Bence-Jones proteini su suštinski male komadiće protutijela koja se mogu otkriti testom urina, uglavnom za dijagnosticiranje i praćenje bolesnika s multiplim mijelomom, tipom raka krvi.
Višestruki mijelom
Višestruki mijelom je rak koji se pojavljuje u tipu bijelih krvnih stanica zvane plazma stanice. Plazma stanice su stanice koje proizvode protutijela koja će vam pomoći u borbi protiv infekcija. Za normalnu populaciju stanice plazme koje proizvode protutijela, moglo bi se reći da je različitost njihovo poslovanje. Oni čine sve različite tipove protutijela proteina.
Višestruki mijelom je jedan od nekoliko bolesti koje mogu proizvesti "jedan klon stanice plazme". Zamislite samo jedan klon kao nešto slično gomili identičnih blizanaca. Ova gomila nije raznovrsna. Jedinstveni klon stanica općenito proizvodi istovjetne proteine protutijela.
M-proteini
U raspravi o proteinima Bence-Jones, često se koriste i neki drugi termini, kao što su proteini mijeloma, M-proteini, paraproteini, slobodni imunoglobulinski lagani lanci i M-spike. Ovi pojmovi su svi slični, ali nisu nužno međusobno zamjenjivi.
‘M’ u M-proteinu označava monoklonalno, što znači da je zbirka proteina od jednog klona stanica koje proizvode protutijela. Te stanice proizvode sve iste protutijela ili dijelove antitijela.
Lanci lakihAntitijela su ono što znanstvenici nazivaju imunoglobulinom – imuni smisao koji pomažu u borbi protiv bolesti i globulina, što znači da su proteini. Ovi imunoglobulini obično su vrlo veliki, ali se sastoje od manjih jedinica koje su sastavljene. Protutijela se zapravo sastoje od nekoliko manjih proteina, tzv. Teških lanaca i lakih lanaca.Na gornjoj slici možete vidjeti potpuno antitijelo ili imunoglobulin u prvom planu, ali svako se antitijelo sastoji od nekoliko dijelova.
Plavi dijelovi su "teški lanci", a zlatni dijelovi su "lagani lanci". Na ovoj slici
zlatni laki lanci
su ono što bi moglo postati protein Bence-Jones u osobi s višestrukim mijelomom ili nekim drugim stanjem.
Bence-Jones proteini su u suštini
posebna zbirka tih manjih komada antitijela (lakih lanaca). Prisutnost lakih lanaca u tolikoj mjeri u mokraći nije normalna. Uobičajeno je da se u urinu može otkriti samo minutu količine svjetlosnog lanca. Međutim, lanci lakih u mokraći mogu se razviti iz raznih razloga, a ne svi od njih su rak.Monoklonski lanci lakih
Sada, u slučaju Bence-Jones proteina, važno je zapamtiti da ti lagani lanci nisu samo bilo koja stara vrsta laganog lanca – oni sumonoklonskilagani lanci.
Bence-Jones proteini, dakle, su …
Monoklonalni (dolaze iz jednog klona stanica)Monoklonski lagani lanci (mnoge kopije istog, manjeg dijela antitijela)Pronađene u mokraći i povezane s različitim uvjetima, uključujući više mijeloma.
Uvjeti
- Bence-Jonesovi su bjelančevine određene vrste M-proteina i dovoljno su male da prođu kroz sustav filtracije vašeg tijela, bubrege. To znači da, kada se ti lakši lanci odvijaju u izobilju, oni će proći iz krvotoka u vaš urin.
- Postoji nekoliko stanja u kojima se Bence Jones proteini mogu naći u mokraći osobe, uključujući sljedeće:
- Višestruki mijelom – Višestruki mijelom je rak krvi u kojem postoji prekomjerna proizvodnja plazma stanica – stanice koje se razvijaju od limfocita B u stanicama koštana srž. Plazma stanice su stanice koje proizvode protutijela koja nas štite od određenih virusa i bakterija. Između 50 i 80% ljudi s mijelom imat će test urina koji je pozitivan za te proteine. Waldenströmova makroglobulinemija – Waldenstromova makroglobulinemija je neuobičajeni karcinom koji se javlja u B stanicama (tip bijelih krvnih stanica). B stanice prolaze kroz proces kako bi postale stanice plazme koje proizvode antitijela. U ovoj bolesti, rak se javlja u B stanici, prije točke u kojoj postaje plazma stanica; tako, Waldenströmova makroglobulinemija razlikuje se od multiplog mijeloma, ali dva stanja su, u nekima, slični, a oba mogu rezultirati Bence-Jonesovim proteinima.
MGUS – MGUS označava monoklonsku gammopatiju od neodređenog značaja. Ova bolest može biti preteča multiplih mijeloma i uključuje povećanje broja plazma stanica, ali niti jedan od ostalih simptoma povezanih s multiplim mijelomom.
Značaj
Bence-Jones proteini prisutni su u oko dva u tri pacijenta s višestrukim mijelomom. Višestruki mijelom je rak krvi koji uključuje višak produkcije plazmatskih stanica. Baš kao što će rak pluća imati višak abnormalnih stanica karcinoma pluća, mijelom uključuje višak stanica plazme. Plazma stanice su stanice koje proizvode protutijela koja će nam pomoći da se borimo protiv bolesti. Stanice raka pluća, međutim, ne proizvode antitijela koja pomažu u borbi protiv bolesti, a umjesto toga, višak plazmanskih stanica čini višak protutijela koja su svejednaka.
- Višak imunoglobulina u tijelu može postati problem iz niza različitih kutova, od kojih je jedna bubrežna bolest. Obično, antitijela su prevelika za filtriranje kroz tubule u bubrezima. Bence-Jonesovi proteini dovoljno su mali da uđu u jedinice za filtriranje u bubrezima. U bubrezima se ti proteini mogu nakupiti i uzrokovati probleme s bubrezima. Neke vrste bjelančevina imaju veću vjerojatnost da će na ovaj način oštetiti bubrege od drugih. Postoje i druge posljedice prekomjernih laganih lanaca koji mogu utjecati na različite dijelove tijela.
- Ako vam je dijagnosticirana bolest koja rezultira prekomjernom količinom proteina laki lanac, vaš će liječnik vjerojatno pratiti za povezane komplikacije. Jedna od stvari koja se može dogoditi s pretjeranim laganim lancima naziva se amiloidna amiloidoza lakog lanca, pri čemu se lagani lanci sastaju i tvore naslage tvari koja se zove amiloid, što može uzrokovati oštećenja u različitim organima.
- Test urina
Test za Bence-Jones proteine uključuje prikupljanje urina 24 sata kako bi provjerili dokaze o proteinima. Bence-Jonesovi proteini nazivaju se Henry Bence Jones, kemijskom patologu koji je sredinom devedesetih godina otkrio neobična svojstva tih uzoraka urina. Postoje dvije vrste lakih lanaca – zvan kappa i lambda. Specifična vrsta lakog lanca može imati klinički značaj.
Riječ od Verywell
Ako ste nedavno dijagnosticirani, odvojite malo vremena kako biste saznali više o svojoj bolesti i postavili pitanja. Posegnuti za podrškom svojih prijatelja i voljenih. I objesiti na nadu. Liječenje raka krvi se značajno poboljšalo posljednjih godina, a novi tretmani trenutno su u kliničkim ispitivanjima.
