sindrom zanovijetanja je komplikacija koja se može dogoditi nakon presađivanja koštane srži, postupak poznat i kao hepatopoietički transplantacija matičnih stanica (HSCT). Sindrom zanemarivanja smatra se upalnim stanjem, a karakterizira sljedeće:
- groznica i osip, ne zbog infekcije
- višak tekućine u plućima, a ne zbog srčanog problema
- razne druge simptome i nalaz
sindrom razvija oko 7 do 11 dana nakon transplantacije, za vrijeme povratka neutrofila. Simptomi su obično blage, ali mogu se kretati prema većim i opasnim oblicima. Sindrom može uzrokovati probleme s disanjem, vrućicom ≥100.9˚F, crvenkastim osipom koji ima i ravnu i podignutu površinu kože, dobivanje na težini, nisku razinu kisika u krvi i višak tekućine u plućima, a to nije uzrokovano srčanim problemom.
U svom najstrašnijem obliku, izraz "aseptički šok" sindrom je korišten, što znači da postoji kolaps cirkulacijskog sustava i multi-organa neuspjeh. Objavljeno je da se sindrom zanemarivanja pojavljuje nakon što se obje glavne vrste HSCT-a: autologne (transplantacije iz sebe) i alogene (iz drugih, često povezanih davatelja).
Odnosi s drugim uvjetima
Zanemarivanje se odnosi na novo transplantirane stanice "korijenje i proizvodnju", tj. Kada transplantirane stanice pronađu svoju nišu u koštanoj srži i započinju proces stvaranja novih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombociti.
Odnos sindroma zanemarivanja na druge događaje nakon transplantacije koji imaju slične značajke je kontroverzan. Ti drugi događaji nakon transplantacije uključuju stanja kao što su akutna transplantirana bolest domaćina (GVHD), sindrom predraspravljanja (PES), toksičnosti i infekcije uzrokovane zračenjem i lijekovima, sami ili u kombinaciji.
Pre-engraftment sindrom i peri-engraftment sindrom su drugi pojmovi koji su znanstvenici koristili za opisivanje ovog skupa simptoma koji mogu nastati tijekom vremena primitka. Sindrom zanemarivanja također se zove "sindrom kapilarne curenja", koji se odnosi na jedan od mogućih temeljnih mehanizama sindroma – to jest zbog slabih signala stanica, najmanjih krvnih žila tijela, kapilara, postaju propusniji od normalnog, što rezultira abnormalnim, višak tekućine koji se stvara u različitim dijelovima tijela. Kada se to dogodi u plućima, to je plućni edem. Konkretnije, to je tekućina u plućima, a ne zbog problema s srcem, pa je termin "ne-kardiogeni plućni edem."
Što uzrokuje sindrom zanemarivanja?
Točan uzrok sindroma usađivanja nije poznat, ali se smatra da prevelika proizvodnja protuupalnih staničnih signala i staničnih interakcija može imati glavnu ulogu.
Smatra se da je tekućina u plućima uzrokovana staničnim signalima koji uzrokuju da kapilare tijela postanu propusne. Taj višak tekućine naziva se plućni edem, ili ako se vidi na slikovnim studijama, može se spomenuti pleuralni izljevi. U slučajevima gdje je proučavana tekućina u plućima, ponekad nalazimo veliki broj neutrofila, tipa bijelih krvnih stanica.
U dva bolesnika koji su imali pluća biopsija, također su pronašli oštećenje alveola – plućnih zračnih vrećica – koji su se proširili difuzno.
Istraživači smatraju da, s obzirom da se sindrom zanovijetanja vidi nakon različitih tipova donora transplantacije i različitih vrsta graftova, a budući da se sindrom može razlikovati od GVHD i podudara se s oporavkom bijelih stanica poznatih kao granulociti, da je vjerojatno posredovana aktiviranjem bijelih krvnih stanica i proupalnih staničnih signala. Ova mješavina staničnih signala i interakcija može uzrokovati curenje krvožilnog sustava, disfunkciju organa i simptome poput groznice.
Kako se dijagnosticira?
Dr. Spitzer, klinički istraživač u Programu transplantacije koštane srži u Massachusetts General Hospital u Bostonu, MA, objavio je temeljni dokument o sindromu zanemarivanja 2001. godine. ➤ Spitzerovi kriteriji za sindrom zanovijetanja su sljedeći:
Glavni kriteriji:
Temperatura veća ili jednaka 38,3 ° C bez ikakvog infektivnog uzroka
Crveni osip koji uključuje> 25% površine tijela i ne pripisuje se lijekovima
- Osip ili višak tekućine u plućima ne uzrokuje srčani problem, (bilirubin ≥2 mg / dL ili transaminaza ≥ 2 puta normalno)
- Nedostatak bubrega (serumski kreatinin ≥ 2x osnovna linija)
- Dobitak težine (≥ 2 mg / dL ili transaminaza ≥ 2 puta normalno) 2,5 posto osnovne tjelesne težine)
Privremena konfuzija / abnormalnosti mozga neobjašnjivih drugim uzrocima
- Dijagnoza zahtijeva sva tri glavna kriterija ili dva glavna kriterija i jedan ili više manjih kriterija unutar 96 sati od preseljenja.
