Primarna progresivna afazija ili PPA je progresivni jezični poremećaj koji nastaje zbog atrofije frontalnih, parietalnih i vremenskih područja mozga, obično na lijevoj strani. To je oblik demencije koji posebno utječe na jezik i govor. Osoba se kaže da ima PPA ako su jezični problemi najizazovnija simptom koju ta osoba ima na početku bolesti.
Netko s PPA može imati problema s proizvodnjom jezika, sintaksom, imenovanjem objekta ili razumijevanjem riječi. Govor je najčešće oštećena domena za PPA pacijenta tijekom dijagnosticiranja, iako se druge kognitivne funkcije mogu smanjiti i vremenom. Važno je napomenuti da pojedinac nema PPA ako su im jezični problemi rezultat drugih ne-degenerativnih živčanih sustava ili medicinskih poremećaja ili ako se njihova afazija može vremenom poboljšati. PPA je, kao što njegov naziv implicira, progresivnu bolest koja će se pogoršati s vremenom, a postoje tri različite inačice – nefluenti (također se nazivaju agrammatski), logopedski i semantički.
1. Nefluentna varijabla PPA (nfvPPA)
Sržne značajke ove varijante su nedostatak gramatike u produkciji govora i zaustavljanja ili napornog govora. Pojedinac može pretežno imati samo jedan od tih simptoma i još uvijek biti dijagnosticiran nefluentan.
"Nedostatak gramatike", u ovom slučaju, može značiti dosljednu uporabu kratkih, jednostavnih izraza, netočne rečenice ili pogrešne upotrebe. Naporan govor je spor, naporan i nedostaje ritmičkoj kvaliteti normalnog govora. Osoba koja ima nefluentnu varijantu može biti prisiljena razgovarati s vrlo smanjenom stopom zbog teškoće pri izradi rečenica ili upotrebe mišića potrebnih za govorenje o tome što misle.
Neki pacijenti mogu opisati osjećaj da znaju što žele reći, ali nisu u stanju pravilno oblikovati riječi usnama i jezikom.
2. Logopenička varijabla PPA (lvPPA)
Slično nefluentnim pacijentima, logopenični bolesnici mogu činiti da govore na polako, ali ove stanke uzrokuju poteškoće s pronalaženjem riječi. Osoba koja ima logopeničnu varijantu zastaje u svom govoru ne zato što imaju motoričke probleme s govorom, već zato što jednostavno ne mogu naći određenu riječ koju bi htjeli reći. Zapravo, riječ "logopenija", izvedena iz grčke, znači "nedostatak riječi". Pojedinci s tom vrstom PPA-a imaju tendenciju da imaju veći opći poremećaj pamćenja od onih s drugim PPA varijantama. Dok se bavite malim razgovorom, teškoće se može otkriti poremećaj govora, ali kada se traži da daju specifične riječi ili izraze odgovore na izazovna pitanja, logopenični pojedinci mogu se boriti. Mogu proći dugi, nepotrebni putovi oko praznine u njihovoj sposobnosti pronalaženja riječi. Normalna artikulacija, međutim, treba biti održavana i govor neće uključivati očite agramske pogreške.
3. Semantička varijanta PPA (svPPA)
Značajne značajke semantičkog PPA-a su poteškoće s podsjećanjem na imena svakodnevnih objekata i nedostatak razumijevanja riječi. Na primjer, netko može imati naizgled normalni razgovor, i iznenada se odnositi na riječ "lubenica" kao da je riječ o stranom jeziku. Osim toga, ljudi gube značenje onoga što stvar zapravo jest – možda ne bi mogli, primjerice, reći je li lubenica više nalik lubenici ili lancu. Pojedinci s ovom varijantom također mogu doživjeti površinsku disleksiju ili disgrafiju (što znači da će pisati riječi baš kao što zvuče i čitati fonetski zapisane riječi, na primjer, čitajući "jahtu" kao "prženu"). Unatoč tomu, mnoge kognitivne sposobnosti mogu ostati netaknute, kao što su prisjećanje životnih događaja, uključivanje u složene hobije ili pronalaženje putova bez poteškoća.
Liječenje i prognoza