Nepodijeljena bolest vezivnog tkiva (UCTD) i mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) su uvjeti koji imaju neke sličnosti s drugim sustavnim autoimunim ili vezivnim tkivima, ali postoje razlike koje ih razlikuju. U sustavnoj autoimunoj bolesti, cijelo tijelo je pogođeno, a imunološki sustav, koji normalno štiti tijelo napadanjem stranih napadača, napada vlastito tkivo.
U bolestu vezivnog tkiva, kao što ime sugerira, vezivno tkivo je napadnuto i pogođeno. Vezivno tkivo podržava i povezuje različite dijelove tijela, a uključuje kožu, hrskavicu i druga tkiva. Mješovita bolest vezivnog tkiva je autoimuna bolest s preklapajućim karakteristikama tri druge bolesti vezivnog tkiva – sistemski lupus eritematozus, sklerodermu i polimiositis. Ponekad se naziva i sindrom preklapanja. Naprotiv, nediferencirana bolest vezivnog tkiva nema dovoljno obilježja ili kriterija da se klasificira kao bilo koja od autoimunih bolesti ili vezivnog tkiva.
Značajke nediferencirane povezne tkivne bolesti
Pacijenti s nediferenciranim bolestima vezivnog tkiva imaju simptome (npr. Bol u zglobovima), rezultati laboratorija (npr. Pozitivna ANA) ili druge značajke sistemske autoimune bolesti, ali ne zadovoljavaju kriterije za klasifikaciju specifičnih bolesti vezivnog tkiva, poput lupusa, reumatoidnog artritisa, Sjogrenovog sindroma, skleroderme ili drugih.
Kada nema dovoljno obilježja za klasifikaciju kao bilo koja bolest vezivnog tkiva, stanje se klasificira kao "nediferencirano". Terminologija nediferencirane bolesti vezivnog tkiva prvo se pojavila u osamdesetima. Uglavnom, primijenjen je na pacijente za koje se smatra da su u ranoj fazi bolesti vezivnog tkiva.
Latentni lupus i nepotpuni eritematozni lupus bili su druga imena koja su korištena za opisivanje ove skupine pacijenata.
Smatra se da 20% ili manje bolesnika s nediferenciranim bolestima vezivnog tkiva napreduje do konačne dijagnoze bolesti vezivnog tkiva. Približno trećina ide u remisiju, a ostalo održava blagi tijek nediferencirane bolesti vezivnog tkiva.
Karakteristični simptomi nediferencirane bolesti vezivnog tkiva uključuju artritis, artralgiju, Raynaudov fenomen, leukopeniju (nizak broj bijelih krvnih stanica), osip, alopecija, oralni ulkus, suhe oči, suha usta, vrućica niske razine i fotosenzibilnost. Tipično, ne postoji neurološki ili bubrežni angažman, niti uključivanje jetre, pluća ili mozga. Većina bolesnika s nediferenciranim bolestima vezivnog tkiva, možda 80%, ima jednostavan profil autoantitijela, često anti-Ro ili anti-RNP autoantitijela.
Dijagnostika i liječenje UCTD
Kao dio dijagnostičkog postupka za nediferenciranu bolest vezivnog tkiva potrebna je potpuna medicinska povijest, fizički pregled i laboratorijska ispitivanja kako bi se isključila mogućnost drugih reumatskih bolesti. Što se tiče liječenja nediferencirane bolesti vezivnog tkiva, nije bilo formalnih znanstvenih istraživanja specifičnih tretmana za nediferenciranu bolest vezivnog tkiva.
Odabir tretmana obično se temelji na prikazanim simptomima i liječničkom prethodnom uspjehu u propisivanju određenog liječenja reumatskih bolesti. Uobičajeno, liječenje za UCTD sastoji se od kombinacije analgetika i NSAID-a za liječenje boli, topikalnih kortikosteroida za kožu i sluznicu, i Plaquenil (hidroksiklorokvin) kao reumatoidni lijek koji modificira bolest (DMARD). Ako je odgovor nedovoljan, može se dodati niski dozni oralni prednison u kratkom vremenskom okviru. Općenito se ne koriste visoke doze kortikosteroida, citotoksičnih lijekova (npr. Cytoxan) ili drugih DMARDS (kao što je Imuran).
Metotreksat može biti opcija za teško liječene slučajeve nediferencirane bolesti vezivnog tkiva.
Bottom Line
Prognoza za nediferenciranu bolest vezivnog tkiva iznenađujuće je dobra. Postoji nizak rizik napredovanja u dobro definiranu bolest vezivnog tkiva, osobito kod pacijenata koji imaju nepromijenjenu nediferenciranu bolest vezivnog tkiva za 5 godina ili više. Većina slučajeva ostaje blaga i simptomi se liječe bez potrebe za teškim imunosupresivnim tvarima.