- Postoje i drugi kriteriji za dijagnosticiranje sindroma zanovijetanja. Na primjer, kriteriji Maiolino uvedeni su 2004. godine. Različiti stručnjaci imaju različite pragove za prepoznavanje sindroma usađivanja, a znakovi koji se preklapaju mogu pridonijeti tom problemu. Godine 2015., dr. Spitzer objavio je neke karakteristike koji su bili "konzistentni" i "nisu u skladu s" sindromom zanemarivanja:
- Sukladno sindromu zanemarivanja:
- neinfektivna groznica; osip; znakovi propusnih kapilara (niski krvni tlak, debljanje, oteklina, tekućina u trbuhu, tekućina u plućima koja nije uzrokovana srčanim stanjem); bubrega, jetre ili disfunkcije mozga; i proljev bez drugog uzroka.
Nije u skladu s sindromom zanemarivanja:
Zarazni uzrok groznice; osip s biopsijskim nalazima koji ukazuju na GVHD u slučaju transplantacije od ne-samoposlužnog donatora; kongestivno zatajenje srca; disfunkcija organa zbog drugog uzroka (na primjer, nefrotoksičnost kalcineurinskog inhibitora ili jetra GVHD); proljev zbog drugog uzroka (na primjer, infekcija, kemoterapija ili GVHD).Kako je upravljano sindromom zanemarivanja?
Prema izvješću dr. Spitzer, u oko jedne trećine pacijenata, sindrom zanovijetanja može samostalno riješiti i ne zahtijeva liječenje. Kada je liječenje neophodno, izgleda da je sindrom zanovijetanja vrlo osjetljiv na liječenje kortikosteroidima dokle god simptomi ustraju, obično manje od tjedan dana. Potreba za liječenjem naznačena je temperaturom> 39 ° C bez prepoznatljivog infektivnog uzroka i klinički značajnim znakovima propusnih kapilara, osobito suvišne tekućine u plućima.Što je poznato o sindromu zanemarivanja?Postoje različiti kriteriji za dijagnosticiranje sindroma zanemarivanja, a to može objasniti širok raspon statistika na temu kako se sindrom javlja u različitim kategorijama pacijenata koji primaju transplantaciju matičnih stanica. Dr. Spitzer proučava sindrom od 2001. godine, a publikacije i recenzije biomedicinske literature nedavno su sažeti u 2015. godini:
Sindrom zanemarivanja nakon hematopoetskog presađivanja stanica (HCT) sve se više dijagnosticira.
Različiti dijagnostički kriteriji su u upotrebi i vjerojatno predstavljaju široku (7-90 posto) raspon prijavljenih incidenata. Iako kliničke manifestacije sindroma usađenosti mogu biti identične onima akutnog GVHD, sindrom zanovijetanja također je dobro opisan kod pacijenata bez akutnog GVHD.
Nije poznato da li sindrom dovodi do veće smrtnosti i lošijeg preživljavanja nakon HCT-a; studije su učinjene, ali podaci su u sukobu.
Sindrom zanemarivanja obično rješava samostalno, ali kao akutni GVHD reagira na kortikosteroide.
- Budući da sindrom zanemarivanja i akutni GVHD mogu imati preklapajuće značajke i odgovor na terapiju, ti procesi bolesti često ne mogu biti različiti događaji.
- Značajke sindroma zanemarivanja mogu se preklapati s onima toksičnosti i infekcije uzrokovanim lijekovima i zračenjem.
- Riječ iz Verywell:
- Koliko je zajednički ovaj sindrom, i koje su šanse da će određeni pacijent razviti svoje simptome? Pa, budući da ne postoji konsenzus o preciznoj definiciji, u literaturi je zabilježeno široko rasprostranjenost incidenata, od čak 7 posto do čak 90 posto u autotransplantacijama (transplantacija od sebe kao donatora). Veće stope su zabilježene nakon autotransplantata za limfome osim Hodgkin limfoma. Sindrom može utjecati na djecu i odrasle osobe s sličnim stopama, ali utjecaj može biti veći kod djece u smislu smrtnosti koji nije povezan s povratom raka.
- Stope zanemarivanja sindroma čini se da su niže u ljudi koji primaju transplantacije od ne-samouprave donatora. Ovo je teško područje istraživanja, međutim, budući da sindrom može izgledati kao akutni GVHD. U jednoj studiji, kompletna rezolucija sindroma zanemarivanja dogodila se samo u 10 posto ispitanika koji kasnije nisu razvili akutni GVHD.
