Za većinu znanstvenika, život je sve o reprodukciji. Na biološkoj razini, organizmi poput ljudi, gljivica, biljaka i bakterija mogu se smatrati razrađenim na bazi proteina za bitove deoksiribonukleinske kiseline (DNA) da se učinkovitije kopiraju.
U stvari, pogon za reprodukciju proteže se čak i izvan živih organizama. Virusi su primjer čudne limbe između živih i neživih.
Na neki način, virus je malo više od reproduktivnog stroja. U slučajevima nekih virusa, kao što je virus humane imunodeficijencije (HIV), DNA nije ni molekula koja pokreće reprodukciju. Drugi nukleotid, RNA (ribonukleinska kiselina), je čimbenik pokretanja.
Što je bolest prionske bolesti?
Prioni (izgovori u SAD-u, u Velikoj Britaniji) dodatno su uklonjeni iz bolje razumljivih mehanizama reprodukcije koji uključuju DNA i RNA. DNA i RNA su nukleotidi, kemijska struktura koja se koristi za stvaranje bjelančevina, građevni blokovi živih organizama dizajnirani da osiguraju uspješnu reprodukciju. Prion je protein koji ne zahtjeva nukleotid da se reproducira – prion je više nego sposoban brinuti se za sebe.
Kada abnormalno presavijeni prionski protein dolazi u normalni prionski protein, normalni se protein transformira u drugi abnormalno presavijeni prion koji uzrokuje bolest. Rezultat je nemilosrdna kaskada mutiranog proteina. U slučajevima naslijeđenog prionskog bola, to je mutacija gena koja uzrokuje abnormalno preklapanje prionskog proteina. Nažalost, to su isti proteini koji koriste stanice mozga kako bi ispravno funkcionirali, pa tako živčane stanice umiru kao rezultat, što dovodi do brzog progresivne demencije. Dok se prion koji uzrokuje bolest može godinama spavati, kada se simptomi konačno pojave, smrt može uslijediti jednako brzo kao i nekoliko mjeseci. Postoje pet glavnih vrsta prionskih bolesti trenutno prepoznate kod ljudi: Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD), Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (GSS) i kobna obiteljska nesanica (FFI) , Međutim, otkrivaju se novi oblici prionske bolesti.
Kako se razvijaju
Prionove bolesti mogu se steći na tri načina: obiteljska, stečena ili sporadična. Čini se da je najčešći način razvoja prionske bolesti spontan, bez ikakvog izvora zaraze ili nasljeđivanja. O jednom od milijun ljudi razvija se ovaj najčešći oblik prionske bolesti. Neke bolesti priona, poput CJD, GSS i FFI, mogu se naslijediti. Drugi se šire bliskim kontaktom s prionskim proteinom. Na primjer, Kuru je proširio kanibalističke rituale u Novoj Gvineji. Kada su mozgovi bili pojedeni u sklopu rituala, prioni su bili progutani, a bolest se proširila. Manje egzotični primjer je vCJD, koji se zna da se širi od životinja do ljudi kada uzimamo meso. To se obično naziva "ludim kravljim bolestima" i javlja se kada prion postoji u živoj kravlji. Također su pronađene druge životinje, kao što su janje i ovaca, koje ponekad nose prionske bolesti. Iako je neuobičajeno, prionove bolesti mogu se proširiti i na kirurške instrumente.
Simptomi
Dok svi prion bolesti uzrokuju neznatno različite simptome, čini se da svi prioni imaju jedinstvenu naklonost živčanom sustavu. Dok se bakterijske ili virusne infekcije često čuju u mnogim dijelovima tijela, uključujući bolesti mozga prion, čini se da isključivo uzrokuju neurološke simptome kod ljudi, iako se proteini mogu naći u širokom rasponu ljudskog tkiva. Vrijeme može pokazati da postoji prionasti mehanizam iza bolesti izvan mozga.
Utjecaj na živčani sustav je dramatičan. Većina prionskih bolesti uzrokuju ono što je poznato kao spongiformna encefalopatija.
Riječ spongiform znači da bolest pogoršava tkivo mozga, stvarajući mikroskopske rupe koje čine tkivo izgledaju poput spužve. Obično, krajnji rezultat je brzo progresivna demencija, što znači da žrtva izgubi sposobnost razmišljanja kako je naviknula u roku od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Drugi simptomi uključuju nespretnost (ataksija), abnormalni pokreti poput koreje ili tremor i promijenjeni obrasci spavanja.
Jedna od zastrašujućih stvari oko prionske bolesti je da postoji dugotrajno razdoblje inkubacije između kada je netko izložen prionu i kada razvije simptome. Ljudi svibanj ići godinama prije nego što prions oni noseći postaju očiti, s tipičnim neurološke probleme.
Liječenje
Nažalost, nema lijekova za prionsku bolest. U najboljem slučaju, liječnici mogu pokušati pomoći u kontroli simptoma koji uzrokuju nelagodu. U maloj europskoj studiji, lijek je uzrokovalo Flupirtine (nije dostupno u Sjedinjenim Državama) blago poboljšano razmišljanje kod bolesnika s CJD-om, ali nije poboljšalo njihov životni vijek. Ispitivanje lijekova klorpromazin i quinacrine nije pokazalo poboljšanje. U ovom trenutku, bolesti priona ostaju univerzalno fatalne.
