Mastocitoza je zalogaj. Ako čujete da vi ili vaša voljena osoba imate zdravstveno stanje koje nikada niste čuli, može biti zastrašujuće. Mastocitoza se također može nazvati bolest mast stanica. Mastne stanice su tip bijelih krvnih zrnaca vašeg imunološkog sustava. Oni su povezani s bazofilom i sudjeluju u alergijama i anafilaksiji (teškim alergijskim reakcijama). U osnovi, mastociti privlače druge imunološke stanice u područja tkiva kada je to potrebno, otpuštajući kemikalije. Kada se prekomjeran broj mastocita skuplja u tkivu, naziva se mastocitoza. Kada se mastociti skupljaju samo u koži, naziva se kožna mastocitoza. Kada se javlja u više organa, naziva se sustavna mastocitoza. Sistemska mastocitoza se smatra mijeloproliferativnom neoplazmom.
Rizici, znakovi i simptomi mastocitoze
Budući da je mastocitoza takav rijedak poremećaj, nepoznato je koliko ih ljudi imaju. Čini se da muškarci i žene jednako utječu. U djece, većina slučajeva je kožni, dok je u odraslih sustavnija mastocitoza češća.
Budući da se mastocitoza može pojaviti u više organa, simptomi koji se pojavljuju mogu se jako razlikovati. Većina simptoma javlja se kada mastociti otpuštaju histamine i druge kemikalije.
Nalazi kože su najčešći i uključuju:
Osip: Postoji nekoliko vrsta osipa u mastocitozu. Ponekad to može biti tan / smeđa područja koja izgledaju kao pjege. Drugi puta to izgleda kao crvene mrlje na koži.
- svrbež (pruritus): osip se može svrbiti osobito kada je nadražen (trljan / izgreban) ili kada je izložen naglih promjena temperature (poput vruće vode u tušu). Ovo se zove Darierov znak.
- Ispiranje (crvena, topla koža)
- Blisterovi
- Drugi simptomi odražavaju organ s područjima infiltracije mastocita. Gastrointestinalni simptomi su česti i uključuju bol u trbuhu, mučninu, povraćanje i proljev. Uključenost mišića i kostiju može biti prisutna kod boli ili osteopenije / osteoporoze (smanjena snaga kosti). Alergijske reakcije i anafilaktičke reakcije također se mogu pojaviti kod niskog krvnog tlaka (hipotenzija), sinkopa (nesvjestica), umora (umora), otežano disanje, teško disanje ili oticanje očiju, usana, jezika ili grla. Nisu svi pacijenti imaju ove simptome.
Što može potaknuti simptome u mastocitozu?
Ljudi s mastocitozom nemaju simptome svih vremena. Ponekad simptomi pokreću druge stvari.
Lijekovi: lijekovi protiv boli (morfij, kodein), nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID, poput ibuprofena), vankomicin (antibiotik) ili mišićni relaksanti
- Vježba
- Trljanje kože, osobito osip povezan s mastocitozom
- Ekstremne promjene temperature
- Spicy hrane
- Alkohol
- Infekcije
- Kirurgija
- Bites i ubode od pčela, oštarica, žutih jakne, stršljena, mrava, meduza ili zmija
- Emocionalni stres
- Dijagnoza mastocitoze
Dijagnoza mastocitoze pretežno je usredotočena na biopsije područja zahvaćene (koža, koštane srži, gastrointestinalnog trakta, itd.).
Budući da se simptomi mogu jako razlikovati, dijagnoza može biti izazovna.
Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) objavila je kriterije za dijagnozu mastocitoze koja je pregledana u nastavku.
Kutna mastocitoza:
Simptomi i biopsija kože su u skladu s kožnim mastocitozom i nema značajki u skladu s sustavnom mastocitozom.Sustavna mastocitoza:
Moraju imati glavni kriterij i jedan manji kriterij ili barem tri manja kriterija.Glavni kriterij: Na biopsiju (iz koštane srži ili zahvaćene organe) mora postojati više područja infiltracije mast stanica (definirano kao ≥15 mastocita).
- Manji kriterij:
- Na biopsiju (koštana srž ili zahvaćeni organ): Više od 25% mastocita u infiltratu atipično (ne izgledaju kao normalne mastocita)
- Otkrivanje genetske mutacije povezane s mastocitozom u krvi, kosti srži ili drugom tkivu (
- KITgen). Mast stanice u biopsiji izražavaju neke dodatne markere (CD2 i / ili CD25) koje normalne mast stanice ne čine.
- Tryptaza (enzim koji razgrađuje protein koji se nalazi u mastocitima) koji je veći od 20 ng / mL. Ove razine su obično izuzetno visoke u leukemiji mastocita, kancerogenom obliku bolesti mastocita.
- Tretmani
Slično sličnim drugim sličnim uvjetima, ozbiljnost bolesti određuje potrebnu terapiju. Opće mjere liječenja slične su kožnoj i sustavnoj mastocitozi.
Izbjegavajte prekidače koji su pregledani gore.
- Biti pripremljen za anafilaksiju (teška alergijska reakcija). To uključuje i injekcije epinefrina koje su dostupne kod kuće za hitno liječenje ako je potrebno.
- Preventivno liječenje kada su poznati okidači neizbježni. To bi uključilo prednizon i antihistaminike (ranitidin, difenhidramin) prije nego što se aktiviraju ekspozicije poput cjepiva i operacija.
- Imunoterapija: Imunoterapija, također poznata kao alergijska metak za ubiranje insekata kao što su pčele, ispeci i mravi mogu se koristiti.
- Antihistaminici: Budući da se simptomi odnose na oslobađanje histamina iz mastocita, ne iznenađuje da vaš liječnik može propisati lijekove koji se nazivaju antihistaminici. To bi uključivalo lijekove koji se koriste za liječenje alergija ili svrbež, kao što su cetirizin i hidroksicin. Drugi lijekovi uključuju ranitidin i cimetidin, koji se češće koriste za liječenje gastroezofagealnog refluksa. Ⅰ Cromolyn: Cromolyn je oralni lijek koji se koristi za liječenje gastrointestinalnih simptoma kao što su bolovi u trbuhu i proljev uzrokovan otpuštanjem mast stanica histamina. Ponekad lijek može biti pomiješan u mast za lezije kože.
- Antileukotreni lijekovi: Antileukotrienski lijekovi poput montelukasta i zileutona mogu se koristiti ako se simptomi ne kontroliraju s antihistaminicima.
- Aspirin: Aspirin se može koristiti za liječenje ispiranja kože.
- Inhibitori tirozin kinaze (TKI):
- KIT
- gena utječe na kodove proteina koji se zove tirozin kinaza. Mutacija pronađena u mastocitozi povećava akumulaciju mast stanica u tkivima. Lijekovi koji se nazivaju inhibitori tirozin kinaze mogu biti korisni. Najpoznatiji TKI, imatinib, nije učinkovit u mastocitozu. Drugi TKI, midostaurin, trenutno se proučava u mastocitozu. Kemoterapija: Više agresivni oblici mastocitoze mogu zahtijevati liječenje kemoterapijom poput hidroksiuree i kladribina. Mastocitoza može biti izazovni poremećaj za razumijevanje. Možda ćete trebati više liječnika specijalista kako biste došli do dijagnoze i optimizirali svoje liječenje.
