danlos
Teška krhkost kože i modrice su svojstva Dermatosparaxis tipa Ehlers-Danlos. Tekstura kože je meka i progibana. Hernije nisu neuobičajene.
Povećanje svijesti o Ehlers-Danlosovom sindromu
Vrste Ehlers-Danlos sindroma tretiraju se na temelju kliničke manifestacije koja je problematična.
Zaštita kože, njegu rane, zajednička zaštita i vježbe jačanja važni su aspekti plana liječenja. Debilitating i ponekad fatalan stanje utječe na oko 1 na 5.000 ljudi. Barem 50 000 Amerikanaca ima Ehlers-Danlos sindrom. Procjenjuje se da 90% osoba koje imaju Ehlers-Danlos sindrom ne dijagnosticira sve dok se ne pojavi hitan slučaj koji zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Ako osjetite bilo koji od simptoma povezanih s EDS-om, obratite se svom liječniku.
