Zollinger-Ellison sindrom (ZES) je rijedak poremećaj koji uzrokuje da se jedan ili više tumora oblikuje u gušterači ili gornji dio tankog crijeva pod nazivom duodenum. Također može uzrokovati nastanak ulkusa u želucu i duodenumu.
Tumori se nazivaju gastrinomi, i oni luče veliku količinu hormona gastrina. To onda uzrokuje pretjeranu proizvodnju želučane kiseline, što može dovesti do peptičkih ulkusa.
Zollinger-Ellison sindrom je rijedak, i iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ljudi između dobi od 30 i 60 imaju veću vjerojatnost da će ga razviti. Također, od svih ljudi koji pate od peptičnog ulkusa, samo mali postotak tih ljudi imat će Zollinger-Ellison.
Tumori su kancerozni u 50 posto slučajeva. Oni izlučuju hormon koji se zove gastrin koji uzrokuje da želuca proizvodi previše kiseline, što zauzvrat uzrokuje čir na želucu i dvanaesniku (peptički ulkus). Čirevi uzrokovani ZES-om manje su osjetljivi na liječenje nego obični peptidi. Ono što uzrokuje da ljudi s ZES-om razviju tumore, nepoznato je, ali oko 25% slučajeva ZES-a povezano je s genetskim poremećajem koji se zove višestruka endokrinska neoplazija.
Simptomi
- Gnanje, gori bol u abdomenu
- Ova bol se obično nalazi u području između prsne kosti i pupka.
- Bol ili peckanje u abdomenu koji putuje prema grlu
- To je uzrokovano žgaravice, ili gastroezofagealni refluks, a javlja se kada se sadržaj želuca natrag u jednjak.
- Mučnina
- Umor
- Slabost
- Gubitak težine
Uzroci
Zollinger-Ellisonov sindrom je uzrokovan tumorom (gastrinomom) ili tumorima u gušterači i gornjem dijelu crijeva (duodenum). Ovi tumori proizvode hormon gastrin i nazivaju se gastrinomi. Visoka razina gastrina uzrokuje prekomjerno stvaranje želučane kiseline. Ovo povećanje kiselosti može dovesti do razvoja peptičkih ulkusa u trbuhu i duodenumu.
Dijagnoza
Test krvi
Ispitivanje krvi se provodi kako bi se ustanovilo ima li povećana razina gastrina u krvi. Povišena razina gastrina može ukazivati na tumore u pankreasu ili duodenumu.
Barium X-ray
Pacijent pije tekućinu koja sadrži barij, koja će obložiti zidove jednjaka, želuca i duodenuma. X-zrake se zatim uzimaju. Liječnik će zatim vidjeti X-zrake, tražeći znakove ulkusa.
Gornja endoskopija
Liječnik pregledava unutrašnjost jednjaka, želuca i dvanaesnika pomoću instrumenta koji se zove endoskop, tanka fleksibilna osvijetljena cijev s lećom. Endoskop se umetne kroz usta i niz grlo, te u trbuh i duodenum. Liječnik može tražiti čireve, a također može ukloniti uzorak tkiva, nazvan biopsija, za ispitivanje u laboratoriju kako bi se utvrdilo postoji li prisutnost tumora koji proizvode gastrin.
Tehnike snimanja
Liječnik može koristiti skeniranje pomoću kompjutorizirane tomografije (CT), skeniranje magnetske rezonancije (MRI), ultrazvuk ili nuklearno skeniranje u cilju utvrđivanja gdje se tumori mogu nalaziti.
