ŠTo je potkova bubrega?

Pregled

Kao što ime sugerira, bubreg potkova je abnormalnost gdje dva bubrega se spajaju zajedno kako bi oblikovali potkovu. Međutim, nije samo oblik i struktura bubrega koji je abnormalan. Njihova je lokacija također abnormalna.

Umjesto da se nalazite u gornjem dijelu trbuha, ispod kostiju rebra i pored vaše kralježnice, bubrezi potkova obično su prisutni znatno niže u zdjelici.

To nije jedina genetska abnormalnost lokacije ili strukture bubrega. Drugi uobičajeni primjer je nešto što se zove "ektopski bubreg". Prije nego što možemo shvatiti zašto oblici potkova i njegove implikacije, potrebno je razumjeti normalno stvaranje ljudskog bubrega tijekom našeg razvoja u maternici. Razumijevanje formiranja normalnog ljudskog bubrega Kada smo u embrionalnoj fazi i razvijamo se u punopravno ljudsko biće, naš bubrezi prolaze kroz tri faze razvoja prije nego što se formira potpuno funkcionalno i zrelo bubreg:

Pronephros

Mesonephros

1. Metanephros
2. Zamislite primordijalnu juhu stanica i primitivnih struktura koje će se konglomerirati zajedno u potpuno funkcionalni razvijeni bubreg. Stadij metanephros se postiže oko 6 tjedana trudnoće. Sastoji se od tzv. "Metanskog mesenchima" i "ureteralnog pupoljka". Te će strukture na koncu formirati bubreg i ureter.
3. Zašto moramo razumjeti ovaj proces oblikovanja? Pa, jednom kada cijenimo da ljudski bubrevi prolaze određene strukturne i pozicijske promjene sve dok ne kulminira u konačnom obliku, postaje lakše razumjeti abnormalnost poput bubrega potkova. Stoga je zanimljivo napomenuti da gore navedeni metanephros stadij (koji prethodi razvijenom bubrezima) zapravo je smješten u našem zdjelici, a ne gdje leži zreliji bubreg (gornji abdomen)!

Dok sazriramo od embrija u bebu, rast našeg tijela rezultira promjenom relativnog položaja ovog bubrega u razvoju tako da se kreće iz zdjelice i postepeno se diže na njegov krajnji položaj (ispod rebra i neposredno do kralješnice kolona). Ne samo da bubrezi rastu, tako da govore, oni zapravo rotiraju interno kako bi se takozvani "bubrežni zdjelici" sada suočili s kralježnicom. Taj se proces naziva rotacija, dok se uspon bubrega na konačno mjesto naziva migracija. Ovaj proces je završen do vremena kad je embrij star 8 tjedana.

Sada kada imamo pregled formiranja ljudskih bubrega, možemo početi shvaćati da će bilo kakvi poremećaji s rotacijom ili migracijskim procesima značiti da ne samo da bi se naši bubrezi mogli nalaziti na pogrešnoj lokaciji, nego bi mogli i završiti sjedinjuju se u jednu masu, a ne razlikuju li desni i lijevi bubrezi.

Oblikovanje

Bubreć potkova je ono što nazivamo "anomalija fuzije". Kao što to sugerira riječ, pojavit će se fuzijska anomalija kada se jedan bubreg približi drugoj. To će se dogoditi zbog bilo kakvog poremećaja s normalnim migracijskim procesom obaju bubrega. Nešto rijedak je fenomen gdje abnormalna migracija utječe samo na jedan bubreg umjesto na drugi, što dovodi do prisutnosti bubrega na jednoj strani kralježnice.

Ovo se naziva "prekriženi spojeni ektopični bubreg".

U uobičajenom bubregu potkova, niži stup bubrega će se spojiti i time dovesti do tipičnog oblika potkova. Cijevi koje ispuštaju urin iz naših bubrega (nazvane ureterima) još uvijek su prisutne i odvode odvojeno od svake strane. Spojni dio bubrega naziva se "prevrtom"

Ovaj isthmus može ili ne mora ležati simetrično preko kralježnice. Ako se leži na jednoj strani od druge, nazvamo ga "asimetrični bubreg potkova". Funkcionalni bubreg tkivo može ili ne mora biti tkivo, i stoga nije neobično vidjeti samo dva bubrega pričvršćena s nefunkcioniranim pojasom vlaknastog tkiva.Prevalencija

Prosječno, studije su izvijestile o prisustvu bubrega potkova u bilo kojem od 0,4 do 1,6 bolesnika, za svakih 10 000 živorođenih rađanja. Međutim, ovo je samo prijavljena incidencija. Stvarna učestalost može biti veća jer je prisutnost bubrega potkova često nepoznata pogođenom pacijentu.

