Frontotemporalna demencija (FTD) je vrsta demencije koja se često nazvala Pickovom bolešću. To obuhvaća grupu poremećaja koji utječu na ponašanje, emocije, komunikaciju i spoznaje. Ostala imena koja se koriste za FTD uključuju:
- frontotemporna degeneracija
- frontalna temporalna demencija
- Pickov kompleks
- frontotemporalna lobarna degeneracija
U FTD, frontalni i temporalni režnja mozga pogođeni su i atrofija (smanjenje) u veličini.
FTD obično pogađa relativno mlade (50 do 60 godina), no identificiran je kod ljudi mlađih od 21 godine i starih kao i kasnih 80-ih godina. Oko 60% slučajeva FTD-a su ljudi u dobi između 45 i 64 godine.
Arnold Pick prvi je identificirao abnormalne zbirke proteina tau u mozgu (nazvanu Pickovih tijela) 1892. Pickova tijela prisutna su u nekim vrstama FTD-a i mogu samo biti vidljiva pod mikroskopom tijekom obdukcije.
Vrste FTD
Četiri poremećaja koji spadaju u FTD kategoriju uključuju:
- Ponašajuće varijacije Frontotemporalna demencija
Kao što ime aludira na varijaciju ponašanja FTD značajno utječe na ponašanje, uzrokujući društveno neprikladnu interakciju i emocije. - Primarna progresivna afazija
Primarna komponenta ove vrste FTD je afasia, što se odnosi na oštećenje jezične sposobnosti. To može utjecati i na sposobnost komuniciranja i razumijevanja. - Progresivna supranuklearna paraliza
Supranuklearna paraliza utječe na ravnotežu i kretanje, kao i na kognitivne sposobnosti. Značajni simptom otežava kretanje očiju.
- Corticobasal degeneracija
Simptomi za kortikobazalnu degeneraciju često se javljaju kao slabost mišića i podrhtavanje, a obično počinju samo na jednoj strani tijela. Problemi s pamćenjem i ponašanjem također se razvijaju kada se poremećaj napreduje.
Simptomi FTD-a
-
Promjene ponašanja
Ljudi s FTD-om često pokazuju društveno neprimjereno ponašanje, kao što su neprimjereni komentari, nedostatak uvida ili empatije, distractibility, povećani interes za seks ili značajne promjene u preferencijama hrane.
Drugi pokazuju lošu higijenu, ponavljajuće komentare ili ponašanja, nisku potrošnju energije i slabu motivaciju. Oni također mogu imati ravni ili isprekidan utjecaj, što znači da njihova lica pokazuju malo ili nikakav izraz emocija, uključujući tugu, radost ili ljutnju.
-
Komunikacija promjene
FTD često utječe na sposobnost komuniciranja u oba izražajni govor (sposobnost da koriste riječi izraziti sebe) i receptivni govor (sposobnost razumijevanja govora). Pojedinci mogu imati poteškoća u pronalaženju pravilne riječi za reći, govoriti vrlo oklijevajući i polako, teško pročitati i pisati točno, a ne moći oblikovati rečenice na način koji ima smisla.
-
Promjene pokreta
FTD često utječe na sposobnost upravljanja pokretima i ostalim motornim akcijama. Oni s FTD-om mogu često pasti ili imati neželjene pokrete pokreta i nogu ili trese.
Zanimljivo, memorija osobe i razumijevanje prostora oko njih često ostaju relativno netaknuti, posebno u ranijim fazama.
Kako se razlikuju FTD i Alzheimer?
U Alzheimerovoj bolesti tipični početni simptomi su kratkoročno oštećenje pamćenja i poteškoće u učenju nešto novo. U FTD-u, memorija obično ostaje netaknuta u početku; rani simptomi uključuju poteškoće s odgovarajućim društvenim interakcijama i emocijama, kao i neke izazove jezika.
FTD i Alzheimerova bolest također se razlikuju u tome kako je fizički pogođen mozak. FTD uglavnom utječe na prednje i temporalne mozak mozga; dok Alzheimerova bolest utječe na većinu dijelova mozga.
FTD također cilja mlađe osobe. Prosječna starost nastupa za FTD je oko 60 godina. Dok neki ljudi imaju rani početak Alzheimerove bolesti, većina pacijenata ima preko 65 godina, a mnogi od njih su dobro u 70-im ili 80-ima.
Što uzrokuje FTD?
Uzrok FTD-a nije poznat. Dok se većina slučajeva FTD pojavljuje slučajno, genetika igra ulogu u nekim slučajevima. Oko 10% slučajeva može se pratiti do promjene u jednom genu.
Ova mutacija gena izravno je naslijeđena, što znači da ako vaša majka ili otac imaju taj specifični gen za FTD, imate 50% šanse za razvoj FTD.
Dodatnih 20% do 40% osoba s dijagnozom FTD-a imaju obiteljsku vezu u kojoj je dijagnosticiran više od jednog rođaka tijekom dvije ili više generacija.
Dijagnoza
Slično dijagnosticiranju Alzheimerove bolesti, ne postoji niti jedan test koji može dijagnosticirati FTD. Pacijenti obično prolaze neke testove na slici, kao što je MRI ili PET skeniranje; kognitivno testiranje za mjerenje memorije i jezičnih sposobnosti; testiranje fizičkog kretanja; možda spinalni dodir; i neke krvne pretrage. Dijagnoza se provodi prikupljanjem svih rezultata ovih testova, isključujući druge uzroke kao što su nedostatak vitamina B12 ili infekcije i uspoređujući vaše simptome s drugim slučajevima FTD. Važno je da se u ovoj evaluaciji uključi neurološki poznavatelj FTD-a i drugih vrsta demencije jer neki aspekti FTD oponašaju druge poremećaje.
Tretmani
Nema lijekova koji ciljaju ovu vrstu demencije, pa je cilj liječenja da kontroliraju simptome što je više moguće. Liječnici mogu propisati lijekove koji se često koriste za probleme pokreta u Parkinsonovoj bolesti, uključujući Carbidopa / levodopa (Sinemet). Ponekad se ponašanje FTD-a rješava antipsihotičkim lijekovima ako su ne-lijekovi neučinkoviti.
Antidepresivni lijekovi, posebno selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRIs), pokazali su neku korist kod liječenja nekih od opsesivnih ili kompulzivnih ponašanja FTD-a. Neki liječnici također će propisati lijekove koji se obično daju Alzheimerovim pacijentima, uključujući inhibitore kolinesteraze. Istraživanje, međutim, nije jasno pokazalo da ti lijekovi budu učinkoviti za FTD još.
Profesionalna i fizikalna terapija također može pomoći pacijentima pomažući održavanju ili usporavanju pogoršanja motora i sposobnosti kretanja, a govorna terapija ponekad može pomoći kod nedostatka komunikacije.
Prevalencija frontotemporalne demencije
Oko 10% do 20% svih demencija je FTD, što prevodi na približno 50.000 do 60.000 Amerikanaca. FTD je jedna od najčešćih tipova demencije kod odraslih mlađih od 65 godina, a češća je kod muškaraca nego kod žena.
Prognoza
Prognoza FTD je loša. Očekivano trajanje života se kreće bilo gdje od dva do dvadeset godina nakon dijagnoze, ovisno o brzini napredovanja i prisutnosti drugih bolesti. FTD ne uzrokuje smrt, ali otežava borbu protiv drugih bolesti i infekcija.
