Pancytopenia Simptomi i tretmani

Što je pancitopenija, koji su simptomi, što ga uzrokuje i kako se liječi? Pogledajmo ta pitanja.

Pancitopenija je definirana kao abnormalno niska razina svih vrsta krvnih stanica koje proizvodi koštana srž. To uključuje crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.

Krvne stanice na pancitopenije

Posebno, pancitopenija se odnosi na nedostatak:

• Crvene krvne stanice (RBC): RBC su stanice koje vezuju i nose kisik u tkivo tijela. Bijele krvne stanice (WBC): Postoji nekoliko vrsta bijelih krvnih stanica (WBC) koje se dalje razgrađuju u granulocite (uključujući neutrofile, eozinofile i bazofile) i agranulocite (uključujući limfocite i monocite). Te su stanice odgovorne za borbu protiv infekcija među ostalim funkcijama.
• Trombociti: Trombociti su odgovorni za zgrušavanje krvi.
• Opisivanje niskih razina krvnih stanica

Niska razina crvenih krvnih stanica naziva se anemija. Važno je napomenuti da postoje različiti oblici anemije. Jedan od razloga je niska razina crvenih krvnih zrnaca, ali može doći i zbog gubitka krvi, niske razine hemoglobina, nedostatka vitamina B12 i drugih uzroka.

• Niska razina bijelih krvnih stanica naziva se leukopenija (vi svibanj čuti od neutropenije, što se odnosi na nisku razinu određene vrste bijelih krvnih stanica poznat kao neutrofili).
• Niska razina trombocita naziva se trombocitopenija, poput imune trombocitopenije i trombocitopenije inducirane kemoterapijom.

• Stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili hematopoeziji

Sve stanice krvi potječu iz jedne zajedničke stanice u koštanoj srži poznatoj kao hematopoetsku matičnu stanicu (HSM) ili pleuripotencijalne matične stanice (što znači da ima "potencijal" da postane mnogo

Ove stanice dijele i postaju postupno specijalizirane u procesu koji se zove hematopoezija u sve krvne stanice u tijelu.

Lab testovi

Pancitopenija se obično dijagnosticira gledanjem potpune krvne slike (CBC). pokazuju manjkav razinu svih vrsta krvnih stanica, uključujući:

Crvene krvne stanice imaju manje od 4,2 milijuna stanica / cc u žena ili manje od 4,7 milijuna stanica / cc kod muškaraca (To se također može opisati niskom razinom hemoglobina).

• Broj bijelih krvi je manji od 4000 stanica / cc (normalna je između 4.000 i 10.000 stanica / cc)
• Broj trombocita je manji od 150.000 stanica / cc (normalno je između 150.000 i 400.000 stanica / cc). biti ca koristi se bilo što što ometa stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili njihovu dostupnost u krvotoku (kao npr. ako se drže u slezeni).
• To može uključivati ​​

razaranje koštane srži

od toksina, koštane srži

supresija , kao što je tijekom kemoterapije ili zamjena koštane srži kod drugih stanica što rezultira poremećajem proizvodnje krvnih stanica što se može dogoditi s nekim vrstama raka. Razaranje ili suzbijanje mogu se pojaviti iz upale, infekcija, ili autoimunihuvjeta. Većina tih stanja se stječu kasnije u životu, ali nekoliko je naslijeđeno i prisutno od rođenja. Barem 50 posto vremena nije očigledan uzrok – nešto što liječnici nazivaju "idiopatski ". Neki od mogućih uzroka pancitopenije mogu uključivati:

Suzbijanje koštane srži izazvanu kemoterapijom

Drug inducirani: Drugovi osim kemoterapijskih lijekova, od antibiotika do lijekova koji se koriste za bolesti srca, navode se kao uzroci. Infekcije poput infektivne mononukleoze i HIV-a, kao i neodoljivih infekcija (sepsa). Aplastična anemijaSplenic sekvestracija (držanje krvnih stanica u slezeni tako da ne mogu doći do ostatka tijela).