Simptomi

Većina neće. Zapravo, bubrezi potkova često su slučajno pokupljeni na slikovnim studijama koje su učinjene iz drugih razloga. Međutim, kada su prisutni simptomi, obično su povezani s abnormalnostima u protoku urina nastalim zbog abnormalnog položaja i orijentacije bubrega. Neki od simptoma su:

spaljivanje tijekom mokrenja, povećana učestalost mokraćnog mjehura, urinarna žurnost – sve stvorene zbog povećane tendencije razvijanja infekcija mokraćnog sustava. Ova tendencija se vidi zbog podoptimalne mokraćne odvodnje. To dovodi do džepova statičkog urina koji je izvrstan medij za rast i napredovanje bakterija

Bol ili bol u zdjelici uslijed opstrukcije protoka urina

Povećan rizik od bubrežnih kamenaca. To zauzvrat uzrokuje bol ili bol u zdjelici kao što je opisano gore, ali također može uzrokovati pojavu krvi u urinu. Stones sami mogu dovesti do infekcija mokraćnog sustava, kao i prisutnost refluksa urina iz mokraćnog mjehura u uretere, što može dovesti do povećanog rizika infekcije mokraćnog sustava kao i ožiljaka u bubrezima. To se naziva VUR (vesikoureteralni refluks)

• Hidronefloza – to se odnosi na povećani, začepljeni urinarni sustav odvodnje bubrega. Ova opstrukcija može se stvoriti bubrežnim ili ureteralnim kamenjem, kao i kompresijom uretera vanjskim strukturama.
• Druge genitalne abnormalnosti – budući da bubreg potkova može biti dio šireg genetskog abnormalnog spektra, također se mogu primijetiti druge malformacije urogenitalnog trakta. To uključuje nedopuštene testise kod dječaka ili abnormalnu strukturu maternice kod djevojčica.
• Komplikacije
• Većina komplikacija proizlaze iz gore spomenutih simptoma i znakova bubrega potkova, često povezanih s opstrukcijom mokraćnog trakta.
• Zanimljivo je da pacijenti s bubrezom potkovice imaju povećan rizik od određene vrste tumora bubrega koji se zove "Wilmsov tumor". Razlozi koji stoje iza ovog rizika nisu potpuno razumljivi. To je prvi put utvrdio poznati National Wilms Tumor Study koji je trajao gotovo 30 godina i identificirao 41 bolesnika s Wilms tumorom koji je također imao omotač bubrega potkova.
• Možda je brža zabrinutost svakodnevno, činjenica da je bubreg potkovice osjetljiviji na ozljedu od tupog traume abdomena. Na primjer, u ozljedi sigurnosnog pojasa za vrijeme nesreće motornog vozila, sigurnosni pojas mogao bi uništiti abdominalne sadržaje, uključujući bubanj potkovice protiv kralježnice. Uobičajeni ljudski bubrezi koji sjednu više i nisu međusobno povezani, obično nisu toliko opasni.

Dijagnoza

Kao što je gore spomenuto, bubrezi potkova obično će se otkriti na slučajnom abdominalnom snimanju. Daljnja istraživanja su obično potrebna ako su gore opisani simptomi, znakovi ili komplikacije zabilježene. Na primjer, ako ste imali poteškoća s ponovljenim infekcijama mokraćnog sustava u okruženju bubrega potkova, vaš liječnik bubrega obično će preporučiti nešto što se naziva ciklus pražnjenja cista (VCUG) kako bi se utvrdilo je li prisutan refluks urina. Ostali testovi koji se mogu naručiti uključuju:

Testovi funkcije bubrega: obično uključuju krvne testove kao što su BUN i razine kreatinina, te procjena GFR-a. Test urina za protein ili krv također su korisni. Molimo pogledajte ovdje za detalje.

Skeniranje bubrega za potvrdu opstrukcije

CT Urogram

Liječenje

• Ako nema većih komplikacija ili simptoma, a funkcija bubrega je normalna, nema daljnjeg liječenja. Pacijentu ipak treba upozoriti na osjetljivost bubrega na tupu trbušnu traumu. Ako postoje komplikacije koje su zabilježene zbog opstrukcije protoka urina, pacijentu treba procijeniti specijalist (nefrologu i urologu) kako bi se utvrdio daljnji tijek djelovanja i vidjeti je li kirurška korekcija mogla ublažiti opstrukciju. U većini bolesnika, dugoročna prognoza je dobra.
• Riječ od
• Vrlo dobro

Ne zaboravite da je bubreg potkova relativno rijetka abnormalnost položaja i strukture bubrega. Dok većina bolesnika ne bi imala simptome i njihova bubrega potkova bit će otkrivena slučajno na snimanju, budite svjesni da se simptomi mogu javiti u manjini pacijenata i obično se odnose na opstrukciju protoka urina, bubrežnih kamenaca ili infekcija mokraćnog sustava.

Ako su simptomi prisutni, liječenje, uključujući kirurško liječenje kako bi se olakšalo opstrukciju, može postati neophodno, ali većina bolesnika može se sigurno pratiti i ne treba daljnje procjenjivanje ili liječenje. Iako trebate biti svjesni povećanog rizika od tjelesne ozljede bubrega potkova (osobito iz tupog trbušnog trauma), sjetite se dugoročne prognoze povoljne!