Poremećaji funkcije trombocita su skupina poremećaja krvarenja gdje trombociti ne funkcioniraju na odgovarajući način, što dovodi do krvarenja. Ti poremećaji mogu biti naslijeđeni (preneseni u obitelji) ili stečeni (razvijeni u kasnijem vremenu).
Koje su simptomi poremećaja funkcije trombocita?
Trombociti su dio našeg sustava zgrušavanja, sustav koji nam pomaže da spriječimo krvarenje.
Ako trombociti ne funkcioniraju ispravno, vi ste u povećanom riziku od krvarenja. Simptomi mogu uključivati:
- Povećani modrice
- Nosebleeds
- Gum krvarenje
- Menorrhagia (pretjerano menstrualno krvarenje)
- Prolongirano krvarenje nakon rezanja ili druge ozljede
- Prolongirano krvarenje s kirurškom zahvatom
Što uzrokuje smetnje funkcija trombocita?
Poremećaji funkcije trombocita mogu se podijeliti u dvije velike kategorije: kongenitalne (naslijeđene) ili stečene. Većina poremećaja je kongenitalna, uključujući:
- Glanzmannova trombastena
- Bernard-Soulierov sindrom
- Sivi trombocitni sindrom
- Poremećaji povezani s MYH9: anomalija May-Hegglin, Epsteinov sindrom, Fechtnerov sindrom i Sebastianov sindrom
- Wiskott-Aldrichov sindrom: Ovo je sindrom imunodeficijencije i disfunkcionalnih trombocita. Karakterizira ga vrlo mali trombociti (većina poremećaja funkcije trombocita imaju normalne do velike trombocite).
- Chediak-Higashi sindrom
- Hermansky-Pudlak sindrom
Dobiveni uzroci uključuju:
- Lijekovi: Lijekovi poput aspirina, dipiridamola (Persantine) i klopidgela (Plavix) osmišljeni su za smanjenje funkcije trombocita. Ibuprofen također smanjuje učinkovitost trombocita, ali manje od aspirina.
- Bolesti jetre
- Uremija (teška bubrežna bolest)
- Myeloproliferativni poremećaji poput bitne trombocitemije
Kako su dijagnosticirani poremećaji funkcije trombocita?
Nasuprot ostalim poremećajima trombocita, koji se često javljaju s brojem trombocita (povišen ili smanjen), poremećaji funkcije trombocita mogu imati normalne vrijednosti trombocita.
Ostale vrste poremećaja funkcije trombocita mogu imati trombocitopeniju ili nizak broj trombocita. Trombociti trebaju biti pregledani pod mikroskopom na perifernoj krvi. Nekoliko kongenitalnih poremećaja funkcije trombocita rezultira trombocitima veće od normalne. Drugi nedostaju ključne komponente trombocita, zvane granule, koje se mogu vidjeti. Ponekad su pločice normalne u izgledu i veličini.
Preostali radovi počinju slično drugim poremećajima krvarenja. Nasuprot hemofiliji (poremećaj faktora zgrušavanja), testovi probirom poput protrombinskog vremena (PT) i parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) su normalni. Dijagnoza poremećaja funkcije trombocita zahtijeva specijalistička ispitivanja. Ispod je kratak popis najčešće korištenih testova.
- Vrijeme krvarenja: Ovaj test se ne smatra specifičnim za poremećaje funkcije trombocita i zbog ograničenja testa ne smatra se preciznim testom sustava zgrušavanja.
- Test funkcije trombocita: Mnogi smatraju da je to dobar test za screening poremećaja trombocita. Ovaj test utječe na broj trombocita i ne mora biti precizan ako imate nizak broj trombocita.
- Testiranje združivanja trombocita: Ovaj test razmatra koliko dobro trombociti drže jedni drugima (agregaciju) kao odgovor na različite podražaje. Ovaj test se također može koristiti za mjerenje učinkovitosti aspirina ili klopidogrela (Plavix).
- Trombocitna elektronska mikroskopija: Ovo je poseban način gledanja trombocita s posebnim mikroskopom koji može vidjeti pojedine dijelove trombocita.
Koje su tretmani?
Liječenje se temelji na pojedinačnom poremećaju funkcije trombocita. Neki poremećaji funkcije trombocita rijetko su potrebni za liječenje osim ako ste ozlijeđeni ili zahtijevate operaciju.
- Aspirin i NSAID: Izbjegavajte aspirin ili nesteroidni protuupalni lijek (NSAID) poput ibuprofena. Ovi lijekovi smanjuju funkciju trombocita koji mogu pogoršati rizik od krvarenja.
- Hormonska kontracepcijska sredstva: Slično drugim uzrocima jakog menstrualnog krvarenja, hormonske kontraceptive mogu se koristiti za održavanje menstrualnog krvarenja na minimum.
- Anti-fibrinolitički lijekovi:Budući da tijelo može biti teško stvoriti stabilne ugruške, osobito na vlažnim površinama sluznice (usta, nosa itd.), Antifibrinolitički lijekovi poput Amicara ili Lysteda mogu se koristiti za zaustavljanje krvarenja. Ovi lijekovi se uobičajeno koriste u ovim uvjetima za krvarenje nosa, krvarenje desni i menorrhagiju. Također se mogu koristiti nakon kirurških zahvata (osobito usta, nosa i grla) kako bi se spriječilo krvarenje.
- Transfuzije trombocita: Čak iu poremećajima funkcija trombocita s normalnim brojem trombocita, transfuzije trombocita mogu se koristiti za teške krvarenje ili ako trebate ići na operaciju.
- Infuzija faktora VIIa (NovoSevenRT): Ovaj proizvod zamjene faktora može se koristiti kod nekih bolesnika s poremećajima funkcije trombocita. To se najčešće koristi kod pacijenata koji nisu u mogućnosti primati transfuziju trombocita kao mogućnost liječenja.
