Limfom je opće ime za mnoge srodne vrste raka koje proizlaze iz limfocita. Dvije glavne kategorije limfoma su Hodgkin limfom (HL) i non-Hodgkin limfom (NHL).
Limfom mamurnih stanica (MCL) je jedan od mnogih različitih podtipova NHL-a. Točnije, to je ne-Hodgkinov limfom koji nastaje iz B-limfocita.
MCL statistika
- To je relativno rijetko – u SAD-u oko šest posto non-Hodgkinovih limfoma su MCL.
- Ona ima tendenciju da utječe na muškarce više od žena.
- Teži utjecanju na osobe iznad 50 godina, s prosječnom dobi kod dijagnoze sredinom 60-ih godina.
Simptomi
- Simptomi su slični onima mnogih drugih vrsta NHL-a, jer je najčešći simptom jedan ili više bezbolnih natečenih limfnih čvorova.
- Opće simptome kao što su noćno znojenje, groznice i nenamjerni gubitak težine također su mogući.
- MCL se može proširiti na crijeva, a ako se to dogodi, može uzrokovati simptome kao što su proljev i bolovi u trbuhu.
Stanka i procjena
MCL izgleda kao limfom niske razine pod mikroskopom, prema CancerResearchUK, a limfomi niske razine imaju stanice koje izgledaju mnogo više poput normalnih stanica; međutim, MCL se može ponašati više poput limfoma visokog stupnja koji brzo raste. Limfne stanice mogu biti raširene u vrijeme dijagnoze – u limfnim čvorovima, koštanoj srži i slezeni.
Liječenje i ishode
Kemoterapija u kombinaciji s drugim sredstvima se koristi za liječenje MCL.
Koriste se kombinacije kemoterapije plus rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) može se koristiti za liječenje pacijenata koji su se vratili u bolest i odobreni su za neliječene pacijente u kombiniranoj terapiji. Ibrutinib (Imbruvica) odobren je za pacijente s relapsiranim MCL.
Cure je neuobičajeno, osim ako nije dijagnosticiran rano. Cilj liječenja je zadržati bolest u kontroli koliko god je to moguće.
Međutim, MCL je predmet mnogih kliničkih pokusa u tijeku za proučavanje potencijalnih poboljšanja u liječenju.
Zašto se zove Mantle Cell Lymphoma?
Kada čujete riječ plašt, možda mislite na onu dasku iznad kamina gdje obiteljske fotografije i tchotchkes tendenciju da se čuvaju. "Plašt" u limfomskom staničnom plaštu privlači drugačiju definiciju – jedan koji se odnosi na plašt ili šal; može biti i glagol, plašt ili omotnica – kao u "teškim maglicama koje su prekrivale šumske padine".
"Plašt" u limfom stanica plašta izvorno se odnosio na mjesto stanice za koje se smatra da su prvenstveno uključeni u malignost. Limfomi mamurnih stanica bili su povezani s zonom plašta folikula limfnih čvorova – stanicama koje okružuju i obuhvaćaju nešto što se naziva germinalnim središtem, a sve to se detaljnije objašnjava u sljedećem odjeljku.
Pojam limfoma stanica plašta skovao se tijekom devedesetih godina kada se odnosi na određeni skup limfoma s genetskim preuređivanjem, a danas se smatra da samo jedan podskup limfoma plaštene plave ima široki, ekspanzivan kancerogen "plašt". MCL zapravo može imati različite izglede pod mikroskopom, ali uključivanje zona plašta folikula objašnjava podrijetlo imena.
Folikul i pokrivač
Slika prikazana na vrhu ovog članka je presjek ili jednostruka kriška kroz cijeli limfni čvor, kao što se vidi pomoću svjetlosnog mikroskopa prilikom povećanja niske snage. Taj je sloj bio zamrljan i stavljen na stakleni kliznik tako da možete vidjeti različite vrste stanica i kako su organizirane unutar čvora.
Tamni krugovi ili ovalni dijelovi koje vidite proučavajući limfni čvor – osobito prema periferiji čvora – nazivaju se folikuli. Folikuli se stvaraju u limfnim čvorovima, a također se mogu oblikovati u limfoidno tkivo u drugim dijelovima tijela. Svaki od mnogih folikula na gornjoj slici pakiran je s B-stanicama ili B-limfocitima, koji su tip bijelih krvnih stanica.
Ovisno o tome gdje se te B-stanice nalaze unutar u folikule, mogu imati malo drugačije radne zadatke. Ako pazite na folikule, možda ćete moći vidjeti da su neki od njih blijedo u sredini i tamnije ljubičasto izvana
. Svjetlije središte poznato je kao germinalno središte folikula, dok je tamniji vanjski dio poznat kao plašt. B-stanice mogu zrele kako bi imala antitijela koja se vežu na "oznake" ili antigene, na osvajače poput bakterija. Dok blijedi germinalni centar ima B-stanice koje aktivno rastu kako bi imala antitijela koja će usmjeriti antigene na osvajače, zona tamnije zone plašta sastoji se od B stanica koje se odmaraju i one koje imaju "memoriju" antigena na prošlim invazorima ,MCL rezultate kada B-limfocit u vanjskom rubu folikula limfnog čvora – zona plašta – postaje transformiran ili maligni. Transformirani B-limfocit raste na nekontroliran način, što dovodi do akumulacije limfnih stanica, što uzrokuje povećanje limfnih čvorova.