• Toksini i kemijska ekspozicija kao što je izloženost arsenu ili benzenu.
• Rak krvi u koštanoj srži kao što su leukemija, limfom, mijelom ili metastatski rak u koštanoj srži.
• Širenje nekih čvrstih tumora u koštanu srž, naročito rak dojke, rak prostate, rak debelog crijeva, rak želuca i melanom. Kod metastaza koštane srži najčešći simptom je anemija koju slijedi trombocitopenija.
• Myelodysplastični sindrom ("pre-cancerous" stanje koštane srži)
• Autoimuni poremećaji kao što su lupus
• Zračenje bolesti

• Nasljedni sindromi, poput anemije Fanconi, anemije Diamond Blackfan.
• Najčešći uzroci
• 2014. studija utvrđena je kako bi se utvrdili najčešći uzroci pancitopenije kod ljudi koji nisu već bili dijagnosticirani. Na primjer, nijedan od tih odraslih osoba nije primio kemoterapiju ili imao očite razloge za njihovu pancitopeniju. Od tih ljudi:
• Preko 60 posto imalo je neku vrstu raka povezanih s krvlju. Najčešći su bili akutna mijelogena leukemija, mijelodisplazija, ne-Hodgkinov limfom, leukemija dlakavih stanica i akutna limfocitna leukemija.
• Od onih koji nisu imali rak povezan s krvlju kao uzrok njihove pancitopenije, dijagnoze su uključivale aplastičnu anemiju, megaloblastičnu anemiju i HIV. anemija i HIV.
• Simptomi

Simptomi pancitopenije mogu uključivati ​​slabost, napadaj ili proširenu slezenu uz simptome povezane s nedostatkom određenih krvnih stanica. Neki od tih simptoma uključuju:

simptome povezane s anemijom (nizak broj crvenih krvnih zrnaca) uključujući bljedilo, umor, brzu brzinu otkucaja srca i otežano disanje.

• Simptomi povezani s leukopenijom ili neutropenijom (nizak bijeli broj) uključujući vrućicu i znakove infekcije kao što je kašalj ili bol kod mokrenja
• Simptomi koji se odnose na trombocitopeniju (niske trombocite), uključujući lako modrice i teške krvarenje.

Dijagnoza i procjena

Nakon ponavljanja laboratorijskog rada kako biste potvrdili da uistinu imate pancitopeniju, prvi korak je često biopsija koštane srži.

• Izvješće biopsije koštane srži može dati vašem liječniku puno informacija.
• Liječenje
• Cilj u liječenju pancitopenije je pronaći i liječiti temeljni uzrok. Ako uzrok nije poznat ili ako se očekuje, kao što je kemoterapija, liječenje ima za cilj minimizirati simptome povezane s nedostatkom krvnih stanica. Neki tretmani koji se mogu koristiti uključuju: droge koji stimuliraju koštanu srž. Za neutropenu izazvanu kemoterapijom i neki drugi uzroci, faktori rasta Leukin, Neupogen ili Neulasta mogu se koristiti za stimulaciju stvaranja bijelih krvnih stanica. Za kemoterapiju izazvanu anemiju, postoje i neki lijekovi koji se mogu razmotriti.

Transfuzije krvi

Imunosupresivne lijekove ako je zbog autoimunih stanja. □ Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica.

Prognoza

Prognoza pancitopenije u velikoj mjeri ovisi o njenom uzroku. Srećom, sada imamo tretmane kao što su transfuzije i stimulirajući čimbenici koji pomažu kod specifičnog nedostatka krvnih stanica, dok se procijenilo i liječi temeljni uvjet.

Bottom Line

• Postoje mnogi potencijalni uzroci pancitopenije, ali svi nose rizike. S pancitopenijom sve se vrste krvnih stanica smanjuju, iako smanjenje nekih može biti zabrinjavajuće od drugih.
• Primjer:
• Dan je razvio pancitopeniju – nisku razinu crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita – nakon posljednjeg tretmana kemoterapijom.