Myeloproliferativne neoplazme (MPN), prethodno nazvane mijeloproliferativni poremećaji, su skupina poremećaja karakteriziranih prekomjernom proizvodnjom jedne ili više krvnih stanica (bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i / ili trombociti) , Iako je riječ o neoplazmi povezana s rakom, to nije jasno izrezivanje.
Neoplazma se definira kao abnormalni rast tkiva uzrokovanog mutacijom i može se klasificirati kao benigni (ne-kancerozni), prekancerozni ili kancerozni (maligni).
Pri dijagnozi, većina mijeloproliferativnih neoplazmi su benigni, no tijekom vremena mogu se razviti u zloćudnu (kanceroznu) bolest. Ovaj rizik od razvoja raka s tim dijagnozama naglašava važnost bliske praćenje vašeg hematologa.
Razvrstavanja mijeloproliferativnih neoplazmi se tijekom posljednjih nekoliko godina vrlo malo promijenila, ali ovdje ćemo pregledati opće kategorije.
Klasične mijeloproliferativne neoplazme
"Klasične" mijeloproliferativne neoplazme uključuju:
- Polycythemia vera (PV): PV proizlazi iz genetske mutacije koja uzrokuje prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica. Ponekad se također povećava i bijela krvna zrnca i broj trombocita. Ovo povećanje broja krvi povećava rizik od razvoja krvnog ugruška. Ako imate dijagnozu s PV, imate malu šansu za razvoj mijelofiboze ili raka.
- Osnovna trombocitemija (ET): Genetska mutacija u ET rezultat je prekomjerne proizvodnje trombocita. Povećani broj trombocita u cirkulaciji povećava rizik od razvoja krvnog ugruška. Vaš rizik od razvoja raka kod dijagnoze s ET je vrlo mali. ET je jedinstven među MPN-ovima jer je dijagnoza isključenja. To znači da će vaš liječnik isključiti druge uzroke povišenog broja trombocita (trombocitoza), uključujući ostale MPN.
- Primarna mielofibroza (PMF): Primarna mielofibroza je prethodno bila nazvana idiopatska mielofibroza ili agnogenična mijeloidna metaplazija. Genetska mutacija u PMF uzrokuje ožiljke (fibroza) u koštanoj srži. Ovo ožiljanje čini izazov za vašu koštanu srž kako bi se nove krvne stanice. Za razliku od PV, PMF općenito rezultira anemijom (nizak broj crvenih krvnih stanica). Broj bijelih krvnih stanica i broj trombocita mogu se povećati ili smanjiti.
- Kronična mijeloidna leukemija (CML): CML se također može nazvati kroničnom mijelogenom leukemijom. CML rezultat je genetske mutacije zvane BCR / ABL1. Ova mutacija dovodi do prekomjerne proizvodnje granulocita, tipa bijelih krvnih stanica. U početku, možda nemate simptoma, a CML se često otkriva slučajno s rutinskim laboratorijskim radom.
Atipične mijeloproliferativne neoplazme
"atipične" mijeloproliferativne neoplazme uključuju:
- Juvenilna myleomonocitična leukemija (JMML): JMML se nekada naziva maloljetnim CML. To je rijedak oblik leukemije koji se javlja u djetinjstvu i ranom djetinjstvu. Koštana srž nadilazi mijeloidne bijele krvne stanice, osobito one koje se naziva monocit (monocitoza). Djeca s neurofibromatosis tip I i Noonan sindrom imaju veći rizik od razvoja JMML od djece bez tih genetskih stanja.
- Kronična neutrofilna leukemija: Kronična neutrofilna leukemija je rijedak poremećaj karakteriziran pretjeranom proizvodnjom neutrofila, tipa bijelih krvnih stanica. Te stanice tada mogu infiltrirati vaše organe i uzrokovati povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly). Kronična eozinofilna leukemija / hipereozinofilni sindromi (HES): Kronična eozinofilna leukemija i sindromi hipereosinophilc predstavljaju skup poremećaja koji su karakterizirani povećanim brojem eozinofila (eozinofilije) što rezultira oštećenjem različitih organa. Određena populacija HES-a djeluje više poput mioproliferativnih neoplazmi (stoga naziv kronična eozinofilna leukemija).
- Mast Cell Disease: Sistemska (što znači cijelo tijelo) bolest mastocita ili mastocitoza je relativno novi dodatak kategoriji mijeloproliferativnih neoplazmi. Bolest mast stanica rezultat je prekomjerne proizvodnje mastocita, tipa bijelih krvnih stanica koje potom napadaju koštanu srž, gastrointestinalni trakt, kožu, slezenu i jetru. Ovo je za razliku od kožne mastocitoze koja utječe samo na kožu. Mastne stanice oslobađaju histamin što rezultira reakcijom alergijske vrste u tkivu zahvaćenom.
