Smrt Steve Jobsa iz rijetkog oblika raka gušterače nazvanog pankreatični neuroendokrini rast izazvao je interes za rak gušterače. U ovom intervjuu, dr. Edward Wolin, stručnjak za neuroendokrino raka povezan s Cedars Sinai Medical Center, raspravlja o pankreasnom neuroendokrinom karcinomu i kako pacijenti bore protiv bolesti. Dr. Wolin je supredsjedatelj karcinoidnog i neuroendokrinog tumorskog programa na Medicinskom centru Cedars-Sinai i ima jednu od najvećih načina nacije koja je specijalizirana za pankreatični neuroendokrini karcinom.
Nije postupao s Steveom Jobsom.
Možete li objasniti što je rak pankreasnog neuroendokrina?
Pancreatic neuroendocrine tumori su polagani maligni tumori koji počinju u endokrinim stanicama (stanice koje proizvode hormone) gušterače, također poznate kao stanice otočića. Iako ti tumori mogu proizvesti razne hormone gušterače, mnogi ne proizvode hormone. Često su se širili do trbušnog područja i jetre do trenutka dijagnoze. Međutim, stopa preživljavanja obično je mnogo veća nego kod uobičajenog tipa karcinoma gušterače (adenokarcinom), čak i kada su prisutne metastaze.
Kako se dijagnosticira? Postoje li simptomi?
Kada ti tumori proizvode hormone, rani simptomi mogu biti ozbiljni i dovesti do donošenja rane dijagnoze. Na primjer, tumor koji proizvodi inzulin uzrokuje simptome vrlo niskog šećera u krvi, ili tumor koji proizvodi gastrin uzrokuje jake čireve na želucu i duodenu, što dovodi do dijagnoze pomoću CT-a, MRI skeniranja ili endoskopskog ultrazvuka gušterače.
Ako proizvodnja hormona ne uzrokuje kliničke simptome, tumori će često rasti do velike veličine i širiti se u jetru i drugim mjestima do trenutka otkrivanja na CT ili MRI. U tim slučajevima prvi simptomi mogu biti bol u trbuhu, žutica, gubitak težine, slabost, nadutost u trbuhu, povraćanje, osip na koži, slabost i proljev.
Tko je u opasnosti? Treba li prosječna, zdrava osoba biti zabrinuta zbog pankreasnog neuroendokrinog karcinoma?
To su vrlo rijetki zloćudni tumori, s incidencijom od 3 slučaja na milijun Amerikanaca, što čini 3% raka gušterače. Stoga, prosječna, zdrava osoba ne bi trebala biti jako zabrinuta zbog razvoja pankreasnog neuroendokrinog karcinoma. Iznimka je u nekim obiteljima u kojima je raka gušterače neuroendokrinija uobičajena, obično koegzistirajući s tumorima paratiroidne i hipofize. Ova obiteljska sklonost poznata je kao višestruka endokrinska neoplazija tipa 1 (MEN-1).
Znamo li što ga uzrokuje?
Znamo da je mutacija – gen menin uzrokuje MEN-1, a znamo da su neke rijetke genetske mutacije češće u pankreatičkom neuroendokrinom karcinomu, ali obično je uzrok nepoznat.
Postoje li na koji način smanjiti rizik ili spriječiti pankreatični neuroendokrini karcinom?
Nema poznatog načina da se smanji rizik ili spriječi rak pankreasnih neuroendokrina.
Koje su tretmane dostupne? Zbog rijetkosti tih tumora u općoj populaciji i visoko specijaliziranom vrstom potrebne njege pacijenti se snažno potiču da traže savjetovanje od specijaliziranog neuroendokrinog tumorskog centra. U takvim centrima postoji uska suradnja s medicinskom onkologijom, endokrinologijom, gastroenterologijom, patologijom, hepatobilijarnom kirurgijom, kirurškom onkologijom, intervencijskom radiologijom, dijagnostičkom radiologijom i nuklearnom medicinom kako bi se optimizirala personalizirana skrb svakog pacijenta. Tretmani uključuju kirurško odstranjivanje primarnih tumora i metastaza, ablacija metastaza s mikrovalovima, liječenje tumora intrahepatičnim zračenjem (radioembolizacija) i intrahepatičnu kemoterapiju (kemoembolizaciju), zaustavljanje rasta tumora s ciljanim biološkim sredstvima (analozi somatostatina, inhibitori m-TOR, tirozin kinaza inhibitori, ciljana radionuklidna terapija poznata kao PRRT, imunoterapija i antiangiogeni lijekovi), te upotreba oralne kemoterapije niske toksičnosti.
Da biste saznali više o dr. Edwardu Wolinu i njegovoj praksi u klinickom centru Cedars Sinai, posjetite web stranicu Cedars Sinai.