- A CT scan je dijagnostički test koji koristi rendgenske zrake uz pomoć računalne tehnologije. Rendgenske zrake snimljene su iz mnogo različitih kutova kako bi se stvorile slike presjeka tijela pacijenta. Zatim računalo skuplja ove slike u trodimenzionalnu sliku koja može detaljno prikazati organe, kosti i tkiva. Uz
MRI scan , magnetske signale se koriste umjesto X-zraka za stvaranje slika ljudskog tijela. Ove slike pokazuju razlike između vrsta tkiva.
ultrazvuk šalje visokoučinkovite zvučne valove koji idu u područje koje se ispituju i odbijaju kada se udari u organ. To obrađuje računalo, koje stvara kartu područja koja se skenira. Uz
nuklearno skeniranje , radioaktivne tvari se uvode u tijelo koje dozvoljavaju kameru za otkrivanje tumora.Komplikacije Zollinger-Ellisonovog sindroma
U 50 posto slučajeva Zollinger-Ellison, tumori su kancerozni (maligni). Ako su tumori kancerozni, postoji rizik da će se rak proširiti na jetru, limfne čvorove u blizini gušterače i tankog crijeva.
Ostale komplikacije Zollinger-Ellisonov sindrom
Teške čireve koje mogu dovesti do razvoja rupice u crijevima
- Gubitak krvi
- Kronični proljev
- Gubitak težine
- Liječenje
Liječenje Zollinger-Ellison sindroma usredotočuje se na dva područja: Liječenje tumora i liječenje čira.
Liječenje tumora u sindromu Zollinger-Ellison
Kirurgija se često provodi ako postoji samo jedan tumor. Ako su tumori u jetri, kirurg će ukloniti što više tumora jetre (debulking).
Kada operacija tumora nije moguća, koriste se i drugi tretmani:
Pokušaj uništiti tumor odsijecanjem opskrbe krvlju (embolizacija). Pokušaj uništiti stanice raka pomoću električne struje (radiofrekventna ablacija).
- Ubrizgavanje lijekova u tumor radi ublažavanja simptoma raka.
- Korištenje kemoterapije pokušati usporiti rast tumora.
- Liječenje za ulkus u Zollinger-Ellisonovom sindromu
- Inhibitori protonske pumpe
Ovi su najučinkovitiji lijekovi za Zollinger-Ellison sindrom. Inhibitori protonske pumpe su vrlo snažni i potiskuju proizvodnju kiseline i potiču ozdravljenje. Primjeri inhibitora protonske pumpe uključuju
Prilosec
,Prevacid,Nexium,AciphexiProtonix.Blokirači kiselineOvi se također nazivaju blokatori histamina (H-2). Ovi lijekovi smanjuju količinu klorovodične kiseline koja se oslobađa u probavni trakt. To pomaže u ublažavanju bolova u čirima i poticanju iscjeljenja. Acidni blokatori djeluju tako da histamin dopre do histaminskih receptora. Histaminski receptori signaliziraju stanice koje izlučuju kiseline u želucu kako bi oslobodile klorovodičnu kiselinu. Primjeri kiselih blokatora uključuju
Tagamet
, Pepcid, Zantac, iAxid. Blagi blokeri kiseline ne djeluju kao i inhibitori protonske pumpe, a liječnik ih ne može propisati. Za one ljude koji koriste kiselinske blokatore potrebne su visoke, česte doze kako bi bile učinkovite.PrognozaKao što je gore navedeno, u 50 posto slučajeva Zollinger-Ellison tumori su kancerozni. Rana dijagnoza i kirurški izum mogu postići stopu izlječenja od samo 20% do 25%. Medutim, medicinske informacije navode da su gastrinomi spori rastu, a pacijenti mogu dugo godina živjeti nakon otkrivanja tumora. Lijekovi koji potiskuju kiselinu vrlo su učinkoviti u kontroli simptoma prekomjerne proizvodnje kiseline.
Sve informacije navedene u ovom članku dane su samo u obrazovne svrhe. Za dijagnozu morate pogledati svog liječnika. U ovom trenutku treba razgovarati sa svojim liječnikom o svim aspektima ovog stanja, uz opcije liječenja i trajnu njegu i praćenje stanja. Nakon dijagnoze, ako trebate doživjeti i nove ili pogoršavate simptome, ovi bi trebali biti prijavljeni svom liječniku.
